Översikt
Vad är velofaryngeal dysfunktion (VPD)?
En persons talande röst antar en nasal ton när för mycket luft strömmar genom näsan. Detta händer när den rörliga vävnaden på baksidan av taket av munnen, som kallas den mjuka gommen eller velumet, misslyckas med att stänga en öppning som kallas velophayngeal port. Resultatet kallas velofaryngeal dysfunktion (VPD).
VPD är vanligast hos barn eftersom det ofta är förknippat med andra födelse/genetiska tillstånd eller kirurgiska ingrepp, såsom avlägsnande av tonsiller eller adenoider. Det kan orsakas av saker som händer i vuxen ålder som operationer för oral cancer eller på grund av neurologiska tillstånd.
Liknande termer används ibland för att beskriva olika typer av velofaryngeal dysfunktion (VPD). Dessa inkluderar:
- Velofaryngeal insufficiens (VPI): Strukturella defekter som resulterar i otillräcklig vävnad för att åstadkomma stängning
- Velofaryngeal inkompetens: Den mjuka gommen släpper in luft i näsan på grund av ett muskel- eller nervproblem, snarare än på grund av strukturen på baksidan av munnen.
- Velofaryngeal misslärning: Gommen fungerar som den ska, men ett barn har lärt sig ett ovanligt talmönster som inte använder det på rätt sätt.
Ibland finns mer än en av dessa typer av VPD.
Vem riskerar att utveckla velofaryngeal insufficiens (VPI)?
Förutom gomspalt är velofaryngeal insufficiens också vanligt hos barn med andra genetiska tillstånd inklusive:
- Downs syndrom
- Velocardiofacial/Digeorge/22Q deletionssyndrom, som ibland inkluderar en gomspalt
- Kabukis syndrom, som påverkar flera delar av kroppen
-
Neurofibromatosis, som gör att tumörer växer i nervsystemet
Hos vuxna är hjärnskador och neurologiska tillstånd som försvagar musklerna kopplade till utvecklingen av VPI.
Symtom och orsaker
Vilka är symtomen på velofaryngeal insufficiens (VPI)?
En person med VPI kan ha hypernasalt tal, vilket betyder att det är för mycket luft som resonerar i näsan och det låter som om de talar genom näsan. Vad de säger kan vara svårare att förstå, och de kan ha svårt att göra vissa ljud eftersom det inte finns tillräckligt med lufttryck i munnen. Luften som strömmar ut genom näsan kan avge ett ljud, till exempel ett fnys eller ett gnisslande. Detta kallas ibland ”nästurbulens”. I svåra fall kan mat eller vätska komma ut genom näsan medan personen äter.
Det finns också saker som människor med VPI gör, medvetet eller omedvetet, för att kompensera för problemet. De inkluderar:
- Nasal grimas, som är ett försök att spänna ansiktsmusklerna som gör att prata ser ut som hårt arbete
- Pratar högre eller mindre högt
- Ersätter ljud som är lättare att göra med rätt ljud
Vad orsakar velofaryngeal insufficiens (VPI)?
Den vanligaste orsaken till VPI är en gomspalt, en fosterskada där det finns en öppning i munnen eftersom gommen inte formas ordentligt. Reparation av gomspalten kan eller kanske inte också eliminera VPI-problemet.
Andra orsaker inkluderar:
- Andra tillstånd vid födseln som påverkar strukturen i munnen eller huvudet
- Stora tonsiller som stör stängningen av velofarynxporten
- VPI kan utvecklas efter operation för att ta bort adenoiderna, körtlar i munnen som ibland måste tas bort om de växer sig för stora. När detta händer försvinner VPI vanligtvis efter några veckor, om det behövs en ÖNH-uppföljning.
- En hjärnskada eller neurologiska problem orsakade av en stroke eller en sjukdom
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras velofaryngeal insufficiens (VPI)?
VPI kan diagnostiseras genom en kombination av tester som bedömer både hur patienten talar och munns anatomi.
En ÖNH ofta i kombination med en logoped kan bedöma mängden luft som strömmar genom näsan medan en patient talar, hur väl talet kan förstås och hur olika delar av munnen rör sig under talet. Testerna som används för att diagnostisera VPI kan inkludera:
- Endoskopimed hjälp av en medicinsk anordning med lampor som gör att läkare kan se inuti munnen
- Videofluoroskopien typ av röntgen som använder en vätska som kallas barium för att ge kontrast som gör det enkelt för en läkare att undersöka baksidan av munnen
Inget av procedurerna kräver sedering.
Hantering och behandling
Hur behandlas velofaryngeal insufficiens (VPI)?
En kombination av talterapi och kirurgi används vanligtvis för att behandla VPI. Operationen behövs för att åtgärda det strukturella problemet, men kommer inte att rätta till hur ett barn pratar på grund av de vanor som barnet har lärt sig för att kompensera för VPI. Terapi är vanligtvis nödvändigt före och efter operationen. Velofaryngeal misslärning kan behandlas med terapi och utan kirurgi.
Olika kirurgiska tekniker kan användas, beroende på detaljerna i problemet. Operationer inkluderar sphincter pharyngoplasties, pharyngeal flikar, furlow palatoplasties och injektion pharyngoplasties. Protetiska (konstgjorda) anordningar som en palatal obturator, som liknar en tandhållare, används ibland tillfälligt eller som ett alternativ till operation.
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för patienter med velofaryngeal insufficiens (VPI)?
Operation för att reparera velofaryngeal insufficiens har en framgångsfrekvens som ibland uppskattas till intervallet 80-90 procent (även om olika forskare använder olika standarder för hur mycket förbättring som krävs för att kalla det en framgång, och de flesta utfallen är subjektiva). Ytterligare förbättring kommer senare med tillägg av logopedi.
Barn som opereras för VPI stannar vanligtvis på sjukhuset över natten, och ibland mer än en natt. Komplikationer är inte vanliga och är vanligtvis relaterade till andningshinder under sömnen, vilket leder till snarkning och ibland till sömnapné.
Leva med
När ska jag träffa en läkare om velofaryngeal insufficiens (VPI)?
Om du märker en stark näston i ditt barns tal, eller något om hur barnet äter eller andas inte verkar rätt, boka tid hos en läkare. Tidiga åtgärder är viktiga för barn med VPI eftersom logopedin kan innebära avlärande vanor som barnet har utvecklat för att kompensera för dysfunktionen. Dessa vanor kan vara svårare att bryta om de har funnits länge.
