Hur diagnostiseras mantelcellslymfom?

MCL är en sällsynt cancer i ditt lymfsystem.

Det är en typ av B-cell non-Hodgkins lymfom som påverkar specifika lymfocyter som kallas B-lymfocyter. Dessa är vita blodkroppar som är ansvariga för att göra antikroppar för att bekämpa infektioner.

MCL utvecklas i mantelzonen av dina lymfoida folliklar. Dessa är vävnadsknölar som finns i lymfstrukturer som hjälper till att starta immunsvar. Mantelzonen, som består av B-celler som kallas mantelceller, utgör den yttre delen av follikeln.

Som en typ av non-Hodgkins lymfom är MCL differentierad från Hodgkins lymfom genom frånvaron av Hodgkin-celler och Reed-Sternberg-celler.

Hodgkin-celler och Reed-Sternberg-celler är lymfocyter som har genomgått betydande förändringar. De är större än de borde vara och har ovanliga, distinkta egenskaper.

Non-Hodgkins lymfom som MCL har inte Hodgkin- eller Reed-Sternberg-celler. MCL står för ca 5% av non-Hodgkins lymfomdiagnoser.

De flesta som upplever MCL gör ett läkarbesök för ihållande, smärtfri svullnad av lymfkörteln i nacke- och halsområdet. Feber, oförklarlig viktminskning och ovanlig svettning är också vanliga.

Under ditt första besök kommer din läkare att ta din medicinska historia och ställa frågor om dina livsstilsvanor, eventuella kroniska tillstånd i din familj och om du har haft några exponeringar för möjliga smittämnen.

Din läkare kommer sedan att utföra en grundlig fysisk undersökning för att kontrollera dina baslinjefunktioner, såsom hjärtfrekvens, andningsfrekvens och blodtryck. De kommer också att använda sina fingrar för att känna lymfkörtlar i olika delar av din kropp och för att se efter organförstoring. Detta kan innebära att du trycker på din buk, vilket kan vara obehagligt.

Initiala tester för lymfom involverar blodarbete för att kontrollera din organfunktion och leta efter ovanliga variationer i specifika cellantal.

Din läkare kan också begära avbildningar som MRT, PET eller CT-skanningar. Dessa tester kan låta din läkare se dina lymfatiska organ och deras strukturer.

Specifik testning för MCL innefattar:

• biopsier
• antigentestning
• genetisk screening

Biopsier

Under en biopsi tar en vårdpersonal bort ett litet prov av vävnad som misstänks vara cancerframkallande för mikroskopisk granskning. Du kan behöva flera biopsier från olika delar av din kropp för att bedöma omfattningen av MCL.

Antigentestning

Antigentestning, som är en del av en immunhistokemi, använder cellprover från dina biopsier för att screena för specifika antigener associerade med MCL, såsom CD5, CD19, CD20 och CD22.

Antigener är markörer på ytan av celler som unikt identifierar en cell för ditt immunsystem.

Genetisk screening

Slutligen spelar genetisk testning en viktig roll för att diagnostisera MCL. Med hjälp av biopsivävnad kan din läkare leta efter en specifik genetisk translokation som förekommer i detta tillstånd.

En genetisk translokation uppstår när en del av en kromosoms genetiska material bryts av och fäster till en annan kromosom.

Den genetiska translokationen associerad med MCL är specifik för CCND1-genen, även om andra genetiska markörer kan stödja diagnosen.

Läkare kommer att tilldela MCL ett stadium som indikerar sjukdomens utveckling och förlopp.

Staging för MCL har fyra kategorier:

• Steg I: tidig, lokaliserad cancer i ett enda område
• Steg II: lokalt avancerad cancer som involverar mer än en lymfkörtel eller ett organ på ena sidan av din diafragma
• Steg III: avancerad cancer som involverar flera lymfatiska regioner och möjligen din mjälte eller andra organ
• Steg IV: utbredd lymfom

Förutom stadierna ovan är MCL indelad i kategorier efter symtomnärvaro och organinblandning, såsom:

• A: inga systemiska symtom
• B: dränkande nattsvett, oförklarlig feber eller oförklarlig viktminskning
• E: ett icke-lymfatiskt organ involverat
• S: lymfom som påverkar din mjälte
• X: stora mängder lymfom upptäckts

Efter att du fått en diagnos från din läkare kommer nästa steg att sättas igång. Din läkare kommer att rekommendera ett tillvägagångssätt och kan ta initiativ till att schemalägga procedurer eller tester åt dig.

Om du känner dig överväldigad, be en familjemedlem eller vän att hjälpa till att förespråka för dig under hela processen. De kan ringa telefonsamtal åt dig, komma till klinikbesök och behandlingstillfällen och göra anteckningar om du tycker det är svårt att behandla all information på en gång.

Medan du väntar på nästa steg kan du lära dig mer om MCL hjälpa dig att känna mer kontroll över vad som komma skall. Du kommer att förstå varför vissa tester är nödvändiga och vad terminologin din läkare använder betyder.

Du kan också vidta allmänna åtgärder för att förbättra din allmänna hälsa och välbefinnande. Ju starkare din kropp är när du börjar behandlingen, desto bättre kommer du att kunna hantera symtom och biverkningar.

Eftersom behandlingen av MCL kan vara ganska involverad, kan en andra åsikt för att bekräfta diagnosen vara till hjälp.

Din behandlingsplan för MCL kommer att bero på många individuella faktorer, såsom din ålder, din allmänna hälsa och hur långt ditt lymfom har avancerat.

För vissa personer med tidigt stadium av MCL och inga symtom, kan läkare rekommendera att vänta på aktiv behandling för att hjälpa till att bevara din livskvalitet så länge som möjligt. Läkemedel som används för att behandla MCL kan ha många negativa biverkningar.

I mer avancerade fall behandlas MCL med:

• immunterapi
• kemoterapi
• stamcellsterapi

Immunterapi involverar mediciner, såsom rituximab, som riktar in sig på och förstör celler med CD20-antigener, inklusive MCL-celler.

Det används vanligtvis tillsammans med kemoterapimedel som administreras intravenöst (direkt i en ven) eller tas genom munnen. Om MCL är utbrett, kan mediciner injiceras direkt i vätskan runt ryggmärgen.

Stamcellsterapi i MCL innebär att du tar dina egna tidigare insamlade stamceller eller donatorstamceller och transplanterar dem i din kropp för att hjälpa till att återställa ditt immunförsvar efter kemoterapibehandlingar.

Enligt en granskning från 2017, när du går in i remission, fortsätter underhållsimmunterapi med rituximab vanligtvis i flera år.

Mantelcellslymfom är en sällsynt form av B-cells non-Hodgkins lymfom. Läkare kan definitivt diagnostisera det genom genetisk screening, antigentestning och granskning av biopsiprover.

MCL är ofta en aggressiv form av cancer, men tidig diagnos kan bidra till att förbättra din livslängd och övergripande livskvalitet.

För att lära dig mer om MCL, hitta kliniska prövningar eller granska behandlingar kan du besöka följande webbplatser:

• Lymfomforskningsstiftelsen
• ClinicalTrials.gov
• Leukemi- och lymfomföreningen