Pemphigus: symptom, orsaker och behandling

Vad är pemphigus?

Pemphigus är en sjukdom som orsakar blåsor och sår på huden eller slemhinnorna, såsom i munnen eller på könsorganen.

Pemphigus kan förekomma i alla åldrar, men det förekommer oftast hos personer som är medelålders eller äldre. Denna sjukdom tenderar att vara långvarig (kronisk), och vissa typer av sjukdomen kan vara livshotande utan behandling. Behandling med medicin kontrollerar vanligtvis sjukdomen.

Pemphigus: symptom, orsaker och behandling — **Pemphigus vulgaris**. Pemphigus är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av blåsor i din hud och slemhinnor. Den vanligaste typen är pemphigus vulgaris, vilket innebär smärtsamma sår och blåsor på huden och i munnen.

**Pemphigus foliaceus**. Pemphigus foliaceus påverkar vanligtvis inte slemhinnor. Blåsorna, som vanligtvis börjar i ansiktet och hårbotten och senare bryter ut på bröstet och ryggen, är vanligtvis inte smärtsamma. De tenderar att vara krispiga och kliande.

Pemphigus symtom

Pemphigus orsakar blåsor på din hud och slemhinnor. Blåsorna spricker lätt och lämnar öppna sår som kan sippra ut och smittas.

Symtomen på två vanliga typer av pemphigus är följande:

Pemphigus vulgaris. Denna typ börjar vanligtvis med blåsor i munnen och sedan på huden eller könsslemhinnorna. Blåsorna är vanligtvis smärtsamma men kliar inte. Blåsor i munnen eller halsen kan göra det svårt att svälja och äta.
Pemphigus foliaceus. Denna typ orsakar blåsor på bröstet, ryggen och axlarna. Blåsorna tenderar att vara mer kliande än smärtsamma. Pemphigus foliaceus orsakar inte munblåsor.

Pemphigus skiljer sig från bullös pemphigoid, som är en blåsande hudsjukdom som drabbar äldre vuxna och kan orsaka dödsfall.

När behöver du träffa en läkare?

Gå till din läkare om du har blåsor i munnen eller på huden som inte läker.

Vad orsakar pemphigus?

Pemphigus är en autoimmun sjukdom. Normalt producerar ditt immunsystem antikroppar för att bekämpa skadliga inkräktare, sådana virus och bakterier. Men i pemphigus producerar kroppen antikroppar som skadar celler i din hud och slemhinnor.

Pemphigus är inte smittsam. I de flesta fall vet inte forskare vad som utlöser sjukdomen.

Sällan utlöses pemphigus genom användning av angiotensinkonverterande enzymhämmare, penicillamin och andra läkemedel.

Riskfaktorer

Din risk för pemphigus ökar om du är medelålders eller äldre. Denna sjukdom tenderar att vara vanligare hos människor av Mellanöstern eller judisk härkomst.

Komplikationer av pemphigus

Möjliga komplikationer av pemphigus inkluderar:

Infektion i din hud
Infektion som sprider sig till din blodomlopp (sepsis)
Undernäring, eftersom smärtsamma munsår gör det svårt att äta
Läkemedelsbiverkningar, såsom högt blodtryck och infektion
Död, om vissa typer av pemphigus lämnas obehandlade

Diagnos av pemphigus

Blåsor förekommer med ett antal vanligare tillstånd, så pemphigus, vilket är sällsynt, kan vara svårt att diagnostisera. Din läkare kan hänvisa dig till en specialist inom hudförhållanden (hudläkare).

Din läkare kommer att prata med dig om din medicinska historia och undersöka din hud och mun. Dessutom kan du genomgå tester, inklusive:

En hudbiopsi. I detta test avlägsnas en bit vävnad från en blister och undersöks under ett mikroskop.
Blodprov. Ett syfte med dessa tester är att upptäcka och identifiera antikroppar i ditt blod som är kända för att vara närvarande med pemphigus.
En endoskopi. Om du har pemphigus vulgaris kan din läkare låta dig genomgå endoskopi för att kontrollera sår i halsen. Denna procedur innebär att du sätter in ett flexibelt rör (endoskop) i halsen.

Behandling av pemphigus

Behandlingen börjar vanligtvis med läkemedel som är avsedda att undertrycka blåsbildning. Det är i allmänhet mer effektivt när det börjar så tidigt som möjligt. Om användning av ett läkemedel utlöste ditt tillstånd kan det vara tillräckligt att stoppa användningen av det för att rensa din pemphigus.

Läkemedel

Följande receptbelagda läkemedel kan användas ensamma eller i kombination, beroende på typ och svårighetsgrad av din pemphigus och om du har andra medicinska tillstånd:

Kortikosteroider. För personer med mild sjukdom kan kortikosteroidkräm vara tillräckligt för att kontrollera det. För andra är grundpelaren i behandlingen en oral kortikosteroid, såsom prednisonpiller.

Att använda kortikosteroider under lång tid eller i höga doser kan orsaka allvarliga biverkningar, inklusive diabetes, benförlust, ökad risk för infektion, magsår och en omfördelning av kroppsfett, vilket leder till ett runt ansikte.
Steroidsparande immunsuppressiva läkemedel. Läkemedel som azatioprin (Imuran, Azasan), mykofenolat (Cellcept) och cyklofosfamid hjälper till att förhindra att ditt immunsystem attackerar frisk vävnad. Dessa läkemedel kan ha allvarliga biverkningar, inklusive ökad risk för infektion.
Andra mediciner. Om förstahandsmedicin inte hjälper dig kan din läkare föreslå ett annat läkemedel, såsom dapson, intravenöst immunoglobulin eller rituximab (Rituxan).

Många blir bättre med behandlingen, även om det kan ta år. Andra måste ta en lägre dos medicin på obestämd tid för att förhindra att deras symtom återkommer. Och vissa människor behöver behandling på ett sjukhus – till exempel för att ta hand om svåra eller infekterade sår.

Livsstil och hemmet

Här är steg du kan ta för att förbättra din hud och din allmänna hälsa:

Följ din läkares instruktioner för sårvård. Att ta väl hand om dina sår kan hjälpa till att förhindra infektion och ärrbildning. Din läkare kan ha rekommendationer för receptfria krämer som hjälper till att kontrollera smärta.
Tvätta försiktigt din hud. Använd mild tvål och applicera fuktkräm efteråt.
Skydda din hud. Undvik aktiviteter som kan skada huden.
Undvik vissa livsmedel. Blåsor i munnen kan utlösas eller irriteras av kryddig, varm eller slipande mat.
Minimera solens exponering. Ultraviolett ljus kan utlösa nya blåsor.
Prata med din tandläkare om att upprätthålla god munhälsa. Om du har blåsor i munnen kan det vara svårt att borsta tänderna ordentligt. Fråga din tandläkare vad du kan göra för att skydda din munhälsa.

Hantering och stöd

Pemphigus kan vara svårt att leva med, särskilt om det påverkar dina dagliga aktiviteter eller orsakar förlorad sömn eller stress. Det kan vara bra att prata med andra med sjukdomen. Du kan hitta supportgrupper. Be din läkare om förslag.

Förbereder sig för ett möte med en läkare

Du kan hänvisas till en läkare som är specialiserad på hudsjukdomar (hudläkare).

Här är lite information som hjälper dig att göra dig redo för ditt möte med läkaren.

Vad kan du göra

Innan din tid, gör en lista över:

Symtom du har haft och hur länge
Viktiga personuppgifter, inklusive allvarliga påfrestningar eller nya livsförändringar
Alla mediciner, vitaminer och kosttillskott du tar, inklusive doser
Frågor att ställa din läkare

För pemphigus är några grundläggande frågor att ställa din läkare:

Vad är den mest troliga orsaken till mina symtom?
Finns det andra möjliga orsaker?
Behöver jag några tester? Kräver dessa tester någon speciell förberedelse?
Vilka behandlingar finns tillgängliga och vilka rekommenderar du?
Vilka biverkningar kan jag förvänta mig av behandlingen?
Hur lång tid tar det för blåsorna att läka? Kommer de att lämna ärr?
Kommer blåsorna komma tillbaka igen?
Vad kan jag göra för smärtan?
Jag har andra hälsotillstånd. Hur kan jag bäst hantera dem tillsammans?
Finns det ett generiskt alternativ till det läkemedel du ordinerar mig?

Vad din läkare kan fråga

Läkaren kan ställa dig följande frågor:

När började du först uppleva symtom?
Verkar något förbättra dina symtom?
Vilka steg har du tagit för att behandla detta tillstånd själv?
Har någon av dessa åtgärder hjälpt?
Har du någonsin behandlats av en läkare för denna sjukdom?
I så fall använde du några receptbelagda behandlingar för denna hudsjukdom? Om så är fallet, kommer du ihåg namnet på läkemedlet och dosen du ordinerades?
Hade du en hudbiopsi?