lvPPA är en specifik typ av primär progressiv afasi som leder till svårigheter att hitta och använda ord medan du talar.
Primär progressiv afasi (PPA) avser en grupp neurodegenerativa sjukdomar som främst påverkar språket. Den innehåller tre varianter: semantisk, ickeflytande/agrammatisk och logopenisk. Varje variant påverkar olika aspekter av språkbehandling och förståelse.
Logopenisk PPA (lvPPA), i synnerhet, orsakar svårigheter med att hämta enstaka ord, upprepning av meningar och fonologiska fel, och är ofta associerad med Alzheimers sjukdom (AD).
Vad är logopenisk primär progressiv afasi?
lvPPA är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar språkförmågor, särskilt när det gäller ordsökning och meningsbildning.
Det är en av tre erkända varianter av PPA, de andra två är semantisk variant PPA (svPPA) och ickeflytande/agrammatisk variant PPA (nfvPPA).
Till skillnad från svPPA, där ordförståelsen är försämrad, och nfvPPA, som innebär svårigheter med grammatik, yttrar sig lvPPA främst som en utmaning i ordhämtning och flyt.
I lvPPA har individer ofta utmaningar med att hämta och producera rätt ord medan de pratar, vilket leder till tvekan och frekvent användning av utfyllnadsord. De kan också ha svårt att behålla korttidsinformation och kan klaga över minnessvårigheter.
När din sjukdom fortskrider kan talet försvinna helt och symtomen kan bli mer typiska för AD, såsom minnesförlust och svårigheter att känna igen bekanta ansikten eller hitta rätt.
Det uppskattas att det finns ca
Vilka är symptomen på lvPPA?
Symtom på lvPPA:
- svårigheter att hitta ord
- problem med att hålla kortsiktig information och följa instruktioner
- klagomål på minnessvårigheter
- svårighet i bullriga miljöer
- svårigheter med fonologisk språkbehandling
- långsamt och tveksamt tal med pauser
- problem med att upprepa meningar
- utmaningar med beräkningar och minnesuppgifter
- potentiell progression till förlust av tal
- utveckling av AD-liknande symtom över tid
- motorik och sväljproblem i avancerade stadier
Vanliga tidiga symtom på lvPPA kan inkludera problem med att hämta ord, frekventa tvekan i tal, svårigheter med korttidsminnesuppgifter eller utmaningar att förstå tal i bullriga miljöer.
Vilka är exempel på logopenisk primär progressiv afasi?
Här är några exempel på hur en person kan uppleva lvPPA.
Jane, medelålders, har svårigheter med ordsökning i samtal. Medan hon pratar om en ny semester tvekar hon och tar till vaga beskrivningar som “den där platsen vi gick till” istället för specifika namn. Frustrationen ökar när hon i allt högre grad förlitar sig på utfyllnadsord för att förmedla sina tankar.
Mark, en pensionär, tycker om att umgås med vänner på sitt lokala kafé. Men han börjar undvika dessa sammankomster eftersom han upplever det alltmer svårt att följa konversationer i den livliga miljön. Bakgrundsljudet gör det svårt för honom att skilja mellan enskilda röster och han missar ofta viktiga detaljer.
Vilka är stadierna av lvPPA?
Till skillnad från andra neurodegenerativa sjukdomar som AD eller Parkinsons sjukdom, har PPA inte en standardiserad progression av stadier. Men symtomen verkar bli värre med tiden.
I en opublicerad
- Steg 1, mycket mild: Symtom kan förbli obemärkta eller kan skyllas på stress eller åldrande. Deras oregelbundna karaktär gör dem svåra att upptäcka och kanske bara är uppenbara i efterhand.
- Steg 2, mild: Kommunikationssvårigheter och subtila dagliga utmaningar blir märkbara för både individen och omgivningen.
- Steg 3, måttlig: Dagliga uppgifter kan kräva hjälp, vilket kan leda till att du lämnar arbetet. Svårigheter med kommunikation kan påverka personliga mål och sociala interaktioner, vilket kan orsaka frustration.
- Steg 4, svår: Kommunikationssvårigheter blir värre, vilket potentiellt äventyrar det självständiga livet.
- Steg 5, mycket allvarlig: Kognitiva och beteendemässiga förändringar är betydande och uppenbara, och meningsfull kommunikation blir allt mer sällsynt. Hjälp behövs med personlig omvårdnad, och det finns uttalade fysiska symtom som begränsad koordination och gångsvårigheter.
- Steg 6, djupgående: Kommunikation blir nästan omöjlig och medvetenheten om omgivningen minskar. Rörligheten minskar avsevärt.
Vad orsakar lvPPA?
Den exakta orsaken till lvPPA är inte helt klarlagd, men det tros bero på underliggande neurodegenerativa processer som påverkar de regioner i din hjärna som ansvarar för språket. Denna sjukdom är ofta kopplad till onormal proteinuppbyggnad, såsom tau eller TDP-43, vilket stör nervcellernas funktion och leder till hjärnvävnadsdegeneration.
Det uppskattas det
Genetiska och miljömässiga faktorer kan också bidra till dess utveckling, men mer forskning behövs för en övergripande förståelse.
Riskfaktorer för lvPPA
Även om de exakta riskfaktorerna för lvPPA inte är definitivt fastställda, är här några faktorer som kan bidra:
-
Ålder: Liksom många neurodegenerativa sjukdomar ökar din risk för lvPPA med din ålder. I genomsnitt upplevde individer med lvPPA symptomdebut runt åldern av
69 år (vanligtvis inom ett intervall på 10 år). - Genetik: Forskning tyder på att mutationer i gener som C9ORF72 och progranulin (GRN) har associerats med olika former av frontotemporal demens, inklusive lvPPA. En familjehistoria av liknande sjukdomar kan tyda på en genetisk tendens.
-
Underliggande proteinavvikelser:
Bevis tyder på att lvPPA är associerat med ackumulering av specifika proteiner, såsom tau och TDP-43, i dina hjärnceller. Dessa avvikelser kan påverkas av genetiska faktorer eller andra processer. - Neurologiska tillstånd: Vissa neurologiska sjukdomar eller hjärnsjukdomar kan öka risken för lvPPA. Det kan i vissa fall förknippas med AD-patologi.
- Miljöfaktorer: Miljöfaktorer, särskilt exponering för toxiner som bly, aluminium, kvicksilver och bekämpningsmedel, är kopplade till neurodegenerativa störningar, vilket leder till karakteristiska egenskaper som plack och trassel. Men specifik forskning om lvPPA saknas.
Språket är viktigt
Du kommer att märka att språket som används för att dela statistik och andra datapunkter är ganska binärt, fluktuerande mellan “kvinna/man” och “kvinnor/män.”
Även om vi vanligtvis undviker språk som detta, är specificitet nyckeln när vi rapporterar om forskningsdeltagare och kliniska fynd.
Studierna och undersökningarna som hänvisas till i den här artikeln rapporterade inte data om eller inkluderade inte deltagare som var transpersoner, icke-binära, könsavvikande, genderqueer, könslösa eller könslösa.
Hur behandlas lvPPA?
För närvarande finns det inget botemedel mot lvPPA. Eftersom den dominerande underliggande patologin ofta är AD, kan sjukvårdspersonal ordinera kolinesterashämmare som donepezil (Aricept) eller rivastigmin (Exolon), liknande deras användning vid klassisk AD-behandling.
I fall där individer med lvPPA upplever symtom på depression eller ångest, kan selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI) övervägas som ett behandlingsalternativ.
Behandlingar som talterapi, kognitiv träning och stödjande strategier kan hjälpa till med kommunikationsförmåga.
Vad är den förväntade livslängden för någon med lvPPA?
Den genomsnittliga livslängden för någon som har fått diagnosen lvPPA är cirka 7,6 år efter debut. Men det är viktigt att notera att detta är ett genomsnitt och individuella utfall kan variera.
Hämtmat
Sjukdomen lvPPA är en distinkt variant av PPA, en neurodegenerativ sjukdom som främst påverkar språkförmågorna.
lvPPA kännetecknas av utmaningar i ordhämtning och flyt, vilket leder till tvekan, utfyllnadsord och svårigheter att upprepa meningar.
Som med alla medicinska tillstånd är tidig diagnos och lämplig medicinsk vård avgörande. Om du eller en nära och kära upplever symtom som överensstämmer med lvPPA, är det viktigt att kontakta en läkare som är specialiserad på neurologi eller tal- och språksjukdomar.
