Vad är idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi?
Idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi är en form av autoimmun hemolytisk anemi. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en grupp sällsynta men allvarliga blodsjukdomar. De uppstår när kroppen förstör röda blodkroppar snabbare än den producerar dem. Ett tillstånd anses vara idiopatiskt när orsaken är okänd.
Autoimmuna sjukdomar angriper kroppen själv. Ditt immunsystem producerar antikroppar för att hjälpa till att rikta in sig på främmande inkräktare som bakterier och virus. När det gäller autoimmuna sjukdomar, producerar din kropp av misstag antikroppar som angriper kroppen själv. I AIHA utvecklar din kropp antikroppar som förstör röda blodkroppar.
Idiopatisk AIHA kan vara livshotande på grund av dess plötsliga början. Det kräver omedelbar läkarvård och sjukhusvistelse.
Vem är i fara?
Handla om
Om AIHA inte är idiopatisk beror det på att det orsakades av en underliggande sjukdom eller medicinering. Idiopatisk AIHA har dock inga uppenbara orsaker. Personer med idiopatisk AIHA kan bara ha onormala blodprovsresultat och inga symtom.
Symtom på idiopatisk AIHA
Du kan känna dig svag och andfådd om du utvecklar plötsligt idiopatisk AIHA. I andra fall är tillståndet kroniskt och utvecklas över tiden, så symtomen är mindre uppenbara. I båda fallen kan symtomen innefatta ett eller flera av följande:
- ökande svaghet
- andnöd
- snabba hjärtslag
- blek eller gulfärgad hud
- träningsvärk
- illamående
- kräkningar
- mörkfärgad urin
- huvudvärk
- Abdominalt obehag
- uppblåsthet
- diarre
Diagnos av idiopatisk AIHA
Din läkare kommer att prata mycket med dig om dina specifika symtom om de misstänker att du har AIHA. De måste diagnostisera dig med AIHA och utesluta mediciner eller andra underliggande störningar som möjliga orsaker till AIHA innan de diagnostiseras med den idiopatiska typen.
Först kommer din läkare att fråga dig om din medicinska historia. Det är troligt att de kommer att lägga in dig på sjukhuset för omedelbar testning och övervakning om dina symtom är allvarliga. Exempel på allvarliga problem inkluderar missfärgad hud eller urin eller svår anemi. De kan hänvisa dig till en blodspecialist eller en hematolog.
Du måste ha en omfattande serie blodprov för att bekräfta AIHA. Några av testerna mäter kroppens röda blodkroppar. Om du har AIHA är antalet röda blodkroppar lågt. Andra tester kommer att leta efter vissa ämnen i blodet. Blodprover som visar ett felaktigt förhållande mellan omogna och mogna röda blodkroppar kan indikera AIHA. Ett stort antal omogna röda blodkroppar indikerar att kroppen försöker kompensera för de mogna röda blodkropparna som förstörs för snabbt.
Andra blodprovsfynd inkluderar en högre nivå än normalt av bilirubin och en minskad nivå av ett protein som kallas haptoglobin. Bilirubin är en naturlig biprodukt av nedbrytning av röda blodkroppar. Dessa nivåer blir höga när ett stort antal röda blodkroppar förstörs. Haptoglobinblodprovet kan vara särskilt användbart vid diagnos av AIHA. I samband med andra blodprov avslöjar det att proteinet förstörs tillsammans med mogna röda blodkroppar.
I vissa fall kanske de typiska laboratorieresultaten för dessa blodprov inte räcker för att diagnostisera AIHA, så din läkare kan behöva utföra fler tester. Andra tester, inklusive de direkta och indirekta Coombs -testerna, kan upptäcka ökade antikroppar i blodet. Urinalys och en 24-timmars urinsamling kan avslöja abnormiteter i urinen, till exempel höga proteinnivåer.
Behandlingsalternativ för IAIHA
Personer som misstänks ha plötslig idiopatisk AIHA kommer vanligtvis att läggas in på sjukhus omedelbart på grund av dess akuta natur. Kroniska fall kan ofta komma och gå utan förklaring. Det är möjligt att tillståndet förbättras utan behandling.
Din läkare kommer noga att övervaka dina blodsockernivåer om du har diabetes. Diabetes är en stor riskfaktor för dödsfall av infektion till följd av behandling.
Steroider
Förstahandsbehandlingen är vanligtvis steroider som prednison. De kan hjälpa till att förbättra antalet röda blodkroppar. Din läkare kommer noga att övervaka dig för att kontrollera att steroiderna fungerar. När ditt tillstånd går i remission, kommer din läkare att försöka avvänja dig från steroiderna långsamt. Personer med AIHA som genomgår steroidbehandling kan behöva tillskott under behandlingen. Dessa kan inkludera:
- bisfosfonater
- vitamin D
- kalcium
- folsyra
Kirurgi
Din läkare kan föreslå kirurgisk borttagning av mjälten om steroiderna inte fungerar helt. Avlägsnande av mjälten kan vända förstörelsen av röda blodkroppar. Denna operation är känd som en splenektomi.
Immunundertryckande läkemedel
Andra behandlingsalternativ är immundämpande läkemedel, såsom azatioprin och cyklofosfamid. Dessa kan vara effektiva mediciner för personer som inte framgångsrikt svarar på behandling med steroider eller som inte är kandidater för operation.
I vissa fall kan medicinen rituximab vara att föredra framför de traditionella immunsupprimerande läkemedlen. Rituximab är en antikropp som direkt angriper specifika proteiner som finns på vissa immunsystemceller.
Långsiktiga utsikter
Det kan vara svårt att få en snabb diagnos av detta tillstånd i de fall där orsaken till det är okänd. Behandlingen är ibland försenad i dessa fall. Idiopatisk AIHA kan vara dödlig om den inte behandlas.
Idiopatisk AIHA hos barn är vanligtvis kortlivad. Tillståndet är ofta kroniskt hos vuxna och kan blossa upp eller vända sig utan förklaring. AIHA är mycket behandlingsbar hos både vuxna och barn. De flesta människor återhämtar sig helt.
