Behovet av regelbundna blodtransfusioner, såväl som underliggande processer vid MDS, kan resultera i järnöverskott. Om det lämnas obehandlat kan överskott av järn orsaka omfattande skador på organ i hela kroppen.
Myelodysplastiska syndrom (MDS) är sällsynta benmärgssjukdomar som försämrar hur väl din kropp skapar nya blodkroppar.
En handfull MDS-subtyper finns, definierade av vilken typ av blodkroppar som påverkas och i vilken utsträckning. Men alla former av MDS uppstår när benmärgen producerar för många dysfunktionella eller omogna blodkroppar och inte tillräckligt med friska celler, inklusive:
- röda blodkroppar, som transporterar syre genom hela kroppen
- vita blodkroppar, som hjälper till att förhindra infektioner
- blodplättar, som hjälper blodet att koagulera
Klassificerad som cancer, kallades MDS en gång som pre-leukemi, eller ”smoldering leukemi”, på grund av
Som med andra tillstånd som påverkar blodet kräver MDS vanligtvis blodtransfusioner som en del av behandlingen. Frekventa blodtransfusioner kan komma med risker förknippade med hemokromatos, även känd som järnöverskott.
Varför löper människor som lever med MDS risk för överbelastning av järn?
Förhållandet mellan MDS och järnöverskott har att göra med hur MDS påverkar dina blodkroppar.
MDS förhindrar din benmärg från att göra den nödvändiga nivån av röda blodkroppar, som hjälper till att transportera syre genom hela kroppen. Röda blodkroppar innehåller hemoglobin, som består av järnföreningar som binder med syre för att transportera det.
Anemi är ett tillstånd som uppstår om ditt blod inte har tillräckligt med röda blodkroppar för att förse dina organ med den mängd syre de behöver för att fungera korrekt.
En av de primära behandlingarna för att bekämpa anemi hos personer med MDS är blodtransfusion. Under en transfusion får du blodkroppar från en frisk donator genom en IV. Du kan behöva frekventa transfusioner för att hålla dina blodkroppar inom ett optimalt intervall.
Med tiden kan dessa transfusioner förse din kropp med mer järn än den behöver, vilket bidrar till överbelastning av järn.
Antalet blodtransfusioner som kan leda till järnöverskott kan variera från person till person. Vissa människor kan utveckla järnöverskott efter 10 till 15 transfusioner, medan andra kanske inte utvecklar det på många år, efter många transfusioner. Det är viktigt att prata med din läkare om att regelbundet testas för järnöverskott.
Även om transfusioner anses vara den mest inflytelserika faktorn vid överbelastning av järn, kan underliggande processer i MDS också bidra till uppbyggnaden av järn.
Undertryckt produktion av röda blodkroppar, till exempel, kan sänka din kropps produktion av peptider som reglerar järnupptag och lagring i celler. Utan tillräckliga peptidnivåer absorberar din kropp mer järn än den borde från tarmarna.
Genetik kan också spela en roll för vissa människor. Enligt a
Dessa underliggande processer kan sätta scenen för järnöverbelastning redan innan du börjar få transfusioner.
Vissa
- lever med C282Y- och H63D-mutationer i HFE-genen
- är av nordeuropeisk härkomst
- lever med kroniska leversjukdomar, såsom hepatit C
- regelbunden kraftig alkoholkonsumtion
- vara över 40 år
Symtom på överbelastning av järn
Överbelastning av järn
Överskott av järnavlagringar påverkar ofta levern, hjärtat och endokrina organen, men flera organ kan påverkas samtidigt.
Symtom kan inkludera:
- buksmärtor
- Trötthet
- ledvärk
- hudfärgsförändringar
- sexuell dysfunktion och förlust av libido
- håravfall
- oregelbunden hjärtrytm
- förhöjda blodsockernivåer
- leverförstoring
- depression
Hur järnöverbelastning diagnostiseras
Din läkare kan diagnostisera järnöverskott med laboratorietester och diagnostisk bildbehandling.
Inledningsvis kan din läkare göra ett serumferritintest med hjälp av ett blodprov. Ferritin är ett protein involverat i järnreglering i kroppen. Det används som en indikator på dina järnnivåer. Höga ferritinnivåer kan tyda på järnöverskott.
Mer än bara blodarbete kan dock vara nödvändigt för att verifiera järnöverskottet och dess nuvarande effekter i din kropp. Vävnadsprover genom biopsi och magnetisk resonanstomografi (MRI) kan hjälpa din läkare att verifiera järnöverskott och eventuella skador på specifika organ.
Potentiella risker och komplikationer av järnöverskott
Järnöverskott är ett potentiellt allvarligt medicinskt tillstånd. Om det lämnas obehandlat kan det leda till organsvikt och kan främja utvecklingen av andra sjukdomsprocesser i kroppen.
Långtidskomplikationer av järnöverbelastning i MDS inkluderar:
- cirros eller ärrbildning i levern
- hjärt- och leversvikt
- lever cancer
- diabetes
- artrit
- sköldkörteldysfunktion
- accelererade neurodegenerativa tillstånd, såsom Alzheimers sjukdom
För personer som lever med MDS är järnöverbelastning förknippad med minskad överlevnad. Dess närvaro indikerar att MDS är avancerade, och det kan skapa nya medicinska utmaningar, såsom hjärt- eller leverskador, som direkt kan påverka överlevnaden.
Behandling av överbelastning av järn
Järnöverbelastning kan hanteras genom noggrann övervakning av järnnivåer, järnkelatbehandling och användning av hematopoetiska tillväxtfaktorer.
Du kanske också vill prata med en läkare om
- undvika kosttillskott och multivitaminer som innehåller järn
- undvika kosttillskott som innehåller C-vitamin, vilket kan öka upptaget av järn i din kropp
- begränsa eller undvika alkohol
Järnkelatbehandling
Järnkelatbehandling innebär att man tar mediciner som binder till överskott av järn och tar bort det från kroppen genom urin eller avföring.
Järnkelatorer godkända för användning i USA inkluderar:
- deferoxamin
- deferasirox
En tredje järnkelator, deferipron, används för närvarande i hela Kanada, Europa och Asien.
Hematopoetiska tillväxtfaktorer
För vissa personer som lever med MDS kan användningen av hematopoetiska tillväxtfaktorer erbjuda ett sätt att minska antalet blodtransfusioner som behövs för att behandla anemi.
Färre blodtransfusioner kan bidra till att minska mängden överskott av järn i kroppen.
Hematopoetiska tillväxtfaktorer är proteiner i kroppen som stimulerar produktionen av blodkroppar i benmärgen. Läkare använder syntetiska versioner av dessa proteiner för att uppmuntra naturlig produktion av röda blodkroppar och minska behovet av transfusioner.
Vanliga hematopoetiska tillväxtfaktorer som används inkluderar rekombinant humant erytropoietin (EPO) och darbepoetin.
Personer med myelodysplastiska syndrom (MDS) kan uppleva järnöverskott på grund av underliggande sjukdomsprocesser och behovet av frekventa blodtransfusioner.
Din läkare kommer att övervaka dina järnnivåer under MDS-behandling. Om de blir ett problem kan du få järnkelatbehandling eller benmärgsstimulerande läkemedel för att hjälpa till att sänka dina järnnivåer.
