Vad är progressivt skovvis multipel skleros (PRMS)?
Under 2013 omdefinierade medicinska experter typerna av MS. Som ett resultat anses PRMS inte längre vara en av de distinkta typerna av MS.
Människor som kan ha fått diagnosen PRMS tidigare anses nu ha primär progressiv MS med aktiv sjukdom.
Primär progressiv multipel skleros (PPMS) är känd för symtom som förvärras med tiden. Sjukdomen kan karakteriseras som ”aktiv” eller ”icke aktiv”. PPMS anses vara aktivt om det finns nya symtom eller förändringar på en MR-undersökning.
De vanligaste PPMS-symtomen leder till förändringar i rörlighet, och de kan inkludera:
- förändringar i gång
- stela armar och ben
- tunga ben
- oförmåga att gå långa sträckor
Progressivt skovvis multipel skleros (PRMS) avser PPMS med aktiv sjukdom. En liten andel av personer med multipel skleros (MS) har denna progressiva återfallande version av sjukdomen.
Definiera ett ”återfall” i aktiv PPMS
I början av MS går vissa människor igenom fluktuationer i symtomen. Ibland visar de inga tecken på MS under dagar eller veckor i taget.
Men under vilande perioder kan symtom uppträda utan förvarning. Detta kan kallas MS-återfall, exacerbation eller attack. Ett återfall är ett nytt symtom, återfall av ett gammalt symtom som tidigare blivit bättre eller försämring av ett gammalt symtom som varar mer än 24 timmar.
Återfall vid aktiv PPMS skiljer sig från skov i skovvis-remitterande multipel skleros (RRMS).
Personer med PPMS upplever en gradvis procession av symtom. Symtomen kan bli lite bättre men försvinner aldrig helt. Eftersom symtomen på ett återfall aldrig försvinner vid PPMS, kommer en person med PPMS ofta att ha fler MS-symtom än någon med RRMS.
När väl aktivt PPMS utvecklas kan återfall uppstå spontant, med eller utan behandling.
Symtom på PPMS
Rörlighetssymtom är bland de vanligaste tecknen på PPMS, men svårighetsgraden och typen av symtom kan variera från person till person. Andra vanliga tecken på aktiv PPMS kan vara:
- muskelryckningar
- svaga muskler
- nedsatt blåsfunktion eller inkontinens
- yrsel
- kronisk smärta
- synförändringar
När sjukdomen fortskrider kan PPMS orsaka mindre vanliga symtom som:
- förändringar i talet
- skakningar
- hörselnedsättning
Progression av PPMS
Bortsett från skov, kännetecknas aktiv PPMS också av en konsekvent progression av nedsatt neurologisk funktion.
Läkare kan inte förutsäga den exakta frekvensen av PPMS-progression. I många fall är utvecklingen en långsam men stadig process som sträcker sig över flera år. De värsta fallen av PPMS kännetecknas av snabb progression.
Diagnostisera PPMS
PPMS kan vara svårt att diagnostisera i början. Detta beror delvis på att återfall i PPMS inte är lika märkbara som de är i andra mindre allvarliga former av MS.
Vissa människor lämnar återfallen som ett resultat av att ha haft dåliga dagar snarare än att anta att de är tecken på sjukdomsexacerbationer. PPMS diagnostiseras med hjälp av:
-
laboratorietester, såsom ett blodprov och en lumbalpunktion
- MR-skanning
- neurologiska undersökningar
- en persons medicinska historia som beskriver symtomatiska förändringar
Behandling av PPMS
Din behandling kommer att fokusera på att hjälpa till att hantera återfall. Den enda FDA-godkända medicinen för PPMS är ocrelizumab (Ocrevus).
Mediciner är bara en aspekt av MS-behandling. Din läkare kan också rekommendera livsstilsförändringar för att lindra dina symtom och förbättra livskvaliteten. Regelbunden fysisk aktivitet och näring kan komplettera medicinsk vård för MS.
Outlook för PPMS
Det finns för närvarande inget botemedel mot MS.
Liksom andra former av sjukdomen kan behandlingar hjälpa till att bromsa utvecklingen av PPMS. Behandling kan också lindra symtomen.
Tidig medicinsk intervention kan hjälpa till att förhindra att sjukdomen avsevärt påverkar din livskvalitet. Det är dock viktigt att få en korrekt diagnos från din läkare för att se till att du får adekvat vård.
Forskare fortsätter att studera MS för att förstå sjukdomens natur och möjligen leta efter botemedel.
PPMS kliniska studier är mindre vanliga än andra former av sjukdomen eftersom det inte är lika lätt att upptäcka. Rekryteringsprocessen för kliniska prövningar kan vara svår med tanke på sällsyntheten av denna typ av MS.
De flesta försök med PPMS studerar mediciner för att hantera symtom. Om du är intresserad av att delta i en klinisk prövning, diskutera detaljerna med din läkare.
