Vad du ska veta om cystisk fibros och diabetes

Hur relaterar CFRD till diabetes?

CFRD har egenskaper hos både typ 1- och typ 2-diabetes. Det är dock ett separat tillstånd som börjar på ett annat sätt och kan ha olika symtom.

Typ 1-diabetes orsakas av att kroppen angriper insulinproducerande celler i bukspottkörteln och kan utlösas av virus eller miljöfaktorer.

Typ 2-diabetes orsakas av livsstil och genetiska faktorer som leder till insulinresistens.

Vilka är symptomen på CFRD?

Mest personer med CFRD har inga symtom när de får en diagnos.

Till exempel, även om överdriven urinering (polyuri) och överdriven törst (polydipsi) är symtom på diabetes mellitus, gör inte personer med CFRD det vanligtvis har något av dessa symtom.

Möjliga symtom på CFRD inkluderar:

• viktminskning
• problem med att gå upp i vikt
• bromsad tillväxt
• problem med lungfunktionen
• Trötthet

Medan bara 2 % av barn och 20 % av ungdomar med CF utvecklar CFRD, tillväxtsymtom vanligtvis börja några år innan diagnos och kan inträffa även om ett barn får lämplig näring.

Det är viktigt att övervaka tillväxten hos ett barn med CF för att observera dessa förändringar.

Mest fall av CFRD börjar i vuxen ålder. Din läkare kan föreslå att du gör ett oralt glukostoleranstest varje år för att övervaka detta tillstånd.

Vad orsakar CFRD?

De exakta fysiologiska processerna som orsakar CFRD är inte helt förstått.

Men forskare tror att nedsatt bukspottkörtelfunktion kan härröra från problem med CFTR gen. Problem med denna gen kan spela en roll i kroppens förmåga att frigöra insulin i lämpliga mängder för att reglera blodsockret.

”Diabetes” är en paraplyterm som används för att beskriva metabola sjukdomar orsakade av förändringar i blodsockernivåer. Vid CFRD orsakas dessa förändringar av inflammation i bukspottkörteln. De drabbade CFTR genen gör att sekret i bukspottkörteln blir tjocka och klibbiga, vilket leder till fettinfiltration och ärrbildning (fibros) i bukspottkörteln.

När bukspottkörtelns funktion är nedsatt kan den inte utsöndra insulin effektivt för att sänka blodsockret. Höga nivåer av glukos i kroppen över tid kan leda till insulinresistens och i sin tur diabetes.

Steroidläkemedel som används för att behandla CF kan också leda till insulinresistens och diabetes.

Kan du utveckla CFRD-komplikationer?

Du kan utveckla diabeteskomplikationer över tid, särskilt om du har förhöjda glukosnivåer över tid. Liksom diabetes kan CFRD ge komplikationer.

De huvudsakliga komplikationerna förknippade med CFRD är nedsatt lungfunktion och förkortad förväntad livslängd.

Men andra CFRD-komplikationer liknar de som personer med typ 1- eller typ 2-diabetes kan utveckla:

• neuropati (nervproblem)

• gastropati (magsjukdomar)

• retinopati (ögonproblem)

• mikroalbuminuri (högt protein i urinen)

Hur behandlas CFRD?

Målet med behandlingen för CFRD är att reglera blodsockret, förbättra viktökningen och skydda lungfunktionen.

Läkare behandlar CFRD genom att övervaka glukosnivåerna och ordinera insulin, vilket är samma hormon som din bukspottkörtel gör. Insulinet injiceras eller levereras genom en insulinpumpanordning i fettet under huden. Beroende på vilken typ av insulin du tar kommer det att reglera ditt blodsocker under en viss tid.

Mängden insulin du tar före en måltid beror på kolhydratförhållandet i måltiden. Om du upplever fastande hyperglykemi eller får kontinuerlig matning genom en gastrostomisond (G-sond), kan du ha andra insulinbehov enligt anvisningar från din läkare.

Din läkare kan uppmuntra dig att upprätthålla en viss diet (stabil nivå av kalorier) innan du börjar insulin för att få mest dra nytta av insulinbehandling.

Hur ser utsikterna ut för personer med CFRD?

CFRD är ett kroniskt tillstånd som kräver kontinuerlig medicinsk vård.

Personer med CFRD kan ha en förkortad förväntad livslängd, och den vanligaste dödsorsaken bland dem är lungsvikt.

Färre än 25 % av personer med CFRD lever efter 30 års ålder, medan 60 % av personer med CF och typiska blodsockernivåer lever efter 30 års ålder.

Inverkan på den förväntade livslängden tenderar att drabba kvinnor oftare.

CFRD är en allmänning komplikation av CF. Du kan eller kanske inte upplever klassiska diabetessymtom, så det är viktigt att ha rutinmässiga medicinska möten för att bedöma dina blodsockernivåer. Tidig diagnos och lämplig behandling med insulin kan förbättra utsikterna, men CFRD kan förkorta den förväntade livslängden eller leda till andra hälsokomplikationer.