Översikt
Vad är multipelt myelom?
Multipelt myelom (även känt som Kahlers sjukdom) är en sorts blodcancer som får kroppen att producera onormala plasmaceller. Plasmacellerna blir cancerösa och förökar sig.
Plasmaceller är vita blodkroppar. De är en del av ditt immunförsvar. Hos en frisk person finns plasmacellerna i benmärgen, som är mjuk vävnad inuti benen. De producerar hälsosamma proteiner som kallas antikroppar, en viktig del av vårt immunsystem som hittar och attackerar bakterier och förhindrar vår kropp från infektioner.
När de cancerösa plasmacellerna förökar sig, de:
- Byggs upp i benmärgen (svampigt material inuti dina ben), försvagar benet och resulterar i bensmärta och frakturer.
- Producerar för mycket onormala antikroppar (kallat M-protein) som kan ackumuleras i organen, särskilt i njurarna, och kan påverka njurarnas funktion.
- Ansamlas i benmärgen, överträffa de normala blodkropparna och begränsa din kropps förmåga att göra friska blodkroppar (trombocyter, röda och vita blodkroppar).
Personer med låggradigt multipelt myelom kanske inte har några symtom i början. Detta tillstånd kallas pyrande multipelt myelom. När cancern fortskrider kan den leda till skelettsmärta, ett försvagat immunförsvar, benförlust och andra hälsoproblem. Även om det nu finns bra behandlingar för att kontrollera myelom, finns det för närvarande inget botemedel mot multipelt myelom. Läkare kan behandla symtom och kan helt kontrollera sjukdomen eller bromsa produktionen av cancerceller.
Vem drabbar multipelt myelom?
Majoriteten av personer med multipelt myelom är över 65 år. Risken att utveckla tillståndet ökar när du blir äldre.
Du har en ökad chans att utveckla tillståndet om du är:
- Över 65 år.
- Manlig.
- afroamerikan.
- Fet.
- En person med en första gradens släkting med multipelt myelom (i vissa fall).
- Utsätts för strålning, bekämpningsmedel och andra kemikalier.
Människor som har en sjukdom som kallas monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS) löper risk att utveckla multipelt myelom. MGUS är ett pre-canceröst tillstånd som ökar plasmacellerna i kroppen. Dessa celler producerar onormala proteiner som detekteras i urin och blod hos patienter. Personer med detta tillstånd har vanligtvis inga symtom och behöver inte behandling, men behöver noggrann övervakning.
Hur vanligt är multipelt myelom?
Multipelt myelom är sällsynt. Åtta av 100 000 människor diagnostiseras med multipelt myelom i USA varje år. Under 2017 var det uppskattningsvis 140 779 personer i USA som hade denna typ av blodcancer. De flesta med multipelt myelom är över 65 år.
Symtom och orsaker
Vad orsakar multipelt myelom?
Den exakta orsaken till multipelt myelom är fortfarande oklart. Genetiska avvikelser som kallas mutationer tillsammans med miljöfaktorer, såsom exponering för strålning eller vissa kemikalier, kronisk inflammation eller infektioner kan spela en roll i denna cancer.
Vilka är symtomen på multipelt myelom?
Det första symtomet som många märker är skelettsmärta, vanligtvis i rygg, höfter eller revben. När sjukdomen fortskrider inkluderar symtomen:
- Minskad bentäthet, bensmärta och ben som lätt spricker (bryts).
- Trötthet, låg energi och svaghet.
- Illamående, kräkningar och viktminskning.
- Oförklarlig feber.
- Ökade infektioner.
- Svaghet eller domningar i armar och ben.
- Hud som lätt får blåmärken eller blöder.
- Minskad aptit och ökad törst.
- Förvirring eller ”dimmighet”.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras multipelt myelom?
För att diagnostisera multipelt myelom kommer din läkare att undersöka dig och fråga om dina symtom. För många människor diagnostiserades tillståndet när de besökte sin vårdgivare av en annan anledning (som en benfraktur).
Att bekräfta en diagnos kräver vanligtvis:
- Blodprov: Dessa tester upptäcker nivån av proteiner och kalcium i ditt blod. De mäter hur många friska röda och vita blodkroppar du har. De hjälper också din läkare att se hur långt cancern har utvecklats.
- Urinprov: Din läkare kan be dig att samla upp din urin hemma under en 24-timmarsperiod. Detta test upptäcker en specifik typ av protein (Bence Jones-protein) som ofta finns hos personer med multipelt myelom.
- Benmärgsbiopsi: Under detta test tar en medicinsk specialist bort en del av din benmärg och skickar den till ett labb för att kontrollera om det finns onormala plasmaceller. Efter att ha bedövat området (vanligtvis höftbenet) för specialisten in en lång, tunn nål och tar bort (aspirerar) en del av benmärgen. Detta görs för att bekräfta diagnosen multipelt myelom genom att leta efter procentandel av onormala plasmaceller i benmärgen. Vissa genetiska tester utförs för att leta efter förändringar i DNA som kallas mutationer som driver cancercelltillväxt.
- Bildstudier: Datortomografi (CT), positronemissionstomografi (PET), magnetisk resonanstomografi (MRI) och röntgen gör att din läkare kan se detaljerade bilder av dina ben och mjuka vävnader. Dessa avbildningsstudier visar skador på ben och organ.
Hantering och behandling
Hur behandlas multipelt myelom?
Behandlingen beror på tillståndets svårighetsgrad. Människor som inte har några symtom behöver kanske inte behandling men de behöver regelbunden övervakning för progression. Om du inte behöver behandling direkt, kommer din läkare att övervaka din hälsa och utveckla en behandlingsplan om cancern fortskrider.
För personer med mer avancerat multipelt myelom innefattar behandlingen vanligtvis en kombination av flera mediciner. Dessa läkemedel förstör cancerceller, minskar infektioner och lindrar smärta. Din läkare kan också rekommendera strålbehandling eller en stamcellstransplantation. Behandling kan innefatta:
- Läkemedel som förstör cancerceller: Proteasomhämmare, HDAC-hämmare och kemoterapiläkemedel verkar på olika sätt för att döda cancerceller eller stoppa dem från att föröka sig. Läkare ger vanligtvis dessa mediciner genom en ven (med en IV) eller som ett piller.
- Immunterapiläkemedel: Din läkare kan ordinera läkemedel som stärker ditt immunförsvar och hjälper din kropp att bekämpa cancerceller.
- Steroider: I höga doser kan steroider döda cancerceller samtidigt som de minskar inflammationen.
- Antibiotika: Ett försvagat immunförsvar kan leda till fler infektioner. Din läkare kan ordinera antibiotika för att rensa bort dessa infektioner.
- Strålbehandling: Denna behandling använder högenergiröntgenstrålar för att rikta in sig på tumörer som växer från en ansamling av plasmaceller.
Stamcellstransplantation för multipelt myelom
Vissa patienter med multipelt myelom behöver stamcellstransplantation. I processen att kontrollera cancer genom att använda starka doser av kemoterapi för att döda cancerceller, skadas normala benmärgsceller som en bieffekt.
Så efter kemoterapi infunderas patientens egna stamceller – insamlade i förväg – tillbaka i kroppen som en blodtransfusion. Denna infusion hjälper normal benmärg att återhämta sig och bli starkare igen: På två till tre veckor hjälper dessa stamceller i ditt blod till att producera friska nya celler i din benmärg. Stamceller är specialiserade celler som kan utvecklas till olika typer av blodkroppar. I sällsynta fall kan du få stamceller från en donator snarare än från ditt eget blod.
Vilka är komplikationerna av multipelt myelom?
Multipelt myelom kan orsaka problem i hela kroppen. När det fortskrider kan komplikationer inkludera:
- Benproblem: När plasmaceller förökar sig i benen orsakar de benskador (även kallade lytiska lesioner). Lesionerna kan göra ben tunna och svaga och sedan långsamt bryta ner. Dessa försvagade ben kan lätt spricka, vilket gör det svårt att röra sig.
- Ökad risk för infektion: När plasmaceller byggs upp bildar din kropp färre friska blodkroppar. Vita blodkroppar bekämpar bakterier. Att ha för få vita blodkroppar och låga nivåer av friska immunproteiner gör dig mer sårbar för infektion.
-
Njurproblem: Njurarnas uppgift är att filtrera bort gifter och avfall från din kropp.
Multipelt myelomproteiner kan täppa till filtret och rören i njuren, kan göra det svårt för dina njurar att fungera som de ska, vilket leder till njursvikt. - Anemi: Att ha färre röda blodkroppar orsakar anemi. Röda blodkroppar bildas också i benmärgen. Benmärgen hos patienter med multipelt myelom gör onormala plasmaceller i överskott, istället för normala celler. Produktionen av röda blodkroppar hämmas i myelom, vilket leder till anemi. Symtom på anemi inkluderar trötthet, svaghet, andningssvårigheter och yrsel.
- Hyperkalcemi: Detta tillstånd uppstår när för mycket kalcium ackumuleras i blodet eftersom ben förstörs och kalcium frigörs från benet. Hyperkalcemi kan orsaka kräkningar, förstoppning, förvirring och extrem törst.
- Amyloidos: I detta tillstånd produceras onormala klibbiga proteiner av de onormala plasmacellerna. Dessa proteiner ackumuleras i organen och detekteras vanligtvis i njurar, hjärta, lever, hud och nerver. Denna uppbyggnad av onormala proteiner orsakar skador på dessa vitala organ och nerver. Amyloidos orsakar utmattning, diarré, lila fläckar över huden, hjärtsvikt, njursvikt och svullnad (vanligtvis i benen).
Förebyggande
Kan multipelt myelom förebyggas?
Det finns inget förebyggande för multipelt myelom eftersom det orsakas av genetiska förändringar som startar spontant i kroppen eller utlöses av miljögifter. En hälsosam livsstil rekommenderas i allmänhet.
Utsikter / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med multipelt myelom?
Ett stort antal många bra, mycket effektiva läkemedel finns nu tillgängliga för behandling av multipelt myelom. Myelom kan kontrolleras snabbt med behandling och hållas under kontroll i många år. Utsikterna varierar beroende på ålder och hur långt cancern har utvecklats. Även om det inte finns något botemedel mot multipelt myelom, kan många människor framgångsrikt hantera tillståndet genom att arbeta nära sin läkare. Överlevnaden för personer med multipelt myelom har ökat markant de senaste åren. Tack vare nya behandlingar kan en patient leva i mer än fem till tio år.
Din läkare kan rekommendera en form av långvarig kemoterapi som kallas underhållsbehandling. Dessa terapier är utformade för att hjälpa till att hålla cancern i remission under längre perioder. ”Remission” betyder minskning eller försvinnande av sjukdom och upplösning av tecken/symtom på cancer. Vissa mediciner som används i långvarig kemoterapi kan orsaka allvarliga biverkningar. Tala med din läkare om dessa behandlingsalternativ.
