Vad är Tetralogy of Fallot?
Ditt hjärtas huvudfunktion är att pumpa blod genom resten av din kropp. Detta blod ger din kropp näring och syre. Om ditt hjärta inte fungerar som det ska, kanske det inte är effektivt att pumpa blod till andra organ. Detta påverkar mängden syre som kommer till andra kroppsvävnader. Ibland finns det defekter eller problem med hjärtat när en person föds. Dessa defekter är kända som medfödda hjärtfel.
Tetralogy of Fallot (TOF) är en medfödd hjärtfel som kan vara dödlig om den lämnas obehandlad. Det är också känt som “tet”. “Tetra” i tillståndets namn kommer från de fyra problemen som är förknippade med det. Villkoret är uppkallat efter Dr Etienne Fallot.
De fyra hjärtfel som är associerade med TOF är:
- ett hål mellan höger och vänster kammare, som också kallas en ventrikelseptaldefekt (VSD)
- ett smalt lungutflöde, som förbinder hjärtat med lungorna
- en förtjockad högra kammare
- en aorta som har en förskjuten orientering och ligger över VSD
Tillståndet orsakar cyanos. Det betyder att det får huden att få en blåaktig nyans på grund av bristen på cirkulerande syre. Normalt ger syresatt blod huden sin rosa nyans.
TOF är sällsynt, men det är den vanligaste cyanotiska medfödda hjärtsjukdomen.
Vilka är symtomen på Tetralogy of Fallot?
Symtomen på TOF kan vara närvarande vid födseln eller kort därefter. De inkluderar:
- en blåaktig hudfärg
- klubbade fingrar eller tillväxt av hud och ben runt naglarna
- problem med att äta
- misslyckande med att gå upp i vikt
- utvecklingsförseningar eller problem
- episoder av att svimma
Vad är orsakerna och riskfaktorerna för Fallot Tetralogy?
Den exakta orsaken till TOF är okänd, men flera riskfaktorer har associerats med tillståndet. Dessa inkluderar:
- moderns alkoholism
- diabetes
- moderns ålder som är över 40
- dålig prenatal kost
Personer med TOF har ofta andra medfödda sjukdomar som Downs syndrom.
Hur diagnostiseras Tetralogy of Fallot?
Ibland kommer en läkare att diagnostisera TOF medan barnet fortfarande befinner sig i moderns livmoder när ett fetalt ultraljud visar ett hjärtabnormalitet. Din läkare kan också diagnostisera det strax efter födseln om de hör ett sorl under ett hjärtundersökning eller om barnets hudfärg är blåaktig.
Människor får oftast en diagnos i barndomen, men om defekterna inte är allvarliga kan symtomen vara minimala. Detta kan fördröja diagnosen. Andra gånger kommer diagnosen senare, till exempel när en förälder märker något onormalt eller under ett regelbundet besök hos barnläkaren.
Tester som kan hjälpa till vid diagnosen TOF är:
- en röntgenstråle för att kontrollera strukturella avvikelser
- ett ekokardiogram för att kontrollera störningar i hjärtslag
- en hjärt -MR för att kontrollera om det finns strukturella problem
- ett pulsoximetri -test för att mäta syrehalten i blodet
- en hjärtkateterisering
Vad är behandlingen för tetralogi?
Behandling av TOF kräver operation. Detta sker vanligtvis under de första månaderna av livet. Operationen inkluderar stängning av VSD och förstoring av lungventilen. Enligt barnsjukhuset i Philadelphia, om läkare inte kan utföra en fullständig reparation, kommer de att utföra en tillfällig reparation tills en fullständig operation är möjlig.
Om TOF lämnas obehandlad kan det orsaka problem med hjärtrytm, förseningar i utvecklingen och anfall. Om tillståndet aldrig fixas, vilket är sällsynt, orsakar det vanligtvis döden vid 20 års ålder. Vanligtvis kommer en läkare att märka tillståndet tidigt och utföra operation för att rätta till problemet.
Efter en operation för TOF kommer en person att behöva träffa en kardiolog för resten av livet. En kardiolog kommer att utföra regelbundna uppföljningsundersökningar och rådgöra med personens primärvårdsläkare om eventuella mediciner eller hälsoproblem som finns. Vissa människor som opereras för TOF utvecklar hjärtproblem när tiden går, vilket gör konsekvent och kontinuerlig vård viktig.
Vad är långsiktiga utsikter?
Ibland måste personer med TOF begränsa sin träning. Tala med din läkare om detta är nödvändigt. Om du vill vara fysiskt aktiv, fråga din läkare vad som skulle vara en säker aktivitet för dig.
Ta den medicin som din läkare ordinerar vid behov. Om du börjar ta andra mediciner eller kosttillskott, meddela din läkare så att du kan undvika eventuella negativa interaktioner eller effekter.
Du kan fortfarande leva ett normalt och produktivt liv om du har TOF. Att träffa din läkare regelbundet hjälper dig att få problem innan de blir allvarliga och säkerställer att du håller dig frisk.
