Översikt
Vad är restriktiv kardiomyopati?
Restriktiv kardiomyopati, den sällsynta formen av kardiomyopati, är ett tillstånd där väggarna i hjärtats nedre kammare (kamrarna) är onormalt stela och saknar flexibilitet att expandera när kamrarna fylls med blod.
Ventrikelns pumpande eller systoliska funktion kan vara normal men den diastoliska funktionen (hjärtats förmåga att fyllas med blod) är onormal. Därför är det svårare för ventriklarna att fyllas med blod, och med tiden förlorar hjärtat förmågan att pumpa blod ordentligt, vilket leder till hjärtsvikt.
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på restriktiv kardiomyopati?
Många personer med restriktiv kardiomyopati har inga symtom eller endast mindre symtom och lever ett normalt liv. Andra människor utvecklar symtom som utvecklas när hjärtfunktionen förvärras.
Symtom uppträder i alla åldrar och kan inkludera:
- Andnöd (först med träning, men med tiden uppstår det i vila)
- Trötthet (känner mig överdrivet trött)
- Oförmåga att träna
- Svullnad av ben och fötter
- Viktökning
- Illamående, uppblåsthet och dålig aptit (relaterat till vätskeretention)
- Hjärtklappning (fladder i bröstet på grund av onormal hjärtrytm)
Mindre vanliga symtom:
- Svimning (orsakad av oregelbunden hjärtrytm, onormala reaktioner från blodkärlen under träning, eller ingen orsak kan hittas)
- Bröstsmärta eller tryck (uppstår vanligtvis vid träning eller fysisk aktivitet, men kan också uppstå vid vila eller efter måltider)
- Lär dig mer om symtom på hjärtsvikt
Vad orsakar restriktiv kardiomyopati?
Restriktiv kardiomyopati är vanligtvis inte ärftlig och orsaken är ofta okänd. Kända orsaker inkluderar:
- Ansamling av ärrvävnad (idiopatisk är den vanligaste orsaken)
- Uppbyggnad av onormala proteiner (amyloidos) i hjärtmuskeln
- Kemoterapi eller bröstexponering för strålning
- Överskott av järn (hemokromatos) i hjärtat
- Andra systemiska sjukdomar (sarkoidos)
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras restriktiv kardiomyopati?
Hjärtats storlek kan förbli normal med restriktiv kardiomyopati. I vissa fall kan restriktiv kardiomyopati förväxlas med sammandragande perikardit, ett tillstånd där skikten av hjärtsäcken (säcken som omger hjärtat) blir förtjockade, förkalkade och stela. Konstriktiv perikardit hindrar hjärtmuskeln från att expandera under fyllning och påverkar hjärtats funktion. Vissa diagnostiska tester kan utföras av restriktiv kardiomyopatiläkare för att utesluta perikardit och bekräfta diagnosen restriktiv kardiomyopati.
Restriktiv kardiomyopati diagnostiseras baserat på medicinsk historia, fysisk undersökning och diagnostiska tester. Diagnostisk upparbetning kan innefatta elektrokardiogram, lungröntgen, ekokardiogram, ansträngningstest, hjärtkateterisering, datortomografi, MRT och radionuklidstudier.
En myokardbiopsi görs ibland för att fastställa orsaken till kardiomyopati. Under en myokardbiopsi tas ett litet vävnadsprov från hjärtat och undersöks i mikroskop för att fastställa orsaken till symtomen.
-
Lär dig mer om dessa tester.
Hantering och behandling
Hur behandlas restriktiv kardiomyopati?
Behandling av detta tillstånd är svårt. Behandlingen beror på orsaken till detta tillstånd. Dessutom kan läkare rekommendera livsstilsförändringar och mediciner för att behandla hjärtsvikt.
-
Lär dig mer om hjärtsviktsbehandlingar.
Vilka livsstilsförändringar rekommenderas?
-
Diet. När du utvecklar symtom som andnöd eller trötthet bör du begränsa ditt intag av salt (natrium) till 2 000 till 3 000 mg per dag. Följ denna lågnatriumdiet även när dina symtom verkar ha avtagit. Mest salt som intas kommer från bearbetad mat. Förutom att ta bort saltkaret från bordet och när du lagar mat, läs alla livsmedelsetiketter för natriumhalt och portionsstorlek så att du kan hålla koll på ditt natriumintag.
- Lär dig mer om näringsriktlinjer för hjärtsvikt.
-
Övning. Din läkare kan berätta för dig att träna som tolereras. Även om träning i allmänhet är bra för kardiovaskulär kondition, kan vissa människor uppleva trötthet och andnöd, även med minimal ansträngning. Därför rekommenderar experter att du tar täta pauser, tränar på en tid på dagen där du har mest energi och börjar långsamt, gradvis bygga upp styrka och uthållighet. Tungt viktlyft rekommenderas inte.
-
Lär dig mer om livsstilsförändringar i hjärtsvikt.
-
Mediciner
För att hantera hjärtsvikt kan vissa människor förbättras genom att ta en betablockerare och ACE-hämmare. Om symtom uppstår kan digoxin, diuretika och aldosteronhämmare tillsättas. Om du har en arytmi kan din läkare ge dig ett läkemedel för att kontrollera din hjärtfrekvens eller minska förekomsten av arytmi. Terapi kan också ges för att behandla vissa tillstånd, såsom sarkoidos, amyloidos och hemokromatos.
Din läkare kommer att diskutera vilka mediciner som är bäst för dig.
- Lär dig mer om mediciner
Vilka är de kirurgiska alternativen?
I vissa fall, om tillståndet är allvarligt, kan en hjärttransplantation övervägas.
Resurser
- Hjärtsvikt
- American Heart Association
- National Heart Lung Blood Institute
- Patient uppdaterad
Inkluderandet av länkar till andra webbplatser innebär inte något stöd för materialet på dessa webbplatser eller någon koppling till deras operatörer.
