Översikt
Vad är kronisk myelogen leukemi?
Kronisk myelogen leukemi (KML) är en typ av cancer som börjar i de blodbildande cellerna i din benmärg. Termen ”kronisk” betyder att denna cancer vanligen växer långsammare jämfört med akut myeloid leukemi (AML). ”Myelogen” hänvisar till den typ av celler som påverkas av denna typ av cancer. Tillståndet kallas ibland kronisk myeloid leukemi eller kronisk granulocytisk leukemi.
Vem drabbar kronisk myelogen leukemi?
KML drabbar vanligtvis äldre vuxna. Det kan dock förekomma hos människor i alla åldrar.
Hur vanligt är kronisk myelogen leukemi?
Statistiskt sett kommer en av 526 personer att utveckla KML under sin livstid. Kronisk myelogen leukemi står för cirka 15 % av alla nya leukemifall i USA.
Hur utvecklas kronisk myelogen leukemi?
KML börjar på grund av en specifik förändring i benmärgsstamcellen. Specifikt innehåller CML-cancerceller en onormal gen som kallas BCR-ABL. Denna gen skapar ett protein som får cancercellerna att växa utom kontroll. Som ett resultat producerar benmärgen för många granulocyter (en typ av vita blodkroppar). Med tiden ackumuleras blaster – eller omogna vita blodkroppar. Detta gör det svårt för din benmärg att producera normala röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Vad är skillnaden mellan kronisk myelogen leukemi (KML) och kronisk lymfatisk leukemi (KLL)?
Både KML och KLL är cancer i blodet och benmärgen. Skillnaden mellan de två beror på var cancercellerna har sitt ursprung. Medan kronisk myelogen leukemi börjar i de myeloida stamcellerna, börjar kronisk lymfatisk leukemi (KLL) i de lymfoida stamcellerna.
Symtom och orsaker
Vilka är vanliga symtom på kronisk myelogen leukemi?
I de flesta fall orsakar KML inga symtom. När varningssignaler uppstår kan de inkludera:
-
Feber.
- Bensmärta.
-
Trötthet.
- Oförklarlig viktminskning.
- Lätt blödning.
- Aptitlöshet.
- Nattsvettningar.
- Fullhet eller obehag under revbenen på vänster sida, vilket tyder på en förstorad mjälte.
Vad orsakar kronisk myelogen leukemi?
Experter vet att kronisk myelogen leukemi uppstår när kromosomavvikelser utvecklas i benmärgen. Det är dock inte förstått varför denna process börjar i första hand.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras kronisk myelogen leukemi?
KML är vanligast vid en rutinmässig blodräkning. Om din vårdgivare misstänker att du kan ha KML kommer de att beställa fler tester för att bekräfta din diagnos. Dessa tester kan inkludera:
- En fysisk undersökning. Din vårdgivare kommer att kontrollera dina vitala tecken och trycka försiktigt runt buken och lymfkörtlarna för att se om något känns onormalt.
- Benmärgsbiopsi. Benmärgsprover tas – ofta från ditt höftben – och skickas till ett patologilabb för analys.
- FISH (fluorescens in situ hybridisering) analys. Detta test använder fluorescens för att upptäcka och lokalisera genetiskt material i dina celler.
- PCR-test (polymeraskedjereaktion). PCR kan göra miljontals kopior av ett DNA-segment. Detta är användbart när fler bedömningar behöver utföras.
Vilka är faserna av kronisk myelogen leukemi?
Kronisk myelogen leukemi är kategoriserad i stadier. Var och en återspeglar cancerns aggressivitet. Det finns tre primära kronisk myelogen leukemifaser:
- Kronisk. Människor i denna tidiga fas har i allmänhet det bästa svaret på behandlingen.
- Accelererad. Under denna övergångsfas blir cancern mer aggressiv.
- Kul. Den sista CML-fasen, blast är den allvarligaste. Vid denna tidpunkt blir sjukdomen livshotande.
Hantering och behandling
Hur behandlas kronisk myelogen leukemi?
Riktad läkemedelsbehandling är vanligtvis den första behandlingen mot kronisk myelogen leukemi. Detta tillvägagångssätt riktar sig mot cellerna som innehåller den onormala BCR-ABL-genen. Läkemedel som används i denna typ av terapi kallas tyrosinkinashämmare (TKI) och de inkluderar Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) och Nilotinib (Tasigna). Målet med TKIs är att uppnå en långsiktig remission av cancern.
Vissa personer med kronisk myelogen leukemi kan behöva andra behandlingar, till exempel:
- Kemoterapi. Under denna behandling tas läkemedel mot cancer i pillerform eller ges genom en ven. Ibland kombineras kemoterapi med riktad läkemedelsbehandling. Det kan också rekommenderas om TKI slutar fungera också.
- Interferonterapi. Interferoner är ämnen som skapas naturligt av ditt immunförsvar. Interferonterapi använder ett syntetiskt läkemedel (interferon alfa) som efterliknar de naturliga interferoner som finns i din kropp. Detta hjälper till att minska tillväxten av leukemiceller. Innan tyrosinkinashämmare var interferonbehandling den bästa tillgängliga behandlingen för KML.
- Stamcellstransplantation. Eftersom TKI är den mest effektiva behandlingen mot KML, utförs stamcellstransplantationer mycket mer sällan idag. Din leverantör kan dock rekommendera en stamcellstransplantation om du inte svarar bra på TKI.
- Strålbehandling. Detta tillvägagångssätt rekommenderas vanligtvis inte för personer med KML, men det kan vara fördelaktigt i vissa situationer. Till exempel kan individer som genomgår en stamcellstransplantation få strålbehandling i förväg för att förbereda sin kropp för proceduren.
- Även om operation inte är ett alternativ för att direkt behandla KML, kan en splenektomi vara nödvändig om leukemin sprider sig till mjälten. När leukemi påverkar mjälten kan den bli så förstorad att den sätter övertryck på närliggande organ. Det är dock viktigt att notera att kirurgi inte har någon roll vid behandling av kronisk myelogen leukemi.
Hur lång tid tar det att återhämta sig från behandling av kronisk myelogen leukemi?
Behandlingslängden är unik för varje specifikt fall. Människor som är på riktad läkemedelsbehandling för KML bör ta sin medicin exakt som ordinerats av sin vårdgivare. I de flesta fall kommer personer med kronisk myelogen leukemi att stanna på TKI i minst två till tre år. Vid denna tidpunkt kan vissa individer avbryta medicineringen och försöka behandlingsfri remission. Andra kan behöva stanna på TKI på obestämd tid. Det är viktigt att du pratar med din vårdgivare om vad du kan förvänta dig i din unika situation.
Förebyggande
Kan kronisk myelogen leukemi förebyggas?
Nej, de flesta fall av kronisk myelogen leukemi kan inte förebyggas. Den enda riskfaktorn för KML är exponering för höga nivåer av strålning – och detta gäller väldigt få människor.
Utsikter / Prognos
Vad kan jag förvänta mig om jag har kronisk myelogen leukemi?
Om du har diagnostiserats med KML, kommer du sannolikt att få mediciner som kommer att hålla din cancer i schack. Du bör ta dessa mediciner exakt enligt anvisningar från din vårdgivare. De flesta personer med KML besöker ofta, rutinmässiga möten för att se hur väl deras behandling fungerar.
Är CML dödligt?
Tidigare ansågs KML vara en dödlig sjukdom. Idag har moderna behandlingsalternativ avsevärt förbättrat utsikterna för personer med KML. Före tillkomsten av riktad läkemedelsbehandling var femårsöverlevnaden för personer med KML endast 22 %. Idag är den totala femårsöverlevnaden 90 %. (Detta betyder att 90 % av personer som diagnostiserats med KML fortfarande lever fem år senare.) Denna statistiska förbättring beror till stor del på de TKI som används i riktad läkemedelsbehandling.
Tänk på att överlevnadsfrekvensen är uppskattningar baserade på resultaten av personer med KML tidigare. Dessa siffror kan inte berätta hur länge du kommer att leva eller vad du kan förvänta dig i ditt specifika fall. För att lära dig mer om överlevnad, prata med din vårdgivare.
Leva med
När ska jag träffa min vårdgivare?
Om du utvecklar symtom, såsom skelettsmärta, trötthet, nattliga svettningar eller andra symtom på KML, boka en konsultation med din vårdgivare omedelbart. Om du för närvarande genomgår behandling för KML, ring din läkare när du får nya biverkningar. De kan hitta sätt att lindra dina symtom och förbättra din livskvalitet.
Vilka frågor ska jag ställa till min vårdgivare?
Om du har fått diagnosen KML kan en förståelse för din situation hjälpa dig att fatta välgrundade beslut om behandling. Här är några frågor att överväga att ställa din vårdgivare:
- Vilken fas av kronisk myelogen leukemi har jag?
- Vilka är mina behandlingsalternativ?
- Hur kommer min behandling att kännas?
- Kommer jag att kunna arbeta under min behandling?
- Hur ofta kommer du att ta blodprover för att se hur min behandling fungerar?
- Skulle en stamcellstransplantation vara till hjälp i mitt fall?
- Hur vanligt är det att KML kommer tillbaka efter remission?
- Vem kan jag prata med om att hantera mina behandlingskostnader?
En KML-diagnos kan vara chockerande, skrämmande och frustrerande. Lyckligtvis har avancerade behandlingsalternativ drastiskt förbättrat överlevnaden för denna typ av leukemi. Att prata med din vårdgivare om din situation kan ge dig kraft och hjälpa dig att ta kontroll över din hälsa. Du kanske också vill överväga att gå med i en lokal stödgrupp, som kan erbjuda mental, känslomässig och andlig uppmuntran under denna utmanande tid.
