Transversell myelit: symtom, diagnos och behandlingar

Transversell myelit (TM) är en sällsynt neurologisk störning som kan orsakas av höga nivåer av immunproteinet Il-6 i ryggmärgsvätskan. En översikt över TM tillhandahålls.

Översikt

Vad är transversell myelit?

Transversell myelit (TM) är ett sällsynt neurologiskt syndrom. Det är en inflammatorisk sjukdom i ryggmärgen. TM kan bero på ett virus eller annan infektion, men i allmänhet är orsaken okänd. TM är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret angriper kroppens egna vävnader. Generellt sett är TM en engångssjukdom med ett plötsligt debut följt av förbättring eller stabilisering.

Vilka är riskfaktorerna förknippade med transversell myelit?

Transversell myelit kan förekomma i vilken population som helst i alla åldrar. Vissa personer med TM har en relaterad sjukdom, neuromyelit optica (NMO). NMO är en annan neurologisk störning som liknar multipel skleros som kan orsaka allvarliga symtom som involverar synnerven och ryggmärgen. Vissa personer med ofullständig TM kan utveckla multipel skleros (MS), men de flesta patienter med typisk TM utvecklar inte MS.

Nyligen fann ett team av forskare vid Johns Hopkins att ryggmärgsvätskan hos patienter med TM visar påfallande höga nivåer av ett immunprotein (Il-6). Forskarna tror att de höga nivåerna av proteinet kan vara en orsak till TM, men denna teori har ännu inte fastställts.

Transversell myelit kan förekomma med andra sjukdomar, och ibland måste testning inriktas på att isolera dessa sjukdomar såväl som TM.

I många fall är TM idiopatisk, vilket innebär att en specifik orsak inte identifieras.
I vissa fall kan TM utvecklas som en typ av MS-attack, antingen den första attacken eller ett återfall.
Generellt sett tenderar TM i MS att vara en mindre allvarlig form av TM.
Devics sjukdom (eller neuromyelit optica, NMO) är en sjukdom relaterad till MS som ger allvarligt återkommande TM och optisk neurit (inflammation i synnerven som förbinder ögat med hjärnan).
TM kan förekomma med systemiska inflammatoriska sjukdomar. Sjukdomar som systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller sarkoidos kan orsaka TM.
TM kan utvecklas i samband med en mängd olika infektioner orsakade av både virus (som herpes simplex, Epstein-Barr, influensa och HIV) och bakterier (som tuberkulos, syfilis och borrelia).

Symtom och orsaker

Vilka är symtomen på transversell myelit?

Personer med symtom på transversell myelit kan:

Utveckla en snabbt progressiv sjukdom med ryggsmärtor, domningar och stickningar i benen, bålen och ibland armar.
Har svaghet i benen och ibland i armarna. Svagheten kan ibland bli allvarlig, vilket leder till fullständig förlamning.
Har problem med tarm- och blåsfunktionen.
Har feber.

Diagnos och tester

Vilka tester görs för att diagnostisera transversell myelit?

Din läkare kommer först att granska din sjukdomshistoria och utföra en fysisk undersökning.

Om denna recension tyder på ett problem med ryggmärgen, kommer läkaren att göra ytterligare tester för att:

Eliminera möjligheten att något annat än inflammation påverkar ryggmärgen, till exempel en tumör, diskbråck eller en kompression orsakad av en abscess.
Bekräfta förekomsten av onormal inflammation i ryggmärgen.
Identifiera orsaken till den onormala inflammationen.

Diagnosen TM övervägs när patienter utvecklar subakuta (under några dagar) ryggmärgssymtom och tecken enligt beskrivningen ovan, och magnetisk resonanstomografi (MRT) eller annan avbildning inte visar någon annan orsak till ryggmärgsstörningarna.

MRT visar ofta ett långt segment av förändrad signal i ryggmärgen som sträcker sig till flera segment längs ryggmärgen, vilket troligen återspeglar demyelinisering och nervskada i ryggmärgen. Detta kan ibland vara förknippat med svullnad av ryggmärgen. Demyelinisering är en process där myelinet, eller beläggningen, som täcker många nervfibrer avlägsnas av sjukdom.

Ett test av cerebrospinalvätska kan visa ökade vita blodkroppar och protein. Vid TM visar ryggmärgsvätskan ofta en ökning av vita blodkroppar vid nivåer som kan vara högre än nivåerna som vanligtvis ses vid MS. Dessutom har patienter med TM vanligtvis inte oligoklonal banding, vilket är relativt vanligt vid MS. Oligoklonala band är band av proteiner som ses i vissa spinalvätsketester som indikerar immunsystemets aktivitet i och runt spinalvätskebanorna.

Hantering och behandling

Hur behandlas transversell myelit?

Transversell myelit är en relativt sällsynt sjukdom, så det finns inga väldefinierade randomiserade behandlingsstudier för denna sjukdom. Det mesta vi vet om behandling för TM kommer från fallstudier eller studier av grupper av behandlade patienter.

I de flesta fall krävs sjukhusvistelse för en attack av TM på grund av sjukdomens svårighetsgrad. Vid denna tidpunkt är intravenös metylprednisolon frontlinjebehandlingen för en attack av TM. Vanligtvis ges läkemedlet under fem till sju dagar, följt av en minskande dos av steroider.

Syftet med behandlingen är att minska svullnad och irritation och påskynda återhämtningen från sjukdomen. Det finns möjliga biverkningar med steroidbehandling; på kort sikt kan dessa inkludera:

Ökat blodsocker
Lågt kalium
Sömnstörning
Humörförändringar (irritabilitet, gråt, ångest)
Viktökning
Röda kinder
Ansiktssvullnad
En metallisk smak (vid användning av IV Solu-Medrol®)

Långtidskomplikationer av steroidbehandling inkluderar:

Mottaglighet för infektion
Osteoporos
Utveckling av grå starr
Personlighetsförändring
Fetma
Hudförändringar
Aseptisk nekros, eller skada på axeln eller höftleden. Aseptisk nekros är sällsynt.

Ett annat tillvägagångssätt för att behandla transversell myelit är en process som kallas plasmaferes. Processen verkar effektivt ta bort antikroppar genom att cirkulera blod genom en maskin, vilket minskar immunsystemets aktivitet.

Plasmaferes tar vanligtvis några timmar och görs varannan dag i 10 till 14 dagar, ofta som en del av en sjukhusvistelse. Fem till sju plasmaferesbehandlingar behövs vanligtvis för att behandla TM. Du kan behöva sätta in en central venkateter för att blod ska kunna avlägsnas från systemet snabbt. Riskerna med plasmaferes inkluderar obehag som är involverade i att ta ut blod och placera en kateter, en tendens att blöda på grund av en minskning av antalet blodplättar (ibland) och infektioner.

Om lupus eller annan störning orsakar TM, kan behandlingen ta längre tid. I allmänhet är transversell myelit som inte orsakas av en annan sjukdom en engångssjukdom och kräver inte fortsatt behandling annat än den rehabilitering som är nödvändig för bästa möjliga återhämtning.