Central pontin myelinolys (CPM) är en sällsynt neurologisk störning som påverkar hjärnan. Det är vanligare hos vuxna än hos barn.
”Pontine” syftar på pons, en del av hjärnstammen. ”Myelinolys” betyder att myelinet – höljet som skyddar nervcellerna, inklusive nervcellerna i pontin – förstörs.
Förstörelsen av myelin är i allmänhet inte spontan. CPM uppstår vanligtvis som ett resultat av en annan sjukdom eller medicinskt tillstånd.
Störningen kan inte botas, men dess symtom kan behandlas.
CPM är en av de två typerna av osmotiskt demyeliniseringssyndrom (ODS). Den andra typen, känd som extrapontin myelinos (EPM), uppstår när myelin förstörs i delar av hjärnan som inte finns i hjärnstammen.
Å andra sidan uppstår EPM sällan utan CPM.
Symtom på central pontin myelinolys
Symtom på CPM involverar både fysisk rörelse och kognitiv funktion.
Skadan på ditt myelin kan orsaka skador på dina hjärnstamsnerver. Nervskada stör kommunikationen mellan nervsystemet och musklerna. Som ett resultat kan du uppleva:
-
muskelsvaghet i ansikte, armar och ben
- försenade eller dåliga reflexer och svar
- långsammare tal och dålig uttalande
- skakningar
- sväljsvårigheter
- dålig balans
CPM kan också skada dina hjärnceller, vilket kan påverka din mentala hälsa såväl som din fysiska hälsa.
Du kan uppleva förvirring eller hallucinationer, eller så kan du verka i ett illamående tillstånd. Vissa människor upplever intellektuell funktionsnedsättning till följd av CPM.
Orsaker till och riskfaktorer för central pontinmyelinolys
Den vanligaste orsaken till CPM är en snabb ökning av natriumnivåerna i blodet.
Natrium är ett elektrolytmineral som hjälper till att reglera dina vätskenivåer, vilket säkerställer att dina celler är väl återfuktade.
CPM kan uppstå när dina natriumnivåer i blodet ökar kraftigt och snabbt. Experter är inte helt klara över orsaken till denna skada, men det innebär en snabb förskjutning av vatten i hjärncellerna.
Människor som behandlas för hyponatremi, eller låga natriumnivåer i blodet, har en ökad risk att utveckla CPM. Hyponatremi kan orsaka en mängd olika symtom och tillstånd, inklusive:
- illamående
- kräkningar
- muskelkramp
- anfall
- koma
Behandling för låga natriumnivåer inkluderar intravenös (IV) infusion av en natriumlösning. Men om det administreras felaktigt kan det göra att kroppens natriumnivå stiger för snabbt.
Du är mer benägen att utveckla CPM om din hyponatremi förblir obehandlad i minst 2 dagar.
Kroniskt alkoholmissbruk, leversjukdom och undernäring ökar också din risk för att utveckla CPM. Dessa tillstånd kommer sannolikt att orsaka förändringar i dina natriumnivåer.
Diagnostisera central pontinmyelinolys
För att hjälpa till att diagnostisera CPM kommer din läkare att ta blodprover för att mäta dina natriumnivåer.
En MR av ditt huvud kan visa eventuella skador på din hjärnstam.
Du kan också ta ett hjärnstammens auditory evoked response (BAER) test. Under detta test kommer din läkare att fästa elektroder på ditt huvud och öron.
Sedan kommer de att spela en rad klick och andra ljud genom hörlurar. BAER mäter din svarstid och hjärnaktivitet när du hör varje ljud.
Behandling för central pontinmyelinolys
CPM är ett allvarligt medicinskt tillstånd och måste behandlas akut. Om du har symtom som överensstämmer med tillståndet, sök läkarvård så snart som möjligt.
Behandlingen är inriktad på att hantera dina symtom och kan innefatta:
- vätskor och mediciner för att säkert reglera dina natriumnivåer
- sjukgymnastik för att förbättra balansen och behålla rörelseomfånget
- dopaminerga läkemedel, såsom levodopa (Inbrija), för personer som utvecklar Parkinsonliknande symtom
Dopaminerga läkemedel används för att:
- öka dopamin
- hantera skakningar
- hantera svårigheter med tal eller att svälja
Utsikter för central pontin myelinolys
Personer med CPM kan se sina symtom förbättras med lämplig behandling, men de kan fortfarande ha kroniska problem med balans, rörlighet och svarstid.
Nervskadan kan också bli kronisk och kan leda till bestående funktionsnedsättningar. Vissa människor kommer att behöva hjälp med att klä på sig, äta sig själva och utföra andra rutinuppgifter.
I sällsynta fall kan CPM leda till:
- inlåst syndrom
- koma
- till och med döden
Inlåst syndrom är ett tillstånd där en person förlorar all rörlighet och muskelkontroll. Personer med inlåst syndrom kan bara röra ögonen.
CPM ansågs ursprungligen ha en dödlighet
Även om vissa människor fortfarande dör till följd av hjärnskadorna, kan många personer med CPM återhämta sig. Ny forskning visar överlevnadsgraden på
Mellan 25 och 40 procent av människorna återhämtar sig utan att genomgå några långvariga effekter.
Men de flesta människor som har återhämtat sig från CPM kommer fortfarande att behöva lite pågående terapi och stödjande vård för att hantera dess effekter på lång sikt.
Förhindrar central pontinmyelinolys
Att hantera dina natriumnivåer i blodet kan hjälpa till att förhindra CPM. Om du har ett tillstånd som gör att du riskerar att få hyponatremi, se till att du är medveten om tecknen på lågt blodnatrium och håll koll på din behandling.
Att hålla sig hydrerad på en daglig basis rekommenderas också. Det hjälper din kropp att upprätthålla vätskebalansen och korrekta natriumnivåer.
