Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom

Vilka är symtomen på hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

Eftersom fosterskadan uppstår medan din baby fortfarande är i livmodern är de flesta symtomen uppenbara omedelbart efter födseln. Olika delar av hjärtans vänstra sida påverkas, så symtomen varierar beroende på barn.

De vanliga symptomen på HLHS inkluderar:

• en blå färg på huden, läpparna och naglarna
• brist på aptit
• dåsighet
• inaktivitet
• vidgade pupiller
• en ledig blick
• blekhet
• svettig hud
• fläckig hud
• tung andning
• snabb andning
• en ökad puls
• kalla händer och fötter
• en svag puls

Vad orsakar hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

Hos de flesta barn är HLHS relaterat till något av följande:

• en genetisk defekt
• onormala kromosomer
• exponering för miljögifter

Ibland uppstår HLHS utan någon uppenbar orsak.

Följande delar av hjärtat påverkas vanligtvis av HLHS:

• Mitralventilen styr blodflödet mellan den övre vänstra kammaren eller vänstra förmaket och nedre vänstra kammaren eller vänstra kammaren i ditt barns hjärta
• Den vänstra kammaren är den nedre vänstra kammaren i ditt barns hjärta. Det skickar blod till deras huvudartär eller aorta. Deras huvudartär matar syresatt blod till resten av kroppen. Underutveckling av vänster kammare har en stor effekt på ditt barns liv eftersom dess styrka direkt relaterar till hur effektivt syresatt blod flyter genom resten av kroppen.
• Aortaklaffen övervakar blodflödet från ditt barns hjärta in i deras aorta.
• Aorta är den största artären i ditt barns kropp. Det är det primära blodkärlet som leder från hjärtat till kroppen.

Spädbarn med HLHS har ofta också en förmaks septaldefekt. Detta är ett hål mellan övre vänstra och övre högra kamrarna i hjärtat.

Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

Din barns läkare kommer att undersöka dem när de föds för att kontrollera om det inte finns några problem. Om ditt barns läkare märker några symtom på HLHS, kommer de sannolikt att vilja att en barnhjärtsläkare undersöker ditt barn direkt.

Hjärtmummel är ett annat fysiskt tecken på att ditt barn har HLHS. Ett hjärtbrus är ett onormalt ljud som orsakas av att blodet flyter fel. Ditt barns läkare kan höra detta med ett stetoskop. I vissa fall diagnostiseras HLHS före födseln medan modern genomgår ett ultraljud.

Följande diagnostiska tester kan också användas:

• En bröströntgen använder strålning för att skapa bilder av ditt barns hjärta.
• Ett elektrokardiogram mäter den elektriska aktiviteten i ditt barns hjärta. Det kommer att avslöja om deras hjärta slår onormalt, och det hjälper ditt barns läkare att lära sig om det finns någon hjärtmuskelskada.
• Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att skapa en visuell bild av ditt barns hjärts fysiska struktur och funktion. Vågorna kommer att skapa en rörlig bild av deras hjärta och alla dess ventiler
• En hjärt -MR använder magnetfält och radiovågor för att skapa bilder av ditt barns hjärta.

Hur behandlas hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?

Barn som är födda med HLHS tas vanligtvis till intensivvårdsavdelningen direkt efter födseln. Syrebehandling, till exempel syre genom en ventilator eller syremask, kommer att appliceras omedelbart tillsammans med intravenösa eller IV -mediciner för att hjälpa deras hjärta och lungor. Det finns två huvudtyper av operationer för att korrigera deras hjärtas oförmåga att pumpa syresatt blod tillbaka till kroppen. De två stora operationerna är iscensatt hjärtrekonstruktion och en hjärttransplantation.

Rekonstruktion av iscensatt hjärta

Rekonstruktiv kirurgi utförs i tre steg. Det första steget är direkt efter födseln, nästa steg inträffar när ditt barn är mellan 2 och 6 månader gammalt och det sista när ditt barn är mellan 18 månader och 4 år. Slutmålet med operationerna är att rekonstruera deras hjärta så att blod kan kringgå den underutvecklade vänstra sidan.

Följande är de kirurgiska stadierna av en hjärtrekonstruktion:

Steg 1: Norwood -proceduren

Under Norwood -proceduren kommer ditt barns läkare att rekonstruera deras hjärta, inklusive deras aorta, genom att ansluta deras aorta direkt till den nedre högra delen av hjärtat. Efter operationen kan ditt barns hud fortfarande ha en blå nyans. Detta beror på att syresatt blod och avoxygenerat blod fortfarande delar utrymme i hjärtat. Dock kommer ditt barns överlevnadsodds att öka om de överlever detta skede av operationen.

Steg 2: Glenn Shunt

I den andra etappen börjar ditt barns läkare omdirigera blodet som behöver syre direkt till lungorna istället för genom hjärtat. Ditt barns läkare omdirigerar blodet med hjälp av det som kallas en Glenn -shunt.

Steg 3: Fontan -procedur

Under Fontan -proceduren slutför ditt barns läkare omdirigeringen av blod som startades i det andra steget. Vid denna tidpunkt kommer den högra kammaren i ditt barns hjärta endast att innehålla syrerikt blod och kommer att ta hand om att pumpa detta blod genom hela kroppen. Blod som behöver syre kommer att flöda in i deras lungor och sedan till deras högra kammare.

Efter operationen

Efter en iscensatt rekonstruktion kommer din baby att övervakas noggrant. Deras hjärta lämnas vanligtvis öppet men täckt med en steril drapering. Detta för att förhindra kompression av deras bröstkorgen. Flera dagar senare, när deras hjärta har anpassat sig till sitt nya cirkulationsmönster, kommer bröstet att stängas.

Om ditt barn får en hjärttransplantation måste de ta immunsuppressiva läkemedel för att förhindra avstötning resten av livet.

Vad är långsiktiga utsikter?

Barn med HLHS kommer att behöva livslång vård. Utan medicinsk intervention under de första dagarna i livet kommer de flesta spädbarn med HLHS att dö. För de flesta spädbarn rekommenderas trestegsoperationen istället för en hjärttransplantation.

Men även efter operationerna kan en transplantation behövas senare i livet. Efter operationen kommer ditt barn att behöva särskild vård och behandling. Mycket ofta har barn med HLHS mindre fysisk styrka än andra barn i deras ålder och utvecklas långsammare.

Andra långsiktiga effekter kan innefatta:

• lätt tröttande när du tränar eller spelar sport
• konsekvent hjärtrytmproblem
• en vätskeansamling i större delar av kroppen, inklusive deras lungor, mage, ben och fötter
• blodproppar som kan orsaka stroke
• onormal utveckling på grund av problem med hjärnan och nervsystemet
• ett behov av uppföljande operationer

Det rekommenderas att du håller en detaljerad registrering av ditt barns medicinska historia. Detta kommer att vara till hjälp för alla läkare som ditt barn besöker i framtiden. Var noga med att hålla en tydlig linje med öppen kommunikation med ditt barn så att de kan uttrycka sina känslor och bekymmer.