Vad är Sweets syndrom?
Sweets syndrom kallas också för akut febril neutrofil dermatos. Den beskrevs ursprungligen av Dr Robert Douglas Sweet 1964.
Det finns tre kliniska typer av Sweets syndrom:
- klassisk eller idiopatisk (ingen identifierad orsak)
- malignitetsassocierad (relaterad till cancer)
- droginducerad (utlöst av ett läkemedel)
Dess primära symtom är feber och en snabb uppkomst av hudskador som är smärtsamma, svullna röda knölar. Lesionerna uppträder oftast på nacken, armarna, ryggen eller ansiktet. Men de kan dyka upp var som helst på kroppen.
I allmänhet mår personer med Sweets syndrom mycket sjuka och kan ha andra symtom, inklusive smärta i lederna, huvudvärk, muskelvärk eller trötthet.
Detta tillstånd är sällsynt och kan inte diagnostiseras snabbt. Din läkare kan skicka dig till en hudläkare för diagnos och behandling. Personer med Sweets syndrom får ofta kortikosteroidpiller, såsom prednison. Med behandling försvinner symtomen vanligtvis efter några dagar, även om återfall är vanligt.
Vilka är symptomen?
Ett utbrott av smärtsamma, svullna röda lesioner på armar, nacke, rygg eller ansikte kan signalera att du har Sweets syndrom. Gupparna kan växa i storlek snabbt, och de dyker upp i kluster som kan växa till ungefär en tum i diameter.
Lesionerna kan vara bara en eller flera som ansluter till varandra. De har ofta en tydlig blåsa och har ibland ett ringformigt eller målliknande utseende. De flesta lesioner kommer att läka utan ärrbildning. Men vissa lesioner kan också återkomma hos en tredjedel till två tredjedelar av personer med detta tillstånd.
Andra delar av kroppen kan påverkas av Sweets syndrom, inklusive:
- ben
- centrala nervsystemet
- öron
- ögon
- njurar
- tarmar
- lever
- hjärta
- lunga
- mun
- muskler
- mjälte
Om du får plötsliga utslag som sprider sig bör du kontakta din läkare så snart som möjligt.
Vad orsakar Sweets syndrom?
Sweets syndrom anses vara en autoinflammatorisk sjukdom. Detta innebär att kroppens immunförsvar orsakar tillståndet. Ofta utlöser en underliggande systemisk sjukdom som en infektion, inflammation eller annan sjukdom tillståndet.
Vaccinationer eller vissa mediciner kan också potentiellt utlösa detta tillstånd. Azacitidin, en standardbehandling av myelodysplastiskt syndrom, är känt för att öka chansen att få Sweets syndrom. Personer med Crohns sjukdom eller ulcerös kolit kan också ha en högre risk. Det kan också förekomma hos vissa cancerpatienter, särskilt de med:
- leukemi
- en bröstcancertumör
- koloncancer
Vem är i riskzonen?
Sweets syndrom är inte ett vanligt tillstånd. Det förekommer över hela världen i alla raser, men några faktorer kan öka din risk:
- att vara kvinna
- vara mellan 30 och 50 år
- har leukemi
- att vara gravid
- som nyligen återhämtat sig från en övre luftvägsinfektion
- har Crohns sjukdom eller ulcerös kolit
Hur diagnostiseras det?
I de flesta fall kan en hudläkare diagnostisera Sweets syndrom helt enkelt genom att titta på lesionerna på din hud och granska din medicinska historia. Troligtvis kommer ett blodprov eller biopsi att göras för att utesluta andra tillstånd med liknande symtom.
Om andra organ än hud misstänks vara inblandade, kan din läkare eller hudläkare beställa specialiserade tester.
Hur behandlas det?
I vissa fall går tillståndet över av sig självt. Kortikosteroidpiller, såsom prednison, är den mest populära behandlingen för Sweets syndrom. Kortikosteroider är också tillgängliga som topikala krämer och injektioner.
Om steroider inte fungerar kan andra immunsuppressiva läkemedel som ciklosporin, dapson eller indometacin förskrivas. Ett nytt behandlingsalternativ är ett läkemedel som kallas anakinra. Det dämpar inflammation och används ofta för behandling av reumatoid artrit.
Om du har sår på huden behöver du ordentlig vård och behandling för att förhindra infektion. Om du har ett underliggande tillstånd som Crohns sjukdom eller cancer, kommer behandlingen att hjälpa till att lösa symptomen på Sweets syndrom.
Med behandling förbättras symtomen på cirka sex veckor, men det är möjligt att tillståndet kan återkomma efter behandlingen. Din läkare kommer att avgöra vilken form av medicinering och behandling som är rätt för dig.
Vård i hemmet
Personer med Sweets syndrom ska vara skonsamma mot huden. De bör applicera solskyddsmedel efter behov och bära skyddskläder innan de går ut i solen.
Följ alla hudvårdsregimer eller medicineringsscheman som ordinerats av din läkare.
Förebyggande av Sweets syndrom
Att skydda din hud från långvarig solexponering är ett bra sätt att undvika återfall av Sweets syndrom. Enligt Mayo Clinic inkluderar bra solskyddsmetoder följande:
- Använd solskyddsmedel med solskyddsfaktor (SPF) på minst 15, med både UVA- och UVB-skydd.
- Bär skyddskläder, inklusive föremål som bredbrättade hattar, långärmade skjortor och solglasögon.
- Undvik att schemalägga utomhusaktiviteter för middag och tidig eftermiddag, när solen är som starkast.
- Försök att spendera tid i skuggiga områden när du är ute.
Vad är utsikterna?
Med medicinering kommer Sweets syndrom sannolikt att försvinna snabbare än om det lämnas obehandlat. Att ta väl hand om din hud genom att skydda den från solen kan också hjälpa till att förhindra att den kommer tillbaka.
Om du har Sweets syndrom, eller tror att du kan ha det, kommer din läkare att kunna diagnostisera och hjälpa dig att hitta en behandlings- och förebyggande plan som är rätt för dig.