Akut myeloid leukemi (AML) subtyper

Akut myeloid leukemi (AML) är mest vanliga typ av leukemi diagnostiserad hos vuxna. American Cancer Society uppskattar det 20 050 personer kommer att få diagnosen AML 2022.

AML går under många andra namn, såsom:

  • akut granulocytisk leukemi
  • akut icke-lymfocytisk leukemi
  • akut myelocytisk leukemi
  • akut myelogen leukemi

Läkare delar in AML i undertyper baserat på cancercellernas egenskaper. Att identifiera vilken subtyp du har kan vara mycket viktigt för att bestämma den bästa behandlingen och förutsäga din syn.

Läs vidare för att lära dig mer om undertyperna av AML och de olika systemen som används för att klassificera dem.

Om leukemi

Leukemi är en grupp cancerformer som utvecklas i blodkroppar. Det klassificeras utifrån hur snabbt det utvecklas och vilken typ av celler som påverkas.

”Akut” leukemi innebär att cancern förväntas utvecklas snabbt och kräver snabb behandling. ”Myeloid” leukemi innebär att den utvecklas i myeloida stamceller som blir röda blodkroppar, blodplättar och vissa typer av vita blodkroppar.

Hur klassificerar läkare subtyper av AML?

Läkare delar upp de flesta typer av cancer i stadier baserat på tumörens storlek och hur långt cancern har spridit sig. Men till skillnad från de flesta cancerformer, orsakar AML vanligtvis inte tumörer. Läkare delar in AML i undertyper istället för stadier för att förutsäga utsikterna och vägleda behandlingen.

Två primära klassificeringssystem har använts för att kategorisera AML:

  1. Fransk-amerikansk-brittisk (FAB) system. En grupp forskare skapade FAB-systemet i 1970-talet. Detta system klassificerar AML i undertyperna M0 till M7 mestadels baserat på hur cancerceller ser ut under ett mikroskop.
  2. Världshälsoorganisationens (WHO) system. WHO-systemet är nu det huvudsakliga systemet som används för att klassificera AML. Den tar hänsyn till fler faktorer som är kända för att påverka någons syn, såsom genmutationer eller ”avvikelser” i kromosomer.

Diagnostisera AML-subtyper

Att diagnostisera AML börjar med en fysisk undersökning och en genomgång av din medicinska historia. Om din läkare misstänker en blodcancer, kommer de att beställa blodprover för att leta efter tecken på leukemi. Dessa inkluderar ofta:

  • ett fullständigt blodvärde för att identifiera ett atypiskt högt antal vita blodkroppar eller lågt antal röda blodkroppar och blodplättar
  • ett perifert blodutstryk för att leta efter atypiska egenskaper i storleken och formen på dina blodkroppar

För att bekräfta en AML-diagnos tar läkare ett litet prov av din benmärg för laboratorieanalys. Detta prov tas vanligtvis från ditt höftben.

Celler i ditt prov kommer att analyseras i ett labb för att skilja din cancer från andra typer av leukemi och för att leta efter vissa genetiska mutationer. Dessa tester inkluderar:

  • immunfenotypning (flödescytometri)
  • cytogenetisk analys (karyotypning)
  • polymeraskedjereaktion (PCR)
  • DNA-sekvensering

Vilka är FAB-undertyperna av AML?

FAB-systemet klassificerar AML baserat på vilken typ av celler cancern utvecklas i och hur mogna dessa celler är.

De undertyper i FAB-systemet är:

Undertyp Celler där cancer börjar namn
M0 omogna vita blodkroppar odifferentierad akut myeloblastisk leukemi
M1 omogna vita blodkroppar akut myeloblastisk leukemi med minimal mognad
M2 omogna vita blodkroppar akut myeloblastisk leukemi med mognad
M3 omogna vita blodkroppar akut promyelocytisk leukemi (APL)
M4 omogna vita blodkroppar akut myelomonocytisk leukemi
M4 eos omogna vita blodkroppar akut myelomonocytisk leukemi med eosinofili
M5 omogna vita blodkroppar akut monocytisk leukemi
M6 mycket omogna röda blodkroppar akut erytroid leukemi
M7 omogna blodplättar akut megakaryoblastisk leukemi

Vilka är WHO-subtyperna av AML?

WHO-systemet är nu det huvudsakliga systemet som används för att klassificera AML. WHO:s internationella klassificering av sjukdomar 11 (ICD-11), som trädde i kraft i januari 2022, listar följande undertyper:

  • AML med återkommande genetiska avvikelser. Dessa subtyper är associerade med vissa genförändringar och är ytterligare kategoriseras som:

    • AML (megakaryoblastisk) med en translokation mellan kromosom 1 och 22
    • AML med en translokation eller inversion i kromosom 3
    • AML med en translokation mellan kromosom 6 och 9
    • AML med en translokation mellan kromosom 8 och 21
    • AML med en translokation mellan kromosom 9 och 11
    • AML med en translokation eller inversion i kromosom 16
    • APL (akut promyelocytisk leukemi) med PML-RARA fusionsgen
    • AML med den muterade NPM1 gen
    • AML med två mutationer av CEBPA gen
    • AML med BCR-ABL1 (BCR-ABL) fusionsgen (det är inte klart ännu om detta är en unik grupp)
    • AML med muterad RUNX1 gen (det är inte klart ännu om detta är en unik grupp)
  • AML med myelodysplasirelaterade förändringar
  • terapirelaterade myeloida neoplasmer
  • myeloid sarkom
  • myeloidproliferation relaterade till Downs syndrom
  • blastisk plasmacytoid dendritisk cellneoplasma
  • AML, ej annars klassificerad. Dessa undertyper av AML faller inte i någon av de andra kategorierna. De följer noga FAB-klassificering och inkluderar:

    • akut basofil leukemi
    • akut panmyelos med fibros
    • AML med minimal differentiering (M0)
    • AML utan mognad (M1)
    • AML med mognad (M2)
    • akut myelomonocytisk leukemi (M4)
    • akut monoblastisk/monocytisk leukemi (M5)
    • ren erytroid leukemi (M6)
    • akut megakaryoblastisk leukemi (M7)

En translokation är när en del av en kromosom byter mot en annan.

Hur används undertyper för att bestämma behandling?

Läkare använder AML-subtyper för att vägleda behandlingsbeslut. Den huvudsakliga behandlingen för de flesta typer av AML är kemoterapi. Vissa typer av AML som promyelocytisk leukemi behandlas med andra läkemedel än andra subtyper.

När läkare bestämmer den bästa behandlingen överväger även andra faktorer som:

  • din ålder och allmänna hälsa
  • specifika genmutationer
  • kromosomoregelbundenheter
  • markörer på leukemiceller, såsom proteinet CD34
  • antal blodkroppar

Är undertyper till hjälp för att bestämma utsikter?

Att känna till din AML-undertyp kan vara mycket viktigt för att bestämma din syn. Vissa subtyper är kopplade till mer gynnsamma eller mindre gynnsamma resultat.

Till exempel, AML med myelodysplasirelaterade förändringar och terapirelaterade myeloida neoplasmer tenderar att ha dåliga utsikter jämfört med andra typer av AML.

Många andra faktorer spelar också en roll för att avgöra din syn och hur intensiv din behandling ska vara. Läkare kallar dessa ”prognostiska faktorer”.

Kromosomavvikelser

Atypiska egenskaper i AML-cellers kromosomer kan också påverka din syn. Förändringar förknippade med en gynnsam utsikt inkluderar:

  • translokation mellan kromosom 8 och 21
  • translokation eller inversion av kromosom 16
  • translokation mellan kromosom 15 och 17

Atypiska egenskaper förknippade med en ogynnsam utsikt inkluderar:

  • förlust av en av två kopior av en kromosom
  • förlust av en del av kromosom 5 eller 7
  • avvikelser i kromosom 11
  • translokation mellan kromosom 6 och 9
  • translokation eller inversion av kromosom 3
  • translokation mellan kromosom 9 och 22
  • förändringar som involverar tre eller flera kromosomer

Andra faktorer som påverkar utsikterna

Andra faktorer som påverkar dina utsikter inkluderar följande:

Faktor Anteckningar
genmutationer Vissa mutationer som FLT3 genär förknippade med mindre gynnsamma utsikter.
ålder Yngre människor tenderar att ha en bättre syn än äldre.
antal vita blodkroppar En räkning av vita blodkroppar över 100 000/mm3vid tidpunkten för diagnos är förknippad med en mindre gynnsam utsikt.
tidigare blodsjukdom Att ha en tidigare blodsjukdom är förknippat med en mindre gynnsam utsikt.
AML efter behandling för annan cancer AML som utvecklas efter tidigare cancerbehandling är förknippat med en mindre gynnsam utsikt.
infektion Att ha en blodinfektion vid tidpunkten för diagnos är förknippat med en mindre gynnsam utsikt.
involvering av ditt nervsystem Leukemiceller i din hjärna eller ryggmärg är förknippade med en mindre gynnsam utsikt.

Hämtmat

AML är en typ av cancer som utvecklas i omogna blodkroppar. Det är uppdelat i undertyper beroende på hur cellerna ser ut under ett mikroskop och andra faktorer, som förekomsten av vissa kromosomavvikelser eller genmutationer.

Att veta vilken subtyp du har kan vara viktigt för att bestämma de bästa behandlingsalternativen och din syn. Din läkare kan förklara vilken subtyp du har och hur det påverkar din behandlingsplan.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *