Kombinerad lungfibros och emfysem (CPFE) är ett tillstånd som orsakar symtom på både lungfibros och emfysem.
Personer med CPFE har både luftsäcksförstörelse (som ses hos personer med emfysem) och även ärrad lungvävnad av det som håller ihop luftsäckarna (som ses vid lungfibros). CPFE anses sällsynt och – tills nyligen – har vanligtvis behandlats som två separata tillstånd.
CPFE är starkt kopplat till rökning, även om miljömässiga och genetiska faktorer också kan öka risken. Det enda botemedlet för CPFE är en lungtransplantation, men behandlingar som inhalerade kortikosteroider och luftrörsvidgare kan förbättra symtomen hos utvalda patienter kan hjälpa till att kontrollera kroniska symtom.
Vad är kombinerad lungfibros och emfysem (CPFE)?
Lungfibros och emfysem är två tillstånd som skadar dina lungor och påverkar hur du andas.
I de flesta fall ses dessa tillstånd separat.
Lungfibros uppstår när lungvävnaden är ärrad. Den ärrade vävnaden gör det svårt för dina lungor att fungera korrekt och gör det svårt att andas.
På samma sätt inträffar emfysem när luftsäckarna i dina lungor (alveolerna) också är ärrade. Säckarna försvagas och brister, vilket minskar ytan på dina lungor och gör att mindre syre når blodomloppet.
Även om det är sällsynt, är det möjligt att ha både lungfibros och emfysem tillsammans.
Båda tillstånden orsakar symtom som kan påverka ditt dagliga liv.
Symtom på lungfibros
De vanligaste symtomen på lungfibros inkluderar:
- rethosta
- andnöd
- oavsiktlig viktminskning
- Trötthet
- träningsvärk
- ledvärk
- avrundning och förtjockning av fingrar och tår i slutet av dina nagelbäddar
Symtomen kan vara milda eller svåra. De kan utvecklas långsamt eller mycket snabbt. Vissa människor kan ha uppblossningar eller exacerbationer av lungfibros när deras symtom är särskilt illa under en kort tidsperiod.
Emfysem symtom
Du kan uppleva följande med emfysem:
- torr eller produktiv hosta
- känner som du kan inte hämta andan
- en blå nyans på din hud
- nedsatt förmåga att gå i trappor eller ta andra uppgifter
- viktminskning
- depression
Detta kombinerade tillstånd var
Unika symptom på CPFE
CPFE delar många symtom med lungfibros och emfysem, men vissa symtom är mer sannolika hos personer med CPFE. Dessa inkluderar:
- andnöd som blir värre med tiden
- torra knaster eller andningsljud
- vidgad vid toppen av fingrar och tår
- hosta
- blå nyans på huden
Det finns fortfarande begränsad forskning om CPFE, och tillstånden behandlas fortfarande ofta separat.
Den ökande forskningen undersöker dock orsakerna till och möjliga behandlingar för CPFE.
Orsakas detta CPFE-lungtillstånd av rökning?
En av de främsta orsakerna till CPFE tros vara rökning.
I
Men rökning är inte den enda riskfaktorn. Inte alla rökare, även storrökare som utvecklar andra lungsjukdomar, utvecklar CPFE. Forskare undersöker fortfarande vad som kan orsaka CPFE. Det har föreslagits att miljöfaktorer såväl som exponeringar på arbetsplatsen inklusive ångor, gaser, damm och ångor kan bidra till både fibros och emfysem. Genetik kan också vara inblandad, och det är möjligt att en kombination av dessa riskfaktorer ligger bakom utvecklingen av CPFE.
Finns det behandling för CPFE?
För närvarande finns det inga behandlingar som är specifika för CPFE.
En av de första behandlingarna i nästan alla fall kommer sannolikt att vara hjälp att sluta röka. Detta är också den första linjens behandling för både lungfibros och emfysem. Att sluta röka kan stoppa utvecklingen av CPFE. Andra livsstilsförändringar, som att undvika passiv rökning eller industriella rök, kan också rekommenderas.
Andra behandlingar kommer att bero på symtom och deras svårighetsgrad.
- I sällsynta fall kan användning av kortikosteroider eller immunsuppressiva medel minska inflammation och minska symtomen.
- Vanligare är att användningen av inhalerade luftrörsvidgare kan vara till hjälp för att öppna luftvägarna och förbättra andningen. Andra personer med CPFE kan använda extra syre för att förbättra syrenivåerna i sina kroppar.
- För personer med avancerad CPFE kan en lungtransplantation vara det bästa och enda behandlingsalternativet.
Den övergripande behandlingsförloppet kommer att bero på individen.
Finns det ett botemedel mot kombinerad lungfibros och emfysem?
Den enda botande behandlingen för CPFE är en lungtransplantation.
Skadan som orsakas av tillståndet är för allvarlig för att kunna repareras på annat sätt. Behandlingar som kortikosteroider och inhalatorer kan minimera symtomen, men de kan inte återställa lungfunktionen.
En transplantation är det enda sättet att återställa full lungfunktion.
Om du har CPFE kan din läkare diskutera dina alternativ med dig och kan meddela dig om du är en bra kandidat för en transplantation.
Syn
CPFE tros ha en högre dödlighet än antingen lungfibros eller emfysem enbart.
CPFE är dock sällsynt och understuderad. Olika studier indikerar att de rapporterade 5-års överlevnaden varierade mellan
Dessutom kan ny forskning resultera i nya behandlingar och bättre resultat för personer med CPFE. Den nuvarande utsikten för personer med CPFE beror på personen, deras symtom, svårighetsgraden av deras fall och deras allmänna hälsa.
Vanliga frågor
Om du fortfarande har frågor om lungfibros och emfysem kan du läsa mer om dem genom att kolla in svaren på några vanliga frågor nedan.
Kan man ha emfysem och lungfibros tillsammans?
Ja. Att ha emfysem och lungfibros tillsammans kallas kombinerad lungfibros och emfysem (CPFE).
Vad är den förväntade livslängden för lungfibros och emfysem?
Den förväntade livslängden för CPFE varierar. CPFE är sällsynt och det har inte samlats in mycket data. I studier har medelvärden varierat mellan
Vad är ICD-10-koden för kombinerad lungfibros och emfysem?
ICD-10-koden för CPFE är J84. 10.
CPFE är ett sällsynt tillstånd som kombinerar egenskaperna hos både lungfibros och emfysem. CPFE är sällsynt, och det behandlas ofta som två tillstånd även när det inträffar. Men sedan 2005 har forskare och medicinsk personal börjat behandla CPFE som ett unikt tillstånd. Genom att behandla CPFE som ett tillstånd är forskarna hoppfulla om att en orsak kan hittas och att behandlingsalternativen kan förbättras. För närvarande är den enda botande behandlingen en lungtransplantation. Läkare kan överväga att förskriva kortikosteroider, immunsuppressiva medel, inhalatorer samt rökavvänjning.
