Översikt
Vad är bindvävssjukdomar?
En bindvävssjukdom är vilken sjukdom som helst som påverkar de delar av kroppen som binder samman kroppens strukturer.
Bindväven består av två proteiner: kollagen och elastin. Kollagen är ett protein som finns i senor, ligament, hud, hornhinna, brosk, ben och blodkärl. Elastin är ett stretchigt protein som liknar ett gummiband och är huvudkomponenten i ligament och hud. När en patient har en bindvävssjukdom inflammeras kollagenet och elastinet. Proteinerna och kroppsdelarna de förbinder skadas.
Vilka olika typer av bindvävssjukdomar finns?
Det finns mer än 200 olika typer av bindvävssjukdomar. De kan vara ärftliga, orsakade av miljöfaktorer, eller oftast är de av okänd orsak. Bindvävssjukdomar inkluderar, men är inte begränsade till:
- Reumatoid artrit (RA): Reumatoid artrit är en av de vanligaste bindvävssjukdomarna och kan ärftas. RA är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunsystemet angriper sin egen kropp. I denna systemiska störning attackerar och inflammerar immunceller membranet runt lederna. Det kan också påverka hjärtat, lungorna och ögonen. Det drabbar många fler kvinnor än män (uppskattningsvis 71 % av fallen).
- Sklerodermi: Ett autoimmunt tillstånd som gör att det bildas ärrvävnad i huden, inre organ (inklusive mag-tarmkanalen) och små blodkärl. Det drabbar kvinnor tre gånger oftare än män under hela livet, och inträffar i en takt av 15 gånger högre för kvinnor under fertila år.
- Granulomatos med polyangiit (GPA, tidigare kallad Wegeners): En form av vaskulit (inflammation i blodkärlen) som påverkar näsa, lungor, njurar och andra organ.
- Churg-Strauss syndrom: En typ av autoimmun vaskulit som påverkar celler i blodkärlen i lungorna, mag-tarmsystemet, hud och nerver.
- Systemisk lupus erythematosus (SLE): En sjukdom som kan orsaka inflammation i bindväven i varje organ i kroppen, från hjärnan, huden, blodet till lungorna. Det är nio gånger vanligare hos kvinnor än hos män.
- Mikroskopisk polyangit (MPA): En autoimmun sjukdom som påverkar celler i blodkärl i organ i hela kroppen. Detta är ett sällsynt tillstånd.
- Polymyosit/dermatomyosit: En sjukdom som kännetecknas av inflammation och degeneration av musklerna. När tillståndet även påverkar huden kallas det dermatomyosit.
- Blandad bindvävssjukdom (MCTD), även kallad Sharps syndrom: Ett tillstånd som har vissa, men inte alla, drag av olika bindvävssjukdomar, såsom SLE, sklerodermi och polymyosit. MCTD kan också ha drag av Raynauds syndrom.
- Odifferentierade bindvävssjukdomar: Tillstånd som har kännetecken för bindvävssjukdomar men som inte uppfyller de riktlinjer som definieras vid en viss tidpunkt. Vissa personer med dessa tillstånd kommer så småningom att utveckla en specifik typ av bindvävssjukdom, men de flesta kommer inte att göra det.
Symtom och orsaker
Vad orsakar bindvävssjukdomar?
Dessa tillstånd kan orsakas av familjegenetik och är ofta kända som ärftliga sjukdomar i bindväv. Bindvävssjukdomar kan också orsakas av saker som finns i miljön. Icke ärftliga orsaker till autoimmuna typer av bindvävssjukdom kan inkludera:
- Exponering för giftiga kemikalier, såsom de som finns i luftföroreningar och cigarettrök.
- Exponering för ultraviolett ljus.
- Otillräcklig näring, inklusive brist på vitamin D och C.
- Infektioner.
Vilka är symtomen på bindvävssjukdomar?
Eftersom det finns så många olika typer av bindvävssjukdomar kan symtomen variera och kan påverka olika delar av kroppen. Kroppsdelar som kan påverkas inkluderar:
- Ben.
- Lederna.
- Hud.
- Hjärta och blodkärl.
- Lungor. Vissa av sjukdomarna, som de som nämns ovan, kan orsaka allvarliga lungproblem.
- Huvud och ansikte. Vissa av dessa sjukdomar kan få ansikte, huvud, ögon och öron att se annorlunda ut än andra människors ansikten och huvuden.
- Höjd. Vissa sjukdomar gör att de som har dem är mycket långa eller mycket korta.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras bindvävssjukdomar?
Din läkare kan beställa olika tester beroende på vilken typ av bindvävsstörning som misstänks. Läkaren kommer först att fråga efter din medicinska historia, en familjehistoria och kommer att göra en fysisk undersökning. Ytterligare tester kan inkludera:
- Imaging tester, såsom röntgen och magnetisk resonanstomografi (MRI) skanningar.
- Tester för markörer för inflammation, såsom C-reaktivt protein och erytrocytsedimentationshastighet (ESR).
- Tester för antikroppar, speciellt för autoimmuna tillstånd.
- Tester för torra ögon eller muntorrhet.
- Blod- och urinprov.
- Vävnadsbiopsi.
Hantering och behandling
Hur behandlas bindvävssjukdomar?
Eftersom det finns så många olika typer av bindvävssjukdomar kommer behandlingarna att variera beroende på person och sjukdom. Behandlingar kan innefatta vitamintillskott, sjukgymnastik och mediciner. Du kommer förmodligen att ha ett regelbundet schema med möten med din läkare. Du kan bli ombedd att rådgöra med specialister, såsom ögonläkare eller hudläkare, beroende på vilken typ av bindvävssjukdom du har.
Förebyggande
Kan man förebygga bindvävssjukdomar?
Du kanske kan förhindra exponering för toxiner, och du kan äta hälsosam mat som uppfyller dina vitamin- och näringsbehov. Däremot kan man inte förebygga sjukdomar som går i arv.
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna (prognosen) för personer som har bindvävssjukdomar?
Utsikterna för personer med bindvävssjukdomar är olika för alla. Utsikterna beror på vilken typ av sjukdom du har, om du får behandling eller inte, och hur effektiv behandlingen är. Vissa typer av bindvävssjukdomar kan ha relativt små konsekvenser, och vissa kan vara dödliga (om de påverkar lungor, njurar eller hjärta.) Vissa typer av dessa sjukdomar är smärtsamma, medan andra har lindrigare symtom.
Du kan bli ombedd att göra några livsstilsförändringar. Du kan också bli ombedd att få vaccin mot influensa eller vaccin mot lunginflammation (när din bindvävssjukdom är i remission).
Leva med
När ska du kontakta din läkare om du har en bindvävssjukdom?
Du bör kontakta din vårdgivare om du har nya eller förvärrade symtom, inklusive:
- Hudförändringar, såsom förändringar i färg eller struktur.
- Synen förändras.
- Smärta.
- Känna sig sjuk.
- Muskelsvaghet.
Du bör hålla schemat för möten som din vårdgivare föreslår.
