Pityriasis Rubra Pilaris

Typer av pityriasis rubra pilaris

Det finns sex typer av PRP.

Klassisk PRP hos vuxna är den vanligaste typen. Det förekommer i vuxen ålder. Symtomen går oftast över efter några år. I vissa sällsynta fall kommer symtomen tillbaka senare.

Atypisk vuxendebut PRP börjar också i vuxen ålder. Symtomen kan dock pågå i mer än 20 år.

Klassisk juvenil debut PRP börjar i barndomen. Symtomen försvinner normalt inom ett år, men de kan komma tillbaka senare.

Omskriven juvenil debut PRP börjar före puberteten. Det drabbar oftast handflatorna på barnens händer, fotsulorna och deras knän och armbågar. Symtomen kan försvinna under tonåren.

Atypisk juvenil debut PRP är ibland ärftligt. Det betyder att det förs vidare genom familjen. Det kan vara närvarande vid födseln eller utvecklas under tidig barndom. Symtomen varar ofta livet ut.

HIV-associerad PRP är kopplad till HIV. Det är väldigt svårt att behandla.

Bilder på PRP

Vad orsakar PRP?

Den exakta orsaken till PRP är okänd. PRP uppstår oftast utan tydlig anledning. Medan vissa fall av PRP ärvs, är de flesta inte det. Ärvd PRP tenderar att vara mer allvarlig.

Klassisk PRP från vuxna kan vara kopplat till underliggande hudcancer. Hur ofta hudcancer inträffar med denna typ av PRP är dock okänt. Om du har klassisk PRP, se till att du träffar din läkare för att kontrollera hudcancer.

Enligt National Organization for Rare Disorders tyder tidig forskning på att PRP kan bero på ett problem i hur kroppen bearbetar vitamin A. Det behövs dock mer forskning för att ta reda på om detta är sant.

PRP kan också vara kopplat till ett immunsystemsvar, enligt Genetic and Rare Diseases Information Center.

Hur ärvs PRP?

PRP kan ärvas. Du kan ärva PRP om en av dina föräldrar överför genen som orsakar sjukdomen. Din förälder kan vara bärare av genen, vilket betyder att de har genen men inte har sjukdomen. Om en av dina föräldrar är bärare av genen, finns det en 50-procentig chans att genen överfördes till dig. Du kanske inte utvecklar PRP även om du ärvt genen.

Vilka är symptomen på PRP?

PRP orsakar rosa, röda eller orangeröda fjällande fläckar på huden. Plåstren är vanligtvis kliande. Du kanske bara har de fjällande fläckarna på vissa delar av din kropp. De förekommer oftast på:

• armbågar
• knäna
• händer
• fötter
• anklar

Huden på handflatorna och fotsulorna kan också bli röd och förtjockad. De fjällande fläckarna kan så småningom spridas över hela kroppen.

Hur diagnostiseras PRP?

PRP förväxlas ofta med andra, vanligare hudåkommor, såsom psoriasis. Det kan också misstas för mindre vanliga, som lichen planus och pityriasis rosea. Psoriasis kännetecknas av kliande, fjällande hudfläckar som ofta är röda. Men till skillnad från PRP kan psoriasis behandlas lättare och mer framgångsrikt. PRP kan inte diagnostiseras förrän de fjällande fläckarna inte svarar på psoriasisbehandling.

Om din läkare misstänker PRP, kan de göra en hudbiopsi för att hjälpa dem att ställa en diagnos. För denna procedur tar din läkare bort ett litet prov av din hud. De tittar sedan på det under ett mikroskop för att analysera det.

Vilka är möjliga komplikationer av PRP?

För det mesta kan PRP vara kliande och obekvämt. Dessa symtom kan minska med tiden, även om utslagen ser ut att bli värre. Tillståndet orsakar vanligtvis inte många komplikationer.

Men PRP Support Group noterar att utslagen ibland kan leda till andra problem, såsom ektropion. I detta tillstånd visar sig ögonlocket och exponerar ögats yta. PRP kan också leda till problem med slemhinnan i munnen. Detta kan resultera i irritation och smärta.

Med tiden kan PRP leda till keratodermi. Detta problem gör att huden på dina händer och fotsulor blir mycket tjock. Djupa sprickor i huden, så kallade sprickor, kan utvecklas.

Vissa personer med PRP är också känsliga för ljus. De kan ha svårt att svettas eller kontrollera sin kroppstemperatur när det är varmt.

Hur behandlas PRP?

Det finns inget botemedel mot PRP, men behandling kan lindra symtomen. Din läkare kan ordinera en eller flera av följande behandlingar:

• Aktuella krämer som innehåller urea eller mjölksyra. Dessa går direkt på din hud.
• Orala retinoider. Exempel inkluderar isotretinoin eller acitretin. Dessa är derivat av vitamin A som bromsar tillväxten och utsöndringen av hudceller.
• Oralt vitamin A. Detta kan vara användbart för vissa människor, men bara i mycket höga doser. Retinoider är mer effektiva och vanligare än vitamin A.
• Metotrexat. Detta är ett oralt läkemedel som kan användas om retinoider inte fungerar.
• Immunsuppressiva medel. Dessa är orala läkemedel som dämpar immunförsvaret. De inkluderar ciklosporin och azatioprin.
• Biologi. Dessa är injicerbara eller intravenösa (IV) mediciner som påverkar ditt immunförsvar. De inkluderar läkemedlen adalimumab, etanercept och infliximab.
• Ultraviolett ljusterapi. Detta ges normalt i kombination med psoralen (ett läkemedel som gör dig mindre känslig för solen) och en retinoid.

Kan jag förhindra PRP?

Det är inte möjligt att förhindra PRP eftersom orsaken och uppkomsten är okända. Om du misstänker att du har PRP, kontakta din läkare. Att starta en behandling som fungerar för dig så snart du får en diagnos är nyckeln till att lindra dina symtom.

Att hitta en effektiv behandling är också viktigt eftersom du kan utveckla mer än en typ av PRP under sjukdomsförloppet.

Kommer PRP att försvinna?

Beroende på vilken typ av PRP du har, kan dina symtom försvinna eller inte. Om du har klassisk PRP som debuterar hos vuxna, kommer dina symtom sannolikt att vara några år eller mindre och sedan aldrig återkomma.

Symtomen på andra PRP-typer kan vara mer långvariga. Men behandlingar kan göra symtomen mindre märkbara.

Prata med din läkare

PRP är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av konstant inflammation och utsöndring av din hud. Det kan påverka hela din kropp eller bara delar av den. Det kan börja när som helst under ditt liv. Även om det inte finns något botemedel för närvarande, kan behandlingar hjälpa till att lindra dina symtom.

Behandlingar för PRP inkluderar topikala, orala och injicerbara läkemedel. De inkluderar också ultraviolett ljusterapi. Arbeta med din läkare för att hitta den behandling som fungerar bäst för att lindra dina symtom på PRP.