Hur behandlas primär progressiv afasi?

Medan forskning har ökat vår förståelse för primär progressiv afasi (PPA)s underliggande mekanismer, ligger den primära behandlingens tonvikt kvar på att lindra symtom, förbättra kommunikationsstrategier och förbättra den övergripande livskvaliteten för drabbade individer.

Det finns inget botemedel mot PPA, men dessa tillvägagångssätt kan hjälpa:

• Tal- och språkterapi: Studier visa att utbildningsprogram som betonar språkkunskaper (t.ex. meningsproduktion, namngivningsprov, verbalt flyt) kan vara till hjälp för personer med PPA.
• Kommunikationsstrategier: Att lära sig alternativa kommunikationsmetoder, som att använda gester, skriva eller prova enheter för förstärkande och alternativ kommunikation (AAC), kan hjälpa till att förbättra kommunikationen när språkförmågorna börjar minska.
• Transkraniell likströmsstimulering (tDCS): Denna icke-invasiva teknik innebär att man applicerar en mild elektrisk ström i hårbotten för att modulera hjärnans aktivitet. A recension visar att tDCS kan bidra till att förbättra språkkunskaperna, men ytterligare forskning behövs.
• Mediciner: Nuvarande forskning indikerar att mediciner som har undersökts som möjliga behandlingar för PPA har begränsad effektivitet för att förbättra kognitiva brister. Vissa mediciner, såsom antidepressiva, ångestdämpande mediciner, sömnhjälpmedel, antipsykotika, kolinesterashämmare (ChEI) och N-metyl-D-aspartatreceptorantagonister (NMDA-antagonister), kan dock användas för olika symtom relaterade till PPA.

Varianterna och stadierna av PPA spelar en viktig roll i behandlingsplaneringen.

Det finns tre huvudvarianter av PPA:

• Ickeflytande/agrammatisk PPA: Denna variant innebär problem med att tala smidigt, göra grammatikfel och meningsstrukturfel, medan förståelse och återkallande av enstaka ord för det mesta inte påverkas. Denna variant är associerad med frontotemporal lobar degeneration (FTLD).
• Semantisk PPA: I den här varianten sker en långsam nedgång i förståelsen av ord och föremål, vilket leder till problem med att förstå språk, känna igen saker och koppla samman relaterad information. Denna variant kan associeras med frontotemporal lobar degeneration (FTLD) och kan dela egenskaper med Alzheimers sjukdom (AD).
• Logopenic PPA: Denna variant kännetecknas av svårigheter att hitta ord, långsam talhastighet och täta pauser, ofta åtföljda av nedsatt arbetsminne, medan grammatik och förståelse är relativt bevarade. Handla om 86 % av fall av lvPPA är kopplade till Alzheimers patologi och kan betraktas som en atypisk variant av tidigt debuterande AD.

Till skillnad från vissa andra neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimers eller Parkinsons, har PPA inte en standardiserad uppsättning stadier som alla följer.

I en studie som har förtryckts (ännu inte peer-reviewed), försökte forskare skapa ett tydligt ramverk för att förstå utvecklingen av PPA.

De bad vårdgivare till personer med PPA att beskriva symptomen och hur de förändras över tiden. Baserat på svaren kom de fram till sex steg för varje form, från 1 (mycket mild) till 6 (djupgående).

Här är stadierna, enligt studien:

• Steg 1: Mycket mild: Symtom kanske inte känns igen och kan förväxlas med stress eller åldrande. De kan vara sporadiska, svåra att beskriva och bara igenkända i efterhand.
• Steg 2: Mild: Kommunikationssvårigheter och andra subtila utmaningar i dagliga aktiviteter blir märkbara för dig och för andra.
• Steg 3: Måttlig: Du kan behöva hjälp med dagliga sysslor och kan sluta arbeta. Kommunikationssvårigheter kan påverka dina mål och sociala interaktioner, vilket leder till frustration.
• Steg 4: Svår: Under detta skede kan kommunikation bli betydligt mer utmanande. Att leva självständigt kan bli svårt eller omöjligt.
• Steg 5: Mycket allvarlig: Du kanske märker bredare kognitiva och beteendemässiga förändringar och att meningsfull kommunikation blir allt mer sällsynt. Du kan behöva hjälp med personlig vård och uppleva mer uttalade fysiska symtom (koordination, promenader).
• Steg 6: Djup: Vid denna tidpunkt kan kommunikation bli nästan omöjlig. Du kan också tycka att det är utmanande att svara på din omgivning och kan uppleva en betydande minskning av rörligheten.

Hur snabbt fungerar primär PPA?

Progressionen av primär progressiv afasi kan variera mycket från person till person. I genomsnitt tenderar den att utvecklas gradvis under flera år, ofta från 2 till 10 år eller mer.

Progressionshastigheten kan dock påverkas av faktorer som den specifika varianten av PPA, individuella skillnader och bakomliggande orsaker.

Överlevnaden för PPA varierar beroende på den specifika varianten och individuella faktorer.

Ett studie undersökte överlevnaden för 83 avlidna individer med olika varianter av PPA efter debut:

• Icke-flytande variant (nfvPPA): genomsnittlig överlevnad på 7,1 år
• Logopenisk variant (lvPPA): genomsnittlig överlevnad på 7,6 år
• Semantisk variant (svPPA): genomsnittlig överlevnad på 12 år

Vanliga dödsorsaker var naturligt hjärt- och lungstopp och lunginflammation. Noterbart upplevde nfvPPA-fall ofta aspirationspneumoni.

Primär progressiv afasi (PPA) är ett sällsynt neurologiskt tillstånd som främst påverkar språkförmågor, vilket orsakar svårigheter att tala, förstå och uttrycka tankar.

Även om det inte finns något botemedel, fokuserar behandlingen på att hantera symtom och förbättra kommunikationsförmågan genom interventioner som talterapi, kognitiv träning och stödjande strategier.

Dessa behandlingar kan hjälpa dig att behålla din förmåga att kommunicera, engagera dig i dagliga aktiviteter och förbättra din övergripande livskvalitet.