Granulomatos med polyangiit (GPA, tidigare kallad Wegeners)

Hantering och behandling

Hur behandlas granulomatos med polyangit (GPA)?

Eftersom GPA ofta är en livshotande sjukdom, behandlas den med en mängd kraftfulla läkemedel som har visat sig vara livräddande. Läkemedel som dämpar immunförsvaret utgör grunden för behandling av GPA. Sjukdomens svårighetsgrad i varje enskilt fall dikterar vilka immunsuppressiva läkemedel som används. Det finns en mängd olika immunsuppressiva läkemedel som används i GPA, som var och en har individuella biverkningar.

Personer med GPA som har kritisk organsysteminblandning behandlas i allmänhet med kortikosteroider i kombination med annan immunsuppressiv medicin som cyklofosfamid (Cytoxan ®) eller rituximab (Rituxan®). Hos patienter som har mindre svår GPA kan kortikosteroider och metotrexat användas initialt. Målet med behandlingen är att stoppa all skada som uppstår till följd av GPA. Om sjukdomsaktivitet kan ”stängas av” helt, kallas detta ”remission”. När det väl är uppenbart att sjukdomen förbättras minskar läkarna långsamt kortikosteroiddosen och hoppas så småningom kunna avbryta den helt. När cyklofosfamid används ges det endast fram till tidpunkten för remission (vanligtvis cirka 3 till 6 månader), efter vilken tid det byts till ett annat immunsuppressivt medel, såsom metotrexat, azatioprin (Imuran®) eller mykofenolatmofetil (Cellcept®). ) för att bibehålla remission. Behandlingstiden för underhållsimmunsuppressiv medicin kan variera mellan individer. I de flesta fall ges det i minst 2 år innan man överväger att långsamt minska dosen mot utsättning.

Alla dessa mediciner används också för att behandla andra medicinska tillstånd. Azatioprin och mykofenolatmofetil används för att förhindra avstötning av organtransplantat. Metotrexat används för att behandla reumatoid artrit och psoriasis. Både cyklofosfamid och metotrexat ges i höga doser som behandling för vissa typer av cancer och kallas därför ibland för ”kemoterapi”. Vid cancerbehandling verkar dessa mediciner genom att döda eller bromsa tillväxten av snabbt förökande cancerceller. Vid vaskulit ges dessa mediciner i doser som är 10 till 100 gånger lägre än de som används för att behandla cancer, och deras primära effekt är att påverka immunsystemets beteende på ett sätt som resulterar i immunsuppression. Rituximab tillhör en klass av läkemedel som kallas biologiska medel som riktar sig mot ett specifikt element i immunsystemet. Nyligen genomförda studier visade att rituximab var lika effektivt som cyklofosfamid för behandling av allvarlig aktiv GPA.

Vilka är några biverkningar förknippade med behandling av granulomatos med polyangit (GPA)?

Eftersom dessa mediciner hämmar immunförsvaret finns det en ökad risk att utveckla allvarliga infektioner. Varje immunsuppressivt läkemedel har också en unik uppsättning potentiella biverkningar. Övervakning av biverkningar förknippade med varje läkemedel är avgörande för att förhindra eller minimera deras förekomst. Det faktum att en patient initialt kan tolerera behandling garanterar inte heller att toleransen förblir densamma över tiden.

Oavsett vilken medicin som används är kontinuerlig övervakning av patientens laboratoriearbete väsentlig vid behandling av dessa sjukdomar. Metotrexat, azatioprin och cyklofosfamid kan undertrycka patientens förmåga att bilda blodkroppar. Om patienten får rutinlaborationer som övervakas noggrant, kommer detta undertryckande av cellproduktion att upptäckas, och dosen av medicinen kan justeras eller avbrytas beroende på svårighetsgraden. Cyklofosfamid har också viktiga biverkningar, såsom minskad fertilitet hos yngre patienter, samt en ökad risk att utveckla blåscancer. Användning av rituximab har en sällsynt ökad risk för en hjärninfektion som kan vara livshotande.