Översikt
Vad är IgA vaskulit?
IgA vaskulit (IgAV, även känd som Henoch-Schönlein purpura) är en del av vaskulitgruppen av sjukdomar. Vaskulit är en allmän term som syftar på inflammation (irritation och svullnad) i blodkärl.
Varje form av vaskulit tenderar att involvera vissa karakteristiska blodkärl. IgAV påverkar de små blodkärlen i huden, mag-tarmkanalen och, ofta, njurarna.
Vem drabbas av IgA vaskulit?
IgAV är den vanligaste akuta vaskuliten som drabbar barn (cirka 10 fall per 100 000 barn per år). Även om syndromet vanligtvis ses hos barn, kan människor i alla åldrar påverkas. Det är vanligare hos pojkar än hos flickor.
IgAV förekommer under hela året, men vissa studier har visat att det finns en ökning av fall under höst- och vintermånaderna. IgAV sprids inte genom kontakt från person till person.
Symtom och orsaker
Vad orsakar IgA vaskulit?
Orsaken till IgAV är för närvarande okänd. IgAV uppstår ofta efter en infektion i halsen eller andningsvägarna (ofta halsfluss). IgAV kan representera en ovanlig reaktion av kroppens immunsystem som svar på denna infektion (antingen bakterier eller virus).
Vilka är symptomen på IgA vaskulit?
IgAV kan orsaka hudutslag, smärta i buken och artrit och kan orsaka njurinflammation. Symtomen kan vara 2 till 12 veckor; oftast håller de ungefär en månad. Återkommande (återkomst av symtom) är inte frekventa, men förekommer.
Dessa är de delar av kroppen som vanligtvis påverkas av IgA-vaskulit:
- Hud: Det finns ofta rödlila, upphöjda utslag på benen, rumpan eller någon annanstans. Detta orsakas av röda blodkroppar som läcker ut ur de skadade blodkärlen.
- Lederna: De leder som oftast drabbas av smärta och svullnad är anklarna och knäna. Vanligtvis varar detta bara från en till tre dagar i de enskilda lederna. Ibland kommer hela lemmar att svälla. Inflammationen orsakar vanligtvis inte permanent skada på lederna eller förlamande artrit.
- Tarmar: Det huvudsakliga symtomet är buksmärtor, men symtomen kan också inkludera aptitlöshet, diarré, kräkningar och enstaka blod i avföringen. I sällsynta fall utvecklar patienter en onormal tarmveckning som kallas intussusception, vilket kan vara allvarligt. Intussusception är mindre vanligt hos vuxna med IgAV.
- Njure: Hälften av alla patienter som har IgAV har njurinflammation, men färre än 1 av 10 har permanent skada på njurarna. Inflammation i blodkärlen i njurarna kan orsaka blod eller protein i urinen.
- Andra funktioner: Patienter med IgAV kan utveckla feber. Pojkar kan få smärtsam svullnad av pungen.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras IgA-vaskulit?
Diagnosen av IgAV baseras på en kombination av faktorer, inklusive:
- En fysisk undersökning som finner hudskador och ömhet i lederna.
-
Urinanalys som visar mikroskopiskt blod i urinen.
- Avföring som har mikroskopiskt blod.
- Labbtester för att utesluta andra diagnoser.
- En biopsi av huden eller njurarna som avslöjar en ansamling av IgA.
Hantering och behandling
Hur behandlas IgA-vaskulit?
Medan IgAV i allmänhet är en mild sjukdom som går över av sig själv, kan den orsaka allvarliga problem i njurarna och tarmarna. Dessutom kan utslagen vara mycket framträdande.
Behandlingen av IgAV är inriktad på det mest betydande involveringsområdet. Ledvärk kan lindras med paracetamol (Tylenol®) eller med antiinflammatoriska läkemedel, såsom naproxen (Aleve®, Naprosyn®) eller ibuprofen (Advil®, Motrin®). Beroende på sjukdomens svårighetsgrad och vilka organ som är inblandade kommer vissa patienter att behöva immunsuppressiva läkemedel.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för patienter som har IgA-vaskulit?
Utsikterna för patienter som har IgA-vaskulit beror på graden av organinblandning. Njuren är det mest allvarligt skadade organet när det påverkas. I sällsynta fall kan patienter få allvarliga långvariga njurskador.
Vissa patienter har återkommande (återkommande) symtom i flera år efter sjukdomen. IgA-vaskulit hos vuxna verkar vara allvarligare än hos barn. Vuxna har mer allvarlig njurpåverkan och kan kräva mer aggressiv behandling.
