Lymfoproliferativa störningar är en grupp sjukdomar som kännetecknas av okontrollerad produktion av vita blodkroppar som kallas lymfocyter.
Lymfocyter kan delas in i B-celler, T-celler och naturliga mördarceller:
- B-celler producera proteiner som kallas antikroppar som signalerar för andra celler i ditt immunsystem att attackera främmande inkräktare.
- T-celler förstöra celler som har tagits över av främmande inkräktare eller har blivit cancer.
- Naturliga mördarceller innehåller enzymer som kan döda cancerceller eller celler infekterade med främmande inkräktare.
Lymfoproliferativa störningar utvecklas på grund av immunsystemets dysfunktion.
Dessa störningar kan vara cancerösa eller icke-cancerösa. Cancerös lymfoproliferativ störning kan i stora drag klassificeras i
- B-cells lymfocytiska störningar
- T-cells kroniska lymfoproliferativa störningar
Var och en av dessa kategorier kan delas in ytterligare i underkategorier.
De specifika symptomen, behandlingen och utsikterna för lymfoproliferativa störningar beror på vilken typ du har.
Vad är lymfoproliferativa störningar?
Lymfoproliferativa störningar är en grupp tillstånd som leder till:
- monoklonal lymfocytos, onormalt höga nivåer av lymfocyter i blodet
- lymfadenopati, svullna lymfkörtlar
- benmärgsinfiltration, störning av normal blodcellsproduktion i benmärgen
Många tillstånd faller under paraplyet av lymfoproliferativa störningar. Här är några exempel:
B-cellslymfoproliferativa störningar
B-cellslymfoproliferativa störningar inkluderar:
| Skick | Beskrivning |
| B-cells kronisk lymfatisk leukemi | En subtyp av KLL där cancer utvecklas långsamt i celler som blir B-celler. |
| B-cell prolymfocytisk leukemi | En mycket sällsynt och aggressiv form av leukemi som utvecklas i omogna B-celler. |
| Non-Hodgkins lymfom | De |
| Hårcellsleukemi | En sällsynt subtyp av KLL som orsakar cancerceller med korta, tunna utsprång som ser ut som hårstrån. |
| Mjältlymfom med villösa lymfocyter | En subtyp av non-Hodgkins lymfom som främst involverar mjälten och benmärgen. |
T-cellsrubbningar
T-cellstörningar inkluderar:
| Skick | Beskrivning |
| Sezary syndrom | En aggressiv form av en subtyp av non-Hodgkins lymfom som kallas kutant T-cellslymfom. |
| T-cell prolymfocytisk leukemi | En extremt sällsynt och aggressiv cancer som kännetecknas av okontrollerad tillväxt av mogna T-celler. |
| Vuxen T-cellsleukemi-lymfom | En sällsynt och snabbväxande typ av non-Hodgkins lymfom som drabbar personer med humant T-lymfotropiskt virus typ 1. |
| Stor granulerad lymfocytleukemi | En långsamväxande typ av KLL som börjar i T-celler. |
Naturliga dödande cellstörningar
Naturliga dödande cellstörningar inkluderar:
| Skick | Beskrivning |
| Aggressiv naturlig mördarcellsleukemi | En sällsynt leukemi som utvecklas i naturliga mördarceller. |
| Kroniska lymfoproliferativa störningar av naturliga mördarceller | En ihållande ökning av mogna naturliga mördarceller i mer än 6 månader utan en tydlig orsak. |
Vilka är symptomen på lymfoproliferativa störningar?
Symtomen kommer att variera beroende på vilken typ av sjukdom du får diagnosen.
Många lymfoproliferativa störningar kan orsaka någon kombination av följande:
- feber
- öm hals
- svullna lymfkörtlar
-
mjälteförstoring eller leverförstoring
- gulsot
- förhöjt antal vita blodkroppar
- anemi
- onormal blödning eller blåmärken
- överdriven blödning
- oavsiktlig viktminskning
- nattsvettningar
- aptitlöshet
- svaghet
- yrsel
- skelettsmärta
- utslag
- frekventa infektioner
- huvudvärk
- anfall
- förvirring
- illamående och kräkningar
Vad orsakar lymfoproliferativa störningar och vem är i riskzonen?
Lymfoproliferativa störningar utvecklas när de mekanismer som styr din kropps normala tillväxt av lymfocyter bryts ner. Forskare har identifierat specifika riskfaktorer för vissa typer av lymfoproliferativa störningar, men ofta är den bakomliggande orsaken inte känd.
Potentiella orsaker
Orsakerna till vissa specifika typer av lymfoproliferativa störningar inkluderar:
-
X-länkad lymfoproliferativ störning: Denna störning är kopplad till en mutation i X-kromosomen som predisponerar människor för naturliga mördarcells- och T-cellslymfoproliferativa störningar. Det får immunsystemet att överreagera på Epstein-Barr-viruset, som beräknas påverka mer än
90 % av människor över hela världen. - Autoimmun lymfoproliferativt syndrom: Detta syndrom orsakas av en mutation i generna som styr dina lymfocyter. Personer med detta syndrom har immunsystem som förblir aktivt även utan närvaro av en infektion. Den vanligaste genen som påverkas kallas FAS.
- Lymfoproliferativ störning efter transplantation: Denna störning orsakas av immunsuppression efter en organtransplantation. Det orsakar okontrollerad replikering av B-celler.
Potentiella riskfaktorer
Genetiska förändringar, vare sig de ärftliga eller förvärvade, kan orsaka vissa lymfoproliferativa störningar. Till exempel har de flesta med KLL en förändring i en kromosom. Den vanligaste genetiska förändringen är förlusten av en del av
Personer med immunbrist är mer benägna att utveckla lymfoproliferativa störningar. Vissa villkor kopplade till en
- vanlig variabel immunbrist
- Chediak-Higashi syndrom
- allvarlig kombinerad immunbrist
- Wiskott-Aldrichs syndrom
- ataxi-telangiektasi
- invasiva svampinfektioner
- virusinfektioner som HIV
Att genomgå en organtransplantation eller ta läkemedel som hämmar ditt immunsystem (som ciklosporin, sirolimus och takrolimus) kan också öka din risk.
Hur diagnostiseras lymfoproliferativa störningar?
Läkare börjar i allmänhet den diagnostiska processen genom att överväga din medicinska och familjehistoria och utföra en fysisk undersökning.
Du kan få blodprover för att kontrollera om det finns tecken på vissa blodsjukdomar eller virus som cytomegalovirus eller Epstein-Barr-virus. Blodprover kan också användas för att leta efter gener förknippade med vissa störningar.
Avbildning kan hjälpa till att söka efter tumörer eller andra tecken på sjukdom. Skanningar kan innehålla:
- Röntgenstrålar
- benskanningar
- ultraljud
- datortomografi
- MR-skanning
Biopsier, eller små vävnadsprover, behövs för att bekräfta diagnosen av många typer av blodcancer. Beroende på vilken typ av cancer du har kan du få en biopsi av:
- benmärg
- lymfkörtlar
- inre organ som din mjälte
Vårdpersonal kommer att analysera de biopsierade cellerna i ett labb för att leta efter tecken på sjukdom.
Hur behandlas lymfoproliferativa störningar?
Multidrug kemoterapi används för att behandla de flesta typer av blodcancer.
De flesta lymfoproliferativa störningar associerade med Epstein-Barr-viruset
Autoimmuna lymfoproliferativa störningar behandlas genom att rikta in sig på den underliggande autoimmuna sjukdomen. Förstahandsbehandlingen inkluderar ofta kortikosteroider och immunglobulin administrerat genom en IV.
Lymfoproliferativ störning efter transplantation försvinner ofta när immunsuppressiva medel har stoppats, och ibland med antiviral behandling.
Vad är utsikterna för personer med lymfoproliferativa störningar?
Svårighetsgraden av lymfoproliferativa störningar varierar drastiskt mellan tillstånden. Exempelvis har diffust storcelligt B-cellslymfom en 5-års relativ överlevnadsgrad på ca
Faktorer som kan påverka din överlevnad inkluderar:
- vilken typ av lymfoproliferativ störning du har
- ålder — yngre ålder förknippas i allmänhet med bättre överlevnad
- din allmänna hälsa
- graden av sjukdomsprogression
- vissa genetiska faktorer
Vad är en relativ överlevnadsgrad?
En relativ överlevnadsgrad ger en uppskattning av hur länge någon med ett specifikt tillstånd kan leva efter sin diagnos jämfört med någon utan tillståndet.
Till exempel, en person med en 5-års överlevnad på 70% är 70% lika sannolikt att leva i 5 år som någon utan tillståndet.
Kom alltid ihåg att dessa siffror bara är uppskattningar. Det är bäst att diskutera dina synpunkter med din läkare eftersom de vet mer om ditt specifika hälsotillstånd.
Lymfoproliferativa störningar är en stor grupp av tillstånd som gör att vita blodkroppar som kallas lymfocyter replikerar okontrollerat. Dessa tillstånd kan vara cancerösa eller icke-cancerösa.
I många fall vet inte läkarna exakt vad som orsakar dessa störningar. Genmutationer spelar vanligtvis en roll. Vissa mutationer ärvs från dina föräldrar medan andra kan förvärvas under hela ditt liv.
Utsikterna för lymfoproliferativa störningar varierar kraftigt. Vissa sjukdomar kräver ingen behandling medan andra kan vara livshotande.
Din läkare kan ge dig den bästa uppfattningen om vad du kan förvänta dig om du får diagnosen en viss lymfoproliferativ störning.
