Interstitiell lungsjukdom

Förväntad livslängd och prognos

Interstitiell lungsjukdom kan variera från person till person och beroende på vad som orsakade den. Ibland går det långsamt framåt. I andra fall förvärras det snabbt. Dina symtom kan variera från mild till svår.

Vissa interstitiell lungsjukdom har bättre prognos än andra. En av de vanligaste typerna, som kallas idiopatisk lungfibros, kan ha en begränsad utsikt. Den genomsnittliga överlevnaden för personer med denna typ är för närvarande 3 till 5 år. Det kan vara längre med vissa mediciner och beroende på dess förlopp. Personer med andra typer av interstitiell lungsjukdom, som sarkoidos, kan leva mycket längre.

Även om en lungtransplantation kan förbättra din överlevnad, kommer framtida mediciner sannolikt att erbjuda de bästa lösningarna för de flesta.

Typer

Interstitiell lungsjukdom finns i mer än 200 olika typer. Några av dessa inkluderar:

• asbestos: inflammation och ärrbildning i lungorna orsakade av inandning av asbestfibrer
• bronkiolit obliterans: ett tillstånd som orsakar blockeringar i de minsta luftvägarna i lungorna, kallade bronkioler
• kolarbetares pneumokonios: ett lungtillstånd orsakat av exponering för koldamm (även kallad svart lungsjukdom)
• kronisk silikos: en lungsjukdom som orsakas av att man andas in mineralet kiseldioxid
• bindvävsrelaterad lungfibros: en lungsjukdom som drabbar vissa personer med bindvävssjukdomar som sklerodermi eller Sjögrens syndrom
• deskvamativ interstitiell pneumonit: ett tillstånd som orsakar lunginflammation och som är vanligare hos personer som röker
• familjär lungfibros: en ansamling av ärrvävnad i lungorna som påverkar två eller flera medlemmar av samma familj
• överkänslig pneumonit: inflammation i alveolerna orsakad av inandning av allergiska ämnen eller andra irriterande ämnen
• idiopatisk lungfibros: en sjukdom av okänd orsak där ärrvävnad utvecklas i hela lungvävnaden
• sarkoidos: en sjukdom som gör att små klumpar av inflammatoriska celler bildas i organ som lungor och lymfkörtlar

Symtom på interstitiell lungsjukdom

När du har interstitiell lungsjukdom kan du inte få tillräckligt med syre i blodet. Som ett resultat känner du dig andfådd, särskilt när du tränar eller går i trappor. Så småningom kan du få svårt att andas, även i vila.

En torr hosta är ett annat symptom. Symtomen blir ofta värre med tiden.

Se din läkare om du har svårt att andas. Efter en diagnos kan du påbörja behandlingar för att hantera inflammationen och ärrbildningen.

Orsaker till interstitiell lungsjukdom

Många gånger kan läkare inte hitta orsaken till interstitiell lungsjukdom. I dessa fall kallas tillståndet för idiopatisk interstitiell lungsjukdom.

Andra orsaker till interstitiell lungsjukdom inkluderar medicinska tillstånd, användning av vissa läkemedel eller exponering för giftiga ämnen som skadar dina lungor. Dessa orsaker till interstitiell lungsjukdom delas in i tre huvudkategorier:

Autoimmuna sjukdomar

Din kropps immunsystem attackerar och skadar lungorna och andra organ under dessa tillstånd:

• dermatomyosit: en inflammatorisk sjukdom som orsakar muskelsvaghet och hudutslag
• lupus: ett tillstånd där immunsystemet angriper många typer av vävnader, inklusive hud, leder och andra organ
• blandad bindvävssjukdom: ett tillstånd som har symtom på flera bindvävssjukdomar, inklusive polymyosit, lupus och sklerodermi
• polymyosit: ett tillstånd som orsakar inflammation i musklerna
• vaskulit: inflammation och skador på blodkärl i kroppen
• Reumatoid artrit: en sjukdom där immunsystemet angriper leder, lungor och andra organ
• sklerodermi: en grupp sjukdomar som gör att huden och bindväven tjocknar och stramar
• Sjögrens syndrom: ett tillstånd som orsakar ledvärk, torra ögon och muntorrhet

Exponering för giftiga ämnen

Exponering för följande ämnen på jobbet eller i miljön kan också orsaka lungärr:

• animaliska proteiner, såsom från fåglar
• asbestfibrer
• koldamm
• korndamm
• forma
• kiseldioxiddamm
• tobaksrök

Mediciner och droger

Hos personer som är mottagliga kan alla dessa läkemedel skada lungorna:

• antibiotika som nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) och sulfasalazin (Azulfidin)
• antiinflammatoriska medel som aspirin, etanercept (Enbrel) och infliximab (Remicade)
• kemoterapiläkemedel som azatioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, metotrexat (Trexall) och vinblastin
• hjärtmediciner som amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• droger som heroin och dess behandling, metadon

Behandlingsalternativ

Behandlingar kan inte vända lungskador, men de kan bromsa sjukdomsprogression och hjälpa dig att andas lättare. Om exponering för ett giftigt material eller drog orsakade din interstitiell lungsjukdom, undvik det ämnet.

Din läkare kan ordinera några olika typer av behandlingar för att hantera interstitiell lungsjukdom:

• Kompletterande syre rekommenderas för närvarande i de internationella riktlinjerna för behandling, även om inga studier har bevisat dess fördel. Individer rapporterar att de känner sig mindre andfådda med användningen.
• Lungrehabilitering kan bidra till att förbättra dina aktivitetsnivåer och träningsförmåga.
• Antiinflammatoriska läkemedel, som steroiden prednison, kan minska svullnad i lungorna.
• Immunhämmande läkemedel, såsom azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) och mykofenolatmofetil (CellCept), kan hjälpa till att stoppa immunsystemetsattacker som skadar lungorna.
• Antifibrotiska läkemedel som pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ovef) kan förhindra ytterligare ärrbildning i lungorna. Dessa läkemedel är båda godkända av US Food and Drug Administration för behandling av idiopatisk lungfibros.

Om ditt tillstånd är allvarligt och andra behandlingar inte hjälper, är den sista utvägen att göra en lungtransplantation. En transplantation är dock inget botemedel. Vanligtvis rekommenderas denna operation om du är yngre än 65 år, men i vissa fall kan du vara äldre. Du kan inte ha andra allvarliga hälsotillstånd, såsom cancer, HIV, hepatit B eller C, eller hjärt-, njur- eller leversvikt.

Tips

Medan du genomgår behandling, här är några saker du kan göra för att hålla dig frisk:

• Sluta röka. Rökning kan skada dina lungor ännu mer.
• Ät en välbalanserad kost. Att få i sig tillräckligt med näringsämnen och kalorier är viktigt, särskilt eftersom denna sjukdom kan få dig att gå ner i vikt.
• Träning. Att använda syre kan hjälpa dig att hålla dig aktiv.
• Skaffa ditt vaccin mot lunginflammation, kikhosta och influensa. Dessa infektioner kan förvärra dina lungsymtom.

Syn

Ärrbildning i lungorna kan inte vändas. Ändå kan behandlingar bromsa lungskador och hjälpa dig att andas lättare. Lungtransplantation är fortfarande ett alternativ för dem som inte svarar på annan medicinsk behandling.