Behandlingar och terapier för ADPKD

Medicin

Din läkare kan ordinera ett antal mediciner beroende på dina symtom eller komplikationer av ADPKD.

Tillväxt av njurcystor

Under 2018 godkände Food and Drug Administration (FDA) läkemedlet tolvaptan (Jynarque) för att behandla ADPKD.

Denna medicin hjälper till att bromsa tillväxten av cystor som uppstår med ADPKD. Detta hjälper till att begränsa njurskador och minska risken för njursvikt.

Det finns risk för leverskada eller läkemedelsinteraktion när du tar tolvaptan. Arbeta med en läkare som är specialiserad på njurhälsa för bästa resultat.

Tolvaptan kan endast användas av vuxna som har:

• stadium 2 eller 3 kronisk njursjukdom i början av behandlingen
• tecken på fortskridande njursjukdom

Vanliga biverkningar av tolvaptan (Jynarque) inkluderar:

• suddig syn
• andningssvårigheter eller ansträngd andning
• torr mun eller torr hud
• regelbunden urination
• fruktliknande andedräkt
• ökad hunger eller törst
• ökad urinering eller volym utspädd urin
• illamående, kräkningar eller magsmärtor
• svettas
• oförklarlig viktminskning
• ovanlig svaghet eller trötthet

Högt blodtryck

Högt blodtryck kan bidra till utvecklingen av sjukdomen.

Din läkare kan rekommendera livsstilsförändringar och eventuellt mediciner som angiotensin-omvandlande enzym (ACE)-hämmare eller angiotensin II-receptorblockerare (ARB) för att hjälpa till att hantera ditt blodtryck.

Infektioner

Urinvägsinfektioner (UVI), såsom urinblåsa eller njurinfektioner, relaterade till ADPKD kan behandlas med antibiotika. En längre behandling kan krävas om infektionen är mer komplicerad än en enkel blåsinfektion.

Smärta

Receptfria behandlingar som paracetamol kan hjälpa till att lindra smärta i samband med:

• cystor i njurarna
• infektioner
• njursten

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen, rekommenderas vanligtvis inte på grund av deras förmåga att störa blodtrycksmediciner och njurfunktion.

Anti-anfallsmediciner kan också användas för att lindra smärta orsakad av nervskador. Dessa inkluderar pregabalin (Lyrica) och gabapentin (Neurontin).

Om smärta inte kan kontrolleras med dessa metoder, kan din läkare överväga att förskriva andra smärtstillande mediciner som opioider. Opioider har unika biverkningar och risk för beroende, så samarbeta med din läkare för att hitta den lägsta dosen som behövs för att hantera din smärta.

Tala alltid med din läkare innan du tar en ny typ av medicin, inklusive receptfria smärtstillande medel. Vissa smärtstillande medel och andra mediciner kan vara skadliga för dina njurar.

Diet och hydrering

Vad du äter kan ha betydande effekter på din njurhälsa, såväl som ditt blodtryck. Att hålla sig väl hydrerad gör också skillnad och kan hjälpa till att passera njursten och förhindra UVI.

För att hjälpa dig att utveckla matvanor som uppfyller dina hälsobehov kan din läkare hänvisa dig till en dietist. De kan hjälpa dig att lära dig vilka livsmedel du ska inkludera i din matplan och vilka du ska begränsa eller undvika.

De kan till exempel uppmuntra dig att:

• begränsa salt, eller natrium, i din kost så mycket som möjligt för att hjälpa till att sänka ditt blodtryck
• ät mindre portioner av högkvalitativt protein för att skydda dina njurar
• minska din konsumtion av trans- och mättade fetter så mycket du kan för hjärthälsa
• undvika att äta för mycket kalium eller fosfor
• begränsa hur mycket alkohol du dricker

Det är också viktigt att dricka tillräckligt med vätska för att hålla sig väl hydrerad. Forskare studerar för närvarande hur hydrering påverkar tillståndet.

Kirurgi för att behandla komplikationer

Om du utvecklar komplikationer av ADPKD kan din läkare rekommendera operation som en del av din behandlingsplan.

Till exempel kan de ordinera operation om du utvecklar:

• cystor i dina njurar eller andra organ som orsakar svår smärta som inte kan hanteras med mediciner
• allvarlig eller återkommande divertikulit, som kan påverka tjocktarmens vägg
• ett hjärnaneurysm, som kan påverka blodkärlen i din hjärna

Typerna av kirurgiska alternativ för ADPKD inkluderar:

• Kirurgisk cystordränering. Infekterade cystor som inte svarar på antibiotikabehandling kan tömmas på vätska med en nål.
• Öppen eller fiberoptiskt guidad kirurgi. Detta kan dränera de yttre väggarna av cystor för att lindra smärta.
• Borttagning av njuren (nefrektomi). Borttagning av delar av eller hela njurarna kan vara ett mer extremt alternativ för cystor som inte kan krympas eller tas bort via andra metoder.
• Partiellt avlägsnande av levern (hepatektomi) eller transplantation. För förstoring av levern eller andra relaterade leverkomplikationer kan partiellt avlägsnande av levern eller en levertransplantation rekommenderas.

Kirurgi kan hjälpa till att lindra vissa komplikationer av tillståndet. Det kommer dock inte att bromsa den övergripande utvecklingen av ADPKD.

Dialys eller njurtransplantation

Dina njurar utför en viktig funktion genom att filtrera avfallsprodukter och överflödigt vatten från ditt blod.

Om du utvecklar njursvikt behöver du dialys eller en njurtransplantation för att överleva.

Det finns två huvudtyper av dialys:

• hemodialys
• peritonealdialys

Vid hemodialys används en extern maskin för att filtrera ditt blod utanför din kropp. Vid peritonealdialys är ditt bukområde fyllt med dialysat (dialysvätska) för att filtrera ditt blod inuti din kropp.

Om du får en njurtransplantation kommer en kirurg att transplantera en frisk donatornjure från en annan person in i din kropp. Det kan ta år att hitta en bra donatornjurematchning.

Kompletterande terapier

Vissa kompletterande terapier kan hjälpa till att sänka dina stress- eller smärtnivåer. Detta kan hjälpa till att sänka ditt blodtryck och främja bättre livskvalitet med ADPKD.

Aktiviteter som kan hjälpa till med stress eller smärthantering inkluderar:

• massage
• akupunktur
• meditation
• yoga
• tai chi

Att utöva en allmänt hälsosam livsstil är också viktigt för att hjälpa till att hantera ditt blodtryck och främja god njurhälsa. Försök till exempel att:

• få tillräckligt med sömn
• träna regelbundet
• undvika rökning

Tala alltid med din läkare innan du provar en ny kompletterande behandling eller gör stora förändringar i din livsstil. De kan hjälpa dig att lära dig om behandlingen eller förändringarna är säkra för dig.

Ta aldrig växtbaserade läkemedel eller vitamintillskott utan att prata med din läkare för att ta reda på om de är säkra. Många örtprodukter och vitamintillskott kan skada dina njurar.

Takeawayen

Även om ADPKD för närvarande inte har något botemedel, kan din läkare rekommendera mediciner, behandlingar, livsstilsstrategier och i vissa fall kirurgi för att hantera tillståndet.

Låt din läkare veta om du utvecklar några nya symtom eller andra förändringar i din hälsa. De kan rekommendera justeringar av din behandlingsplan.

Prata med din läkare för att lära dig mer om de potentiella fördelarna, riskerna och kostnaderna för olika behandlingsalternativ.