Översikt
Polycythemia vera (PV) är en kronisk och progressiv form av blodcancer. Tidig diagnos kan hjälpa till att minska risken för livshotande komplikationer, såsom blodproppar och blödningsproblem.
Diagnostisera PV
Upptäckten av den genetiska mutationen JAK2, JAK2 V617F, har hjälpt läkare att diagnostisera personer med PV. Cirka 95 procent av de som har PV har också denna genetiska mutation.
JAK2-mutationen får röda blodkroppar att reproducera sig på ett okontrollerat sätt. Detta gör att ditt blod tjocknar. Förtjockat blod begränsar dess flöde till dina organ och vävnad. Detta kan beröva kroppen på syre. Det kan också orsaka blodproppar.
Blodprover kan visa om dina blodkroppar är onormala eller om dina blodvärden är för höga. Antalet vita blodkroppar och trombocyter kan också påverkas av PV. Det är dock antalet röda blodkroppar som avgör diagnosen. Ett hemoglobin högre än 16,0 g/dL hos kvinnor eller mer än 16,5 g/dL hos män, eller en hematokrit på mer än 48 procent hos kvinnor eller mer än 49 procent hos män kan indikera PV.
Att uppleva symtom kan vara en anledning att boka tid och ta ett blodprov. Dessa symtom kan inkludera:
- huvudvärk
- yrsel
- synförändringar
- kliar i hela kroppen
- viktminskning
- Trötthet
- överdriven svettning
Om din läkare tror att du har PV kommer de att hänvisa dig till en hematolog. Denna blodspecialist hjälper dig att fastställa din behandlingsplan. Detta består vanligtvis av periodisk flebotomi (blodtagning), tillsammans med en daglig aspirin och andra mediciner.
Komplikationer
PV utsätter dig för en mängd olika komplikationer. Dessa kan inkludera:
Trombos
Trombos är ett av de allvarligaste problemen vid PV. Det är koagulering av blod i dina artärer eller vener. Svårighetsgraden av en blodpropp beror på var blodproppet har bildats. En propp i din:
- hjärnan kan orsaka stroke
- hjärta skulle resultera i en hjärtattack eller kranskärlsepisod
- lungorna skulle orsaka en lungemboli
- djupa vener skulle vara en djup ventrombos (DVT)
Förstorad mjälte och lever
Din mjälte är i den övre vänstra delen av buken. En av dess uppgifter är att filtrera ut slitna blodkroppar från kroppen. Att känna sig uppsvälld eller lätt mätt är två symtom på PV som utlöses av en förstorad mjälte.
Din mjälte blir förstorad när den försöker filtrera bort det överdrivna antalet blodkroppar som din benmärg skapar. Om din mjälte inte återgår till sin normala storlek med vanliga PV-behandlingar, kan den behöva tas bort.
Din lever är i den övre högra delen av buken. Liksom mjälten kan den också bli förstorad i PV. Detta kan bero på en förändring i blodflödet till levern eller det extra arbete som levern måste göra i PV. En förstorad lever kan orsaka buksmärtor eller extra vätska att byggas upp i
Höga nivåer av röda blodkroppar
Ökningen av röda blodkroppar kan orsaka ledsvullnad,
Regelbundna blodtransfusioner kan hjälpa till att hålla röda blodkroppar på en acceptabel nivå. När detta alternativ inte fungerar eller mediciner inte hjälper, kan din läkare rekommendera en stamcellstransplantation för att hantera sjukdomen.
Myelofibros
Myelofibros, även kallad den ”förbrukade fasen” av PV, drabbar cirka 15 procent av de som diagnostiseras med PV. Detta inträffar när din benmärg inte längre producerar celler som är friska eller fungerar korrekt. Istället ersätts din benmärg med ärrvävnad. Myelofibros påverkar inte bara antalet röda blodkroppar, utan även dina vita blodkroppar och blodplättar.
Leukemi
Långvarig PV kan leda till akut leukemi eller cancer i blodet och benmärgen. Denna komplikation är mindre vanlig än myelofibros, men risken ökar med tiden. Ju längre en individ har PV, desto högre är risken att utveckla leukemi.
Komplikationer från behandlingar
PV-behandling kan också orsaka komplikationer och biverkningar.
Du kan börja känna dig trött eller utmattad efter en flebotomi, särskilt om du har denna procedur ofta. Dina vener kan också bli skadade av att ha upprepat denna procedur.
I vissa fall kan en lågdos aspirinregim leda till blödning.
Hydroxyurea, som är en form av kemoterapi, kan sänka ditt antal röda och vita blodkroppar och blodplättar för mycket. Hydroxyurea är en off-label behandling för PV. Detta innebär att läkemedlet inte är godkänt för behandling av PV, men det har visat sig vara användbart hos många människor. Vanliga biverkningar av hydroxiureabehandling vid PV kan inkludera buksmärtor, skelettsmärta och
Ruxolitinib (Jakafi), den enda FDA-godkända behandlingen för myelofibros och PV, kan också undertrycka dina totala blodvärden för mycket. Andra biverkningar kan vara yrsel, huvudvärk, trötthet, muskelspasmer, buksmärtor, andningssvårigheter och klåda.
Om du upplever betydande biverkningar från någon av dina behandlingar eller mediciner, prata med ditt medicinska team. Du och din hematolog kan hitta de behandlingsalternativ som fungerar bäst för dig.
