Hyperviskositetssyndrom

Vilka är symtomen på hyperviskositetssyndrom?

Symtomen i samband med detta tillstånd inkluderar huvudvärk, anfall och en rödaktig ton i huden.

Om ditt barn är ovanligt sömnigt eller inte vill mata normalt, är det en indikation på att något är fel.

I allmänhet är symtomen i samband med detta tillstånd resultatet av komplikationer som uppstår när vitala organ inte får tillräckligt med syre genom blodet.

Andra symtom på hyperviskositetssyndrom inkluderar:

• onormal blödning
• synstörningar
• vertigo
• bröstsmärta
• andnöd
• beslag
• koma
• svårigheter att gå

Vad orsakar hyperviskositetssyndrom?

Detta syndrom diagnostiseras hos spädbarn när nivån av totala röda blodkroppar är över 65 procent. Detta kan orsakas av många tillstånd som utvecklas under dräktigheten eller vid födseln. Dessa kan inkludera:

• sen fastspänning av navelsträngen
• sjukdomar ärvda från föräldrarna
• genetiska tillstånd, såsom Downs syndrom
• graviditetsdiabetes

Det kan också orsakas av situationer där det inte finns tillräckligt med syre till vävnaderna i ditt barns kropp. Tvilling-till-tvillingtransfusionssyndrom, ett tillstånd där tvillingar ojämnt delar blod mellan dem i livmodern, kan vara en annan orsak.

Hyperviskositetssyndrom kan också orsakas av tillstånd som påverkar produktionen av blodkroppar, inklusive:

• leukemi, en cancer i blodet som resulterar i för många vita blodkroppar
• polycytemi vera, en cancer i blodet som resulterar i för många röda blodkroppar
• väsentlig trombocytos, ett blodtillstånd som uppstår när benmärg producerar för många blodplättar
• myelodysplastiska störningar, en grupp blodsjukdomar som orsakar onormalt många blodkroppar, tränger ut friska celler i benmärgen och leder ofta till svår anemi

Hos vuxna orsakar hyperviskositetssyndrom vanligtvis symtom när blodviskositeten är mellan 6 och 7, mätt i förhållande till saltlösning, men det kan vara lägre. Normala värden är vanligtvis mellan 1,6 och 1,9.

Under behandlingen är målet att sänka viskositeten till den nivå som behövs för att lösa individens symptom.

Vem är i riskzonen för hyperviskositetssyndrom?

Detta tillstånd påverkar ofta spädbarn, men det kan också utvecklas i vuxen ålder. Förloppet av detta tillstånd beror på dess orsak:

• Din baby löper högre risk att utveckla detta syndrom om du har en familjehistoria av det.
• De som har en historia av allvarliga benmärgstillstånd löper också större risk att utveckla hyperviskositetssyndrom.

Hur diagnostiseras hyperviskositetssyndrom?

Om din läkare misstänker att ditt spädbarn har detta syndrom, kommer de att beställa ett blodprov för att bestämma mängden röda blodkroppar i ditt barns blodomlopp.

Andra tester kan vara nödvändiga för att nå en diagnos. Dessa kan inkludera:

• fullständigt blodtal (CBC) för att titta på alla blodkomponenter

• bilirubintest för att kontrollera nivån av bilirubin i kroppen

• urinanalys för att mäta glukos, blod och protein i urinen

• blodsockertest för att kontrollera blodsockernivån

• kreatinintest för att mäta njurfunktionen

• blodgastest för att kontrollera syrehalten i blodet

• leverfunktionstest för att kontrollera nivån av leverproteiner

• blodkemitest för att kontrollera blodets kemiska balans

Din läkare kan också upptäcka att ditt spädbarn upplever saker som gulsot, njursvikt eller andningsproblem till följd av syndromet.

Hur behandlas hyperviskositetssyndrom?

Om ditt barns läkare fastställer att ditt barn har hyperviskositetssyndrom, kommer ditt barn att övervakas för eventuella komplikationer.

Om tillståndet är allvarligt kan din läkare rekommendera en partiell utbytestransfusion. Under denna procedur avlägsnas en liten mängd blod långsamt. Samtidigt ersätts den uttagna mängden med en saltlösning. Detta sänker det totala antalet röda blodkroppar, vilket gör blodet mindre tjockt utan att förlora blodvolym.

Din läkare kan också rekommendera oftare matning för ditt barn för att förbättra hydrering och minska blodtjockleken. Om ditt barn inte svarar på matningar kan det behöva få vätska intravenöst.

Hos vuxna orsakas hyperviskositetssyndrom ofta av ett underliggande tillstånd som leukemi. Tillståndet måste behandlas ordentligt först för att se om detta förbättrar hyperviskositeten. I svåra situationer kan plasmaferes användas.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Om ditt barn har ett lätt fall av hyperviskositetssyndrom och inga symtom behöver det kanske inte omedelbar behandling. Det finns en god chans till full återhämtning, särskilt om orsaken verkar vara tillfällig.

Om orsaken är relaterad till ett genetiskt eller ärftligt tillstånd kan det kräva långvarig behandling.

Vissa barn som har diagnostiserats med detta syndrom har utvecklings- eller neurologiska problem senare. Detta är i allmänhet resultatet av brist på blodflöde och syre till hjärnan och andra vitala organ.

Kontakta din barns läkare om du märker några förändringar i ditt barns beteende, matningsmönster eller sömnmönster.

Komplikationer kan uppstå om tillståndet är allvarligare eller om ditt barn inte svarar på behandlingen. Dessa komplikationer kan innefatta:

• stroke
• njursvikt
• minskad motorstyrning
• rörelseförlust
• tarmvävnadens död
• återkommande anfall

Var noga med att rapportera alla symtom som ditt barn har till sin läkare omedelbart.

Hos vuxna är hyperviskositetssyndrom ofta relaterat till ett underliggande medicinskt problem.

Korrekt hantering av eventuella pågående sjukdomar, tillsammans med input från en blodspecialist, är de bästa sätten att begränsa komplikationer från detta tillstånd.