Lambert-Eaton Myasthenic syndrom

Vilka är symtomen på Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?

De primära symptomen på LEMS är bensvaghet och svårigheter att gå. När sjukdomen fortskrider kommer du också att uppleva:

• svaghet i ansiktsmusklerna
• ofrivilliga muskelsymtom
• förstoppning
• torr mun
• impotens
• problem med urinblåsan

Bensvaghet förbättras ofta tillfälligt vid ansträngning. När du tränar byggs acetylkolin upp i tillräckligt stora mängder för att låta styrkan förbättras under en kort tid.

Det finns flera komplikationer i samband med LEMS. Dessa inkluderar:

• svårt att andas och svälja
• infektioner
• skador på grund av fall eller problem med koordinationen

Vad orsakar Lambert-Eaton Myasthenic syndrom?

Vid en autoimmun sjukdom, din kropps immunsystem misstag din egen kropp för ett främmande föremål. Ditt immunsystem producerar antikroppar som angriper din kropp.

I LEMS attackerar din kropp nervändar som styr mängden acetylkolindin kropp släpper. Acetylkolin är en signalsubstans som utlöser muskelsammandragningar. Muskelkontraktioner gör att du kan göra frivilliga rörelser som att gå, vicka med fingrarna och dra på axlarna.

Specifikt angriper din kropp ett protein som kallas spänningsstyrd kalciumkanal (VGCC). VGCC krävs för frisättning av acetylkolin. Du producerar inte tillräckligt med acetylkolin när VGCC attackeras, så dina muskler kan inte fungera korrekt.

Många fall av LEMS är associerade med lungcancer. Forskare tror att cancercellerna producerar VGCC -proteinet. Detta gör att ditt immunsystem bildar antikroppar mot VGCC. Dessa antikroppar angriper sedan både cancercellerna och muskelcellerna. Vem som helst kan utveckla LEMS under sin livstid, men lungcancer kan öka risken för att utveckla tillståndet. Om det finns en historia av autoimmuna sjukdomar i din familj kan du löpa högre risk att utveckla LEMS.

Diagnosticera Lambert-Eaton Myasthenic syndrom

För att diagnostisera LEMS tar din läkare en detaljerad historik och utför en fysisk undersökning. Din läkare kommer att leta efter:

• minskade reflexer
• muskelvävnadsförlust
• svaghet eller rörelsebesvär som blir bättre med aktivitet

Din läkare kan beställa flera tester för att bekräfta tillståndet. Ett blodprov kommer att leta efter antikroppar mot VGCC (anti-VGCC-antikroppar). En elektromyografi (EMG) testar dina muskelfibrer genom att se hur de reagerar när de stimuleras. En liten nål sätts in i muskeln och ansluts till en meter. Du kommer att bli ombedd att dra ihop den muskeln, och mätaren kommer att läsa hur väl dina muskler svarar.

Ett annat möjligt test är nervledningshastighetstestet (NCV). För detta test kommer din läkare att placera elektroder på hudytan som täcker en stor muskel. Plåstren avger en elektrisk signal som stimulerar nerver och muskler. Aktiviteten som härrör från nerverna registreras av andra elektroder och används för att ta reda på hur snabbt nerverna reagerar på stimulering.

Behandla Lambert-Eaton Myasthenic syndrom

Detta tillstånd kan inte botas. Du kommer att arbeta med din läkare för att hantera andra tillstånd, såsom lungcancer.

Din läkare kan rekommendera intravenös immunglobulin (IVIG) behandling. För denna behandling kommer din läkare att injicera en ospecifik antikropp som lugnar immunsystemet. En annan möjlig behandling är plasmaferes. Blod avlägsnas från kroppen och plasman separeras. Antikropparna avlägsnas och plasma återförs till kroppen.

Läkemedel som fungerar med ditt muskelsystem kan ibland lindra symtomen. Dessa inkluderar mestinon (pyridostigmin) och 3,4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Dessa mediciner är svåra att få, och du bör prata med din läkare för att få mer information.

Vad är långsiktiga utsikter?

Symtomen kan förbättras genom att behandla andra underliggande tillstånd, undertrycka immunsystemet eller ta bort antikropparna från blodet. Alla svarar inte bra på behandlingen. Arbeta med din läkare för att komma fram till en lämplig behandlingsplan.