Henoch-Schönlein Purpura

Vilka är symptomen?

Det huvudsakliga symtomet på HSP är upphöjda rödlila prickiga utslag som uppträder på ben, fötter och skinkor. Utslagen kan också visa sig i ansiktet, armarna, bröstet och bålen. Fläckarna i utslagen ser ut som blåmärken. Om du trycker på utslaget förblir det lila istället för att bli vitt.

HSP påverkar också lederna, tarmarna, njurarna och andra system, vilket orsakar symtom som dessa:

• smärta och svullnad i lederna, särskilt knäna och anklarna
• GI-symtom som illamående, kräkningar, magsmärtor och blodig avföring

• blod i urinen (som kan vara för litet för att se) och andra tecken på njurskada

• svullnad av testiklarna (hos vissa pojkar med HSP)

• anfall (sällan)

Ledvärk och GI-symtom kan börja upp till 2 veckor innan utslagen dyker upp.

Ibland kan denna sjukdom permanent skada njurarna.

Vilka är orsakerna?

HSP orsakar inflammation i små blodkärl. När blodkärlen blir inflammerade kan de läcka blod in i huden, vilket orsakar utslagen. Blod kan också läcka i buken och njurarna.

HSP verkar orsakas av ett överaktivt svar från immunsystemet. Normalt producerar immunsystemet proteiner som kallas antikroppar som söker upp och förstör främmande inkräktare som bakterier och virus. När det gäller HSP sätter sig en viss antikropp (IgA) i blodkärlsväggarna och orsakar inflammation.

Upp till hälften av människor som får HSP har en förkylning eller annan luftvägsinfektion någon vecka innan utslagen. Dessa infektioner kan få immunsystemet att överreagera och frigöra antikroppar som angriper blodkärlen. HSP i sig är inte smittsamt, men tillståndet som startade det kan fånga.

HSP-utlösare kan inkludera:

• infektioner som halsfluss, vattkoppor, mässling, hepatit och HIV
• livsmedel
• vissa läkemedel
• insektsbett
• exponering för kallt väder
• skada

Det kan också finnas gener kopplade till HSP, eftersom det ibland går i familjer.

Hur behandlas det?

Du behöver vanligtvis inte behandla Henoch-Schönlein purpura. Det går över av sig självt inom några veckor. Vila, vätska och receptfria smärtstillande medel som ibuprofen eller paracetamol kan hjälpa dig eller ditt barn att må bättre.

Fråga din läkare innan du tar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som naproxen eller ibuprofen om du har GI-symtom. NSAID kan ibland förvärra dessa symtom. NSAID bör också undvikas i fall av njurinflammation eller njurskada.

För svåra symtom ordinerar läkare ibland en kort kur med steroider. Dessa läkemedel minskar inflammation i kroppen. Eftersom steroider kan orsaka betydande biverkningar, bör du noga följa din läkares instruktioner för att ta medicinen. Läkemedel som dämpar immunförsvaret, såsom cyklofosfamid (Cytoxan) kan användas för att behandla njurskador.

Om komplikationer uppstår i ditt tarmsystem kan du behöva opereras för att fixa det.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer att undersöka dig eller ditt barn för HSP-symtom, inklusive utslag och ledvärk.

Tester som dessa kan hjälpa till att diagnostisera HSP och utesluta andra sjukdomar med liknande symtom:

• Blodprov. Dessa kan utvärdera antalet vita och röda blodkroppar, inflammation och njurfunktion
• Urinprov. Läkaren kan kontrollera om det finns blod eller protein i din urin, ett tecken på att dina njurar har skadats.
• Biopsi. Din läkare kan ta bort en liten bit av din hud och skicka den till ett labb för testning. Detta test letar efter en antikropp som kallas IgA, som deponeras i huden och blodkärlen hos personer med HSP. En njurbiopsi kan testa för njurskador.
• Ultraljud. Detta test använder ljudvågor för att skapa bilder inifrån din mage. Det kan ge en närmare titt på bukorganen och njurarna.
• Datortomografi. Detta test kan användas för att utvärdera buksmärtor och utesluta andra orsaker.

HSP hos vuxna kontra barn

Mer än 90 procent av HSP-fallen är hos barn, särskilt de mellan 2 och 6 år. Sjukdomen tenderar att vara mildare hos barn än hos vuxna. Vuxna är mer benägna att ha pusfyllda sår i sina utslag. De får också njurskador oftare med tillståndet.

Hos barn blir HSP vanligtvis bättre inom några veckor. Symtomen kan vara längre hos vuxna.

Syn

För det mesta blir Henoch-Schönlein purpura bättre av sig själv inom en månad. Sjukdomen kan dock återkomma.

HSP kan orsaka komplikationer. Vuxna kan utveckla njurskador som kan vara tillräckligt allvarliga för att kräva dialys eller en njurtransplantation. Sällan kan en del av tarmen kollapsa i sig själv och orsaka blockering. Detta kallas intussusception, och det kan vara allvarligt.

Hos gravida kvinnor kan HSP orsaka njurskada som leder till komplikationer som högt blodtryck och protein i urinen.