Soft Tissue Sarcoma (Rhabdomyosarcoma)

Vad är mjukvävnadssarkom?

Sarkom är en typ av cancer som utvecklas i ben eller mjuka vävnader. Din mjukvävnad innehåller:

  • blodkärl
  • nerver
  • senor
  • muskler
  • fett
  • fibrös vävnad
  • hudens nedre lager (inte det yttre lagret)
  • foder i lederna

Flera typer av onormala tillväxter kan förekomma i mjukvävnad. Om en tillväxt är en sarkom, så är det en malign tumör eller cancer. Malign betyder att delar av tumören kan brytas av och spridas till omgivande vävnader. Dessa rymda celler rör sig genom hela kroppen och ligger i levern, lungorna, hjärnan eller andra viktiga organ.

Sarkom av mjukvävnad är relativt ovanliga, särskilt jämfört med karcinom, en annan typ av malign tumör. Sarkom kan vara livshotande, särskilt om de diagnostiseras när en tumör redan är stor eller har spridit sig till andra vävnader.

Mjukvävnadssarkom finns oftast i armarna eller benen, men kan också hittas i bålen, inre organ, huvud och nacke och baksidan av bukhålan.

Det finns många sorters mjukvävnadssarkom. Ett sarkom kategoriseras efter vävnaden där det har vuxit:

  • Maligna tumörer i fett kallas liposarkom.
  • I glatta muskler runt inre organ är cancersarkom kända som leiomyosarkom.
  • Rabdomyosarkom är maligna tumörer i skelettmuskeln. Skelettmuskeln finns i dina armar, ben och andra delar av kroppen. Denna typ av muskler möjliggör rörelse.
  • Gastrointestinala stromaltumörer (GIST) är maligniteter som börjar i mag -tarmkanalen (GI) eller i mag -tarmkanalen.

Även om de också förekommer hos vuxna, är rabdomyosarkom vanligaste mjukvävnadssarkom hos barn och ungdomar.

Andra mjukvävnadssarkom som är mycket sällsynta inkluderar:

  • neurofibrosarkom
  • maligna schwannomer
  • neurogena sarkom
  • synoviala sarkom
  • angiosarkom
  • Kaposi sarkom
  • fibrosarkom
  • maligna mesenkymom
  • alveolära mjuka del sarkom
  • epitelioidsarkom
  • klarcellsarkom
  • pleomorfa odifferentierade sarkom
  • spindelcelltumörer

Vilka är symtomen på en mjukvävnadsarkom?

I ett tidigt skede kan en mjukvävnadsarkom inte orsaka några symtom. En smärtfri klump eller massa under huden på din arm eller ben kan vara det första tecknet på en mjukvävnadssarkom. Om en mjukvävnadssarkom utvecklas i magen kan den inte upptäckas förrän den är mycket stor och pressar på andra strukturer. Du kan ha smärta eller andningssvårigheter från en tumör som trycker på dina lungor.

Ett annat möjligt symptom är en tarmstoppning. Detta kan uppstå om en mjukvävnadstumör växer i magen. Tumören trycker för hårt mot tarmarna och hindrar mat från att lätt röra sig genom. Andra symtom inkluderar blod i avföring eller kräkningar eller svart, tjäraktig avföring.

Vad orsakar mjukvävnadssarkom?

Vanligtvis identifieras inte orsaken till en mjukvävnadsarkom.

Undantaget från detta är Kaposi sarkom. Kaposi sarkom är en cancer i slemhinnan i blod eller lymfkärl. Denna cancer orsakar lila eller bruna skador på huden. Det beror på infektion med humant herpesvirus 8 (HHV-8). Det förekommer ofta hos personer med nedsatt immunfunktion, till exempel de som är infekterade med HIV, men det kan också uppstå utan HIV -infektion.

Vem är i riskzonen för att utveckla en mjukvävnadssarkom?

Genetiska riskfaktorer

Vissa ärvda eller förvärvade DNA -mutationer eller defekter kan göra dig mer benägen att utveckla en mjukvävnadsarkom:

  • Basalcell nevus syndrom ökar risken för basalcells hudcancer, rabdomyosarkom och fibrosarkom.

  • Ärftligt retinoblastom orsakar ett slags ögoncancer i barndomen, men det kan också öka risken för andra mjukvävnadssarkom.
  • Li-Fraumeni syndrom ökar risken för många typer av cancer, ofta från strålningsexponering.
  • Gardners syndrom leder till cancer i magen eller tarmen.

  • Neurofibromatos kan orsaka nervhöljetumörer.
  • Tuberös skleros kan resultera i rabdomyosarkom.

  • Werners syndrom kan orsaka många hälsoproblem, inklusive en ökad risk för alla mjukdelssarkom.

Toxinexponering

Exponering för vissa toxiner, såsom dioxin, vinylklorid, arsenik och herbicider som innehåller fenoxiättiksyra vid höga doser kan öka risken för att utveckla mjukdelssarkom.

Strålningsexponering

Strålningsexponering, särskilt från strålterapi, kan vara en riskfaktor. Strålbehandling behandlar ofta vanligare cancerformer som bröstcancer, prostatacancer eller lymfom. Denna effektiva behandling kan dock öka risken för att utveckla vissa andra former av cancer, såsom en mjukvävnadssarkom.

Hur diagnostiseras mjukvävnadssarkom?

Läkare kan vanligtvis bara diagnostisera mjukvävnadssarkom när tumören blir tillräckligt stor för att märkas eftersom det finns väldigt få tidiga symptom. När cancern orsakar igenkännbara tecken kan den redan ha spridit sig till andra vävnader och organ i kroppen.

Om din läkare misstänker en mjukvävnadssarkom får de en fullständig familjehistoria för att se om andra i din familj kan ha haft några sällsynta cancerformer. Du kommer sannolikt också att ha en fysisk undersökning för att kontrollera din allmänna hälsa. Detta kan hjälpa dig att bestämma de behandlingar som skulle vara bäst för dig.

Bildtekniker

Din läkare kommer att studera tumörens plats med hjälp av bildskanningar som enkla röntgenstrålar eller en CT-skanning. CT -skanningen kan också innebära att man använder ett injicerat färgämne för att göra tumören lättare att se. Din läkare kan också beställa en MR, PET -undersökning eller ultraljud.

Biopsi

I slutändan måste en biopsi bekräfta diagnosen. Detta test innebär vanligtvis att sätta in en nål i en tumör och ta bort ett litet prov.

I vissa fall kan din läkare använda en skalpell för att skära bort en del av tumören så att det är lättare att undersöka. Andra gånger, särskilt om tumören trycker på ett viktigt organ som tarmarna eller lungorna, kommer din läkare att ta bort hela tumören och omgivande lymfkörtlar.

Vävnaden från tumören kommer att undersökas under ett mikroskop för att avgöra om tumören är godartad eller malign. En godartad tumör invaderar inte annan vävnad, men en malign tumör kan.

Några andra tester som utförts på ett tumörprov från en biopsi inkluderar:

  • immunhistokemi, som letar efter antigener eller platser på tumörceller som vissa antikroppar kan binda till
  • cytogen analys, som letar efter förändringar i tumörcellernas kromosomer
  • fluorescens in situ hybridisering (FISH), ett test för att leta efter vissa gener eller korta bitar av DNA
  • flödescytometri, som är ett test som tittar på antalet celler, deras hälsa och förekomsten av tumörmarkörer på cellens yta

Iscensättning av cancern

Om din biopsi bekräftar cancer kommer din läkare att betygsätta och iscensätta cancern genom att titta på cellerna under mikroskopet och jämföra dem med normala celler i den typen av vävnad. Iscensättning är baserad på tumörens storlek, tumörens grad (hur sannolikt det är att sprida sig, rankad klass 1 [low] till klass 3 [high]), och om cancern har spridit sig till lymfkörtlar eller andra platser. Följande är de olika stadierna:

  • Steg 1A: tumören är 5 cm eller mindre i storlek, grad 1, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
  • Steg 1B: tumör är större än 5 cm, grad 1, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
  • Steg 2A: tumören är 5 cm eller mindre, grad 2 eller 3, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
  • Steg 2B: tumör är större än 5 cm, grad 2, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser
  • Steg 3A: tumör är större än 5 cm, grad 3, och cancern har inte spridit sig till lymfkörtlar eller avlägsna platser ELLER tumör är vilken storlek som helst och cancer har spridit sig till närliggande lymfkörtlar men inte till andra platser
  • Steg 4: tumör är i vilken storlek och vilken grad som helst, och har spridit sig till lymfkörtlar och/eller till andra platser

Vad är behandlingarna för en mjukdelssarkom?

Mjukvävnadssarkom är sällsynta, och det är bäst att söka behandling på en anläggning som känner till din typ av cancer.

Behandlingen beror på tumörens plats och den exakta celltyp som tumören härstammar från (till exempel muskler, nerver eller fett). Om tumören har metastaserat eller spridit sig till andra vävnader påverkar detta också behandlingen.

Kirurgi

Kirurgisk behandling är den vanligaste initialterapin. Din läkare kommer att ta bort tumören och en del av den omgivande friska vävnaden och testa om några tumörceller fortfarande kan finnas kvar i kroppen. Om tumören finns på andra kända platser kan din läkare också ta bort dessa sekundära tumörer.

Din läkare kan också behöva ta bort omgivande lymfkörtlar, som är små organ i immunsystemet. Lymfkörtlar är ofta de första platserna där tumörceller sprids.

Tidigare skulle läkare ofta behöva amputera en extremitet som hade tumörer. Nu kan användningen av avancerade kirurgiska tekniker, strålning och kemoterapi ofta rädda en lem. Stora tumörer som påverkar stora blodkärl och nerver kan dock fortfarande kräva lemamputation.

Riskerna med kirurgi inkluderar:

  • blödning
  • infektion
  • skador på närliggande nerver
  • reaktioner på anestesi

Kemoterapi

Kemoterapi används också för att behandla vissa mjukdelssarkom. Kemoterapi är användningen av giftiga läkemedel för att döda celler som delar sig och förökar sig snabbt, till exempel tumörceller. Kemoterapi skadar också andra celler som delar sig snabbt, till exempel benmärgsceller, tarmens slemhinna eller hårsäckar. Denna skada leder till många biverkningar. Men om cancerceller sprider sig bortom den ursprungliga tumören kan kemoterapi effektivt döda dem innan de börjar bilda nya tumörer och skada vitala organ.

Kemoterapi dödar inte alla mjukdelssarkom. Emellertid behandlar kemoterapiregimer effektivt en av de vanligaste sarkomerna, rabdomyosarkom. Läkemedel som doxorubicin (Adriamycin) och dactinomycin (Cosmegen) kan också behandla mjukvävnadssarkom. Det finns många andra läkemedel som är specifika för den vävnadstyp där tumören startade.

Strålbehandling

I strålterapi skadar högenergi strålar av partiklar som röntgenstrålar eller gammastrålningar cellens DNA. Snabbt uppdelande celler som tumörceller är mycket mer benägna att dö av denna exponering än normala celler, även om vissa normala celler kommer att dö också. Ibland kombinerar läkare kemoterapi och strålbehandling för att göra dem mer effektiva och döda fler tumörceller.

Biverkningarna av kemoterapi och strålning inkluderar:

  • illamående
  • kräkningar
  • viktminskning
  • håravfall
  • nervsmärta
  • andra biverkningar som är specifika för varje typ av läkemedelsbehandling

Vilka är de potentiella komplikationerna av mjukvävnadsarkom?

Komplikationer från själva tumören beror på tumörens placering och storlek. Tumören kan pressa på viktiga strukturer såsom:

  • lungor
  • tarmar
  • nerver
  • blodkärl

Tumören kan också invadera och skada närliggande vävnader. Om tumören metastaserar, vilket betyder att celler bryts av och hamnar på andra platser som följande, kan nya tumörer växa i dessa organ:

  • ben
  • hjärna
  • lever
  • lunga

På dessa platser kan tumörer orsaka omfattande och livshotande skador.

Vad är de långsiktiga utsikterna?

Långsiktig överlevnad från en mjukvävnadsarkom beror på den specifika typen av sarkom. Utsikterna beror också på hur avancerad cancern är när den först diagnostiseras.

Steg 1 -cancer kommer sannolikt att vara mycket lättare att behandla än stadium 4 -cancer och har en högre överlevnadsgrad. En tumör som är liten, som inte har spridit sig till omgivande vävnader och är på en lättillgänglig plats, till exempel underarmen, blir lättare att behandla och ta bort helt med kirurgi.

En tumör som är stor, omgiven av många blodkärl (vilket gör kirurgi svårt) och har metastaserat till levern eller lungan är mycket svårare att behandla.

Chanserna för återhämtning beror på:

  • tumörens placering
  • celltypen
  • tumörens grad och stadium
  • huruvida tumören kan avlägsnas kirurgiskt eller inte
  • din ålder
  • din hälsa
  • om tumören är återkommande eller ny

Efter den första diagnosen och behandlingen måste du träffa din läkare ofta för kontroller även om tumören är i remission, vilket betyder att den inte kan detekteras eller inte växer. Röntgen, CT-skanningar och MR-skanningar kan vara nödvändiga för att kontrollera om någon tumör har återkommit på den ursprungliga platsen eller andra platser i kroppen.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *