Pemfigoid Gestationis under graviditeten

Med PG uppstår röda knölar runt naveln och sprids till andra delar av kroppen inom några dagar eller veckor. Ditt ansikte, hårbotten, handflatorna och fotsulorna påverkas vanligtvis inte.

Efter två till fyra veckor förvandlas knölarna till stora, röda, vätskefyllda blåsor. Dessa gupp kan också kallas bulla. De kan vara extremt obekväma.

Istället för blåsor eller bulla utvecklar vissa människor upphöjda röda fläckar som kallas plack.

PG-blåsorna kan krympa eller försvinna av sig själva i slutet av graviditeten, men 75 till 80 procent av kvinnorna med PG upplever en blossning runt förlossningen.

PG kan återkomma under menstruation eller vid efterföljande graviditeter. Användning av p-piller kan också orsaka en annan attack.

I sällsynta fall — ca 1 av 100 000 födslar — PG kan förekomma hos nyfödda.

Pemfigoid gestationis anses nu vara en autoimmun sjukdom. Det betyder att ditt immunförsvar börjar attackera delar av din egen kropp. I PG är cellerna som attackeras de från moderkakan.

Placentavävnad innehåller celler från båda föräldrarna. Cellerna som härrör från fadern kan innehålla molekyler som känns igen som främmande av moderns immunsystem. Detta gör att mammans immunförsvar mobiliserar mot dem.

Faderceller finns i varje graviditet, men autoimmuna sjukdomar som PG förekommer bara i vissa fall. Det är inte helt förstått varför moderns immunförsvar reagerar på detta sätt i vissa fall och inte i andra.

Men vissa molekyler kallas MHC II som normalt inte finns i moderkakan har hittats hos kvinnor med PG. När en gravid kvinnas immunsystem känner igen dessa molekyler utlöser det en attack.

MHC II-klassens molekyler är ansvariga för att dina hudlager håller ihop. När ditt immunsystem börjar attackera dem, kan det resultera i blåsor och plack som är ett huvudsymptom på PG.

Ett mått på denna autoimmuna reaktion är närvaron av ett protein som nu kallas Kollagen XVII (tidigare kallad BP180).

Ett annat hudutbrott känt som PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) kan likna pemfigoid gestationis. Som namnet antyder är PUPPP kliande (klåda) och bikupa-liknande (urtikaria).

PUPPP inträffar oftast under tredje trimestern, vilket också är en vanlig tidpunkt för PG att dyka upp. Och precis som PG uppträder det oftast först på buken som kliande röda knölar eller plack.

Men PUPPP utvecklas vanligtvis inte till stora, vätskefyllda blåsor som PG. Och till skillnad från PG sprider det sig ofta till benen och ibland under armarna.

PUPPP behandlas med kliande krämer och salvor, och ibland med antihistamintabletter. Utslagen försvinner vanligtvis av sig själv inom sex veckor efter förlossningen.

PUPPP förekommer i cirka 1 av 150 graviditeter, vilket gör det mycket vanligare än PG. PUPPP är också vanligare vid första graviditeter, och hos kvinnor som bär tvillingar, trillingar eller multiplar av högre ordning.

Om din läkare misstänker PG kan de hänvisa dig till en hudläkare för en hudbiopsi. Detta innebär att man applicerar lokalbedövning eller frysspray på ett litet hudområde och skär bort ett litet prov som ska skickas till laboratoriet.

Om labbet hittar tecknen på pemfigoid under mikroskopet kommer de att göra ytterligare ett test som kallas en immunfluorescensanalys som kan bekräfta PG.

Din läkare kommer också att ta blodprover för att fastställa nivåerna av pemfigoidantigenet Collagen XVII/BP180 i blodet. Detta kan hjälpa dem att bedöma sjukdomsaktiviteten.

Om dina symtom är milda kan din läkare ordinera krämer mot kliar som kallas topikala kortikosteroider. Dessa lugnar huden genom att minska immunsystemets aktivitet vid platsen för blåsorna.

Receptfria allergiläkemedel (antihistaminer) kan också vara till hjälp. Dessa inkluderar produkter som inte är dåsig:

• cetirizin (Zyrtec)
• fexofenadin (Allegra)
• loratadin (Claritin)

Difenhydramin (Benadryl) framkallar dåsighet och tas bäst på natten. Det fungerar sedan som ett sömnmedel förutom dess egenskaper som kliande.

Alla dessa finns tillgängliga över disk. Generiska versioner är likvärdiga i aktivitet med varumärkena, och ofta betydligt billigare.

Tala alltid med din läkare innan du tar några mediciner, även receptfria produkter, under graviditeten.

Huskurer

Din läkare kan också föreslå huskurer för att bekämpa klåda och obehag av ett mildt fall av PG. Dessa kan inkludera:

• hålla huden sval med is eller kalla kompresser
• vistas i en sval eller luftkonditionerad miljö
• bada i Epsom-salt eller havregrynspreparat
• bär coola bomullskläder

Mer allvarliga fall

När klåda och irritation är mer allvarlig, kommer din läkare troligen att ordinera orala kortikosteroider. Eftersom dessa läkemedel verkar genom att minska immunsystemets aktivitet måste den minsta effektiva dosen alltid användas.

Din läkare kommer att ta hänsyn till effekterna på både dig och ditt barn och hålla dosen och behandlingens varaktighet till ett minimum.

Immunsuppressiva läkemedel som azatioprin eller ciklosporin kan också användas för att minska klåda och obehag. Noggrann övervakning av biverkningar behövs. Detta kan inkludera:

• kontrollera blodtrycket en eller två gånger i veckan under den första användningsmånaden
• övervakning av njurfunktionen med blod- och urintester
• övervakning av leverfunktion, urinsyra och fastande lipidnivåer

En studie från 2009 fann att utbrott av PG-blåsor under första eller andra trimestern kan leda till negativa graviditetsresultat.

Studien undersökte fallregistreringen av 61 gravida kvinnor med PG från Storbritannien och Taiwan. De negativa utfallen som hittats hos kvinnor med tidig debut (första eller andra trimestern) PG inkluderade:

• för tidig födsel
• låg födelsevikt
• liten för graviditetsåldern

Det är vanligare att PG dyker upp senare under graviditeten. När det inträffar under första eller andra trimestern rekommenderar studieförfattarna att behandla det som en högriskgraviditet med mer noggrann övervakning och övervakning.

På den positiva sidan fann studien också att behandling med systemiska (orala) kortikosteroider inte väsentligt påverkar graviditetsresultaten.

Pemfigoid gestationis är ett sällsynt hudutbrott som vanligtvis inträffar sent under graviditeten. Det kliar och är obehagligt, men inte livshotande för dig eller ditt barn.

När det inträffar tidigt i en graviditet ökar risken något för en för tidig födsel eller spädbarn med låg födelsevikt. Närmare övervakning av din OB-GYN-läkare och samordning av behandlingen med din hudläkare rekommenderas.

Du kanske vill komma i kontakt med International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, som har diskussionsgrupper och kamratcoacher för personer med PG.