Översikt
Vad är Fallots tetralogi?
Tetralogy of Fallot är en grupp hjärtfel som vanligtvis uppträder kort efter födseln, men ibland diagnostiseras det inte på en eller två månader. Det kan till och med upptäckas före födseln under ett prenatalt ultraljud. Ordet ”tetralogi” betyder en grupp om fyra. I tetralogin av Fallot finns det fyra delar till hjärtfelen. Dessa är:
- Ventrikelseptumdefekt: Ett hål i väggen (septum) mellan hjärtats nedre kammare.
- Lungstenos: En förträngd eller helt blockerad lungklaff. Detta begränsar blodflödet från hjärtat till lungorna.
- Felplacering av aorta: Aortan är belägen direkt ovanför ventrikulär septumdefekt. Detta skiljer sig från ett normalt hjärta, där aortan är helt på vänster sida.
- Höger ventrikulär hypertrofi: Förtjockning av pumpkammaren på höger sida, orsakad av den förträngda lungklaffen.
Vad händer om mitt barn har tetralogi av Fallot?
Problemen i tetralogin av Fallot är relaterade till hålet mellan pumpkammaren och den avsmalnande ventilen. Normalt pumpar den vänstra ventrikeln blod till kroppen och den högra ventrikeln pumpar det till lungorna. När du har tetralogi av Fallot kan blod flöda över kammarseptumdefekten (hålet), från höger kammare till vänster kammare, där det pumpas till resten av kroppen. Blodet på höger sida är blodet med låg syrehalt, så blodet i kroppen kommer inte att ha så mycket syre som det vanligtvis har.
Den förträngda eller blockerade (blockerade) lungklaffen begränsar också blodflödet till lungorna, så mindre blod går till lungorna än normalt.
Spädbarn eller barn med tetralogi av Fallot kan ha en blåaktig nyans på huden, kallad cyanos. Detta beror på att en del av det låga syreblodet som pumpas in i kroppen över hålet (VSD). Spädbarn eller små barn med tetralogi av Fallot kan ibland utveckla svåra blå besvärjelser, kallade ”tet besvärjelser”. Under en tet-besvär kan barnet utveckla intensiv cyanos (blå), ofta efter snabb, djup andning, ökad irritabilitet och långvarig gråt. En tet-besvärjelse som inte blir bättre på några minuters försök att lugna barnet och ”bryta” förtrollningen kan vara en nödsituation. Akut läkarvård krävs om tet-förtrollningen kvarstår.
Procedurdetaljer
Hur korrigeras tetralogi av Fallot?
Tetralogi av Fallot kan korrigeras med kirurgi. Detta görs vanligtvis under det första levnadsåret, men ibland kan det göras vid en högre ålder. Målet med denna operation är att eliminera shuntningen av blod över ventriklarna och lindra förträngningen av lungklaffen för att förbättra blodflödet till lungorna.
Den fullständiga reparationen innebär att man stänger hålet mellan de två pumpkamrarna med ett plåster och öppnar upp hindret för blodflödet som går till lungorna. Sättet på vilket obstruktionen öppnas beror på de exakta fynden hos varje person, men kan inkludera att man tar bort en del av den förtjockade muskeln under lungklaffen, förstorar själva klaffen – ibland genom att sätta ett plåster över den – och vid behov förstoring grenarna av artärerna som går till varje lunga. Om klaffen är helt blockerad kan ett rör (eller ledning) med en klaff behövas för att blod ska kunna ta sig från hjärtat till lungartärerna.
Finns det några andra typer av operationer för tetralogi av Fallot?
Hos vissa spädbarn kanske en fullständig reparation inte är optimal tidigt i livet. Detta kan vara fallet för ett litet eller för tidigt fött barn, en som är väldigt blå, eller en som har andra medicinska problem tidigt i livet. Hos dessa barn kan en initial operation utföras för att ge mer blod till lungorna och övervinna cyanos. Ett sätt detta kan göras är genom att kirurgiskt placera ett litet rör, en så kallad shunt, från kroppsartären (aorta) till lungartären för att ge mer blodflöde till lungorna. Detta löser inte hela problemet och en andra, fullständig operation kommer att behövas senare när barnet är äldre. Det andra alternativet som kan göras strax efter födseln hos vissa spädbarn är att placera en stent eller nätrör i den patenterade ductus arteriosus – en naturlig överbryggande artär mellan aorta (kropps)artären och lungartären som varje barn har i livmodern, men stänger några dagar efter förlossningen. Denna procedur görs i hjärtkattlabbet och undviker en fullständig operation förrän senare.
Upprepade operationer kan vara nödvändiga hos vissa personer med tetralogi av Fallot. Operationen för att öppna den förträngda lungklaffen resulterar ofta i läckage (regurgitation) av klaffen. Denna läckande klaff tolereras vanligtvis väl utan symtom, men kan leda till antingen symtom eller betydande förstoring av höger sida av hjärtat hos vissa personer med tiden. I dessa fall kan en annan operation för att ersätta lungklaffen behövas, ofta i tonåren eller vuxen ålder.
Återställning och Outlook
Vad är utsikterna för tetralogi av Fallot-kirurgi?
Långtidsutsikterna för barn och vuxna med tetralogi av Fallot är goda – men du kommer att behöva regelbunden uppföljning med en kardiolog under hela ditt liv för att övervaka hjärtfunktion, hjärtrytmproblem och om en senare operation för byte av lungklaffar kan vara nödvändig . Olika tester kan användas för att hjälpa din kardiolog att övervaka dig, inklusive:
- Elektrokardiogram (EKG).
- Ekokardiogram.
- Holter monitorer.
- Träningsstresstest.
- Hjärt-MRI.
Din kardiolog avgör om du kan delta fullt ut i sport och träning, eller om du behöver några begränsningar. De flesta människor kan delta i åtminstone fritidsmotion. I många fall har kvinnor med tetralogi av Fallot haft framgångsrika graviditeter, även om det är viktigt att diskutera risker och rekommendationer med din kardiolog innan du blir gravid.
