Hemolytiskt uremiskt syndrom

Vad är hemolytiskt uremiskt syndrom?

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är ett komplext tillstånd där en immunreaktion, oftast efter en infektion i mag-tarmkanalen, orsakar låga nivåer av röda blodkroppar, låga blodplättsnivåer och njurskada.

Infektioner i mag-tarmkanalen (din mage och tarmar) är den vanligaste orsaken till detta syndrom. Kroppens immunförsvar reagerar på gifter som frigörs vid en bakteriell tarminfektion. Detta orsakar skada och förstörelse av blodkroppar när de cirkulerar genom blodkärlen. Dessa inkluderar röda blodkroppar (RBC) och blodplättar, vilket gör att de dör i förtid. Njuren påverkas på två sätt. Immunreaktionen kan orsaka direkta skador på njurcellerna vilket leder till njurskada. Alternativt kan en ansamling av förstörda röda blodkroppar eller blodplättar täppa till njurens filtreringssystem och orsaka njurskador eller ansamling av slaggprodukter i kroppen, eftersom njuren inte längre effektivt kan eliminera avfall från blodet.

Njurskador kan vara ganska allvarliga om de inte behandlas. Njursvikt, farliga förhöjningar av blodtrycket, hjärtproblem och stroke är alla problem om HUS utvecklas utan omedelbar behandling.

HUS är den vanligaste orsaken till akut njursvikt hos barn. Det är vanligast hos barn under 5 år, även om äldre barn och vuxna också kan drabbas av sjukdomen.

Lyckligtvis kan de flesta som får snabb behandling göra en fullständig återhämtning utan permanenta njurskador.

Att känna igen symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom

Symtomen på HUS varierar. Symtom kan inkludera:

blodig diarré
buksmärtor
blek hud
irritabilitet
Trötthet
feber
oförklarliga blåmärken eller blödningar
minskad urinering
buken svullnad
blod i urinen
förvirring
kräkningar
svullet ansikte
svullna lemmar
anfall (ovanligt)

Vad orsakar hemolytiskt uremiskt syndrom?

HUS uppstår där en immunreaktion orsakar förstörelse av blodkroppar. Detta resulterar i låga nivåer av röda blodkroppar, låga blodplättsnivåer och njurskada

HUS i barn

Den vanligaste bakomliggande orsaken till HUS hos barn är infektion med Escherichia Coli (E. coli). Det finns många olika former av E coli, och de flesta orsakar inga problem. Faktiskt, E coli bakterier finns normalt i tarmarna hos friska människor och djur. Men vissa specifika stammar av E coli, som överförs via förorenad mat, är ansvariga för infektioner som kan leda till HUS. Vattendrag som är förorenade med avföring kan också bära E coli.

Andra bakterier som t.ex Shigella dysenterier och Salmonella typhi kan orsaka HUS.

HUS i Vuxna

HUS hos vuxna kan också utlösas av infektion med E coli.. Det finns också många icke-bakteriella orsaker till HUS hos vuxna som är mindre vanliga, inklusive:

graviditet
HIV/AIDS-infektion
kinin (används mot muskelkramper)
kemoterapi och immunsuppressiv medicin
P-piller
blodplättsdämpande läkemedel
cancer
systemisk lupus och glomerulonefrit

Diagnostisera hemolytiskt uremiskt syndrom

Vissa mycket grundläggande tester kan beställas för att avgöra om blodkroppar har skadats eller njurfunktionen äventyras:

CBC

Ett komplett blodvärde (CBC) mäter kvantiteten och kvaliteten på RBC och blodplättar i ett blodprov.

Andra blodprover

För att testa för förlust av njurfunktion kan din läkare beställa ett BUN-test (som letar efter förhöjda ureabiprodukter) och kreatinintest (letar efter förhöjda muskelbiprodukter). Onormala resultat kan tyda på njurproblem.

Urinprov

Din läkare kommer att vilja testa för blod eller protein i din urin.

Avföringsprov

Bakterier eller blod i din avföring kan hjälpa din läkare att isolera den bakomliggande orsaken till dina symtom.

Hur behandlas hemolytiskt uremiskt syndrom?

Vanliga behandlingar för HUS kan inkludera:

Vätskebyte

Nyckelbehandlingen för HUS är vätskeersättning. Denna behandling ersätter elektrolyter som kroppen behöver för att fungera. Elektrolyter är mineraler som kalcium, kalium och magnesium. Vätskeersättning ökar också blodflödet genom njurarna. Din läkare kommer att ge dig intravenös vätska, men kan också uppmuntra dig att öka ditt vätskeintag genom att dricka mer vatten eller elektrolytlösningar.

Blodtransfusion

En röd blodtransfusion kan vara nödvändig om du har en låg nivå av RBC. Transfusioner utförs på sjukhuset. Transfusioner kan lindra symtom associerade med lågt antal RBC, såsom andnöd och extrem trötthet.

Dessa symtom är förenliga med anemi, ett tillstånd där din kropp inte kan producera tillräckligt med röda blodkroppar för att förse kroppsorganen med tillräckligt med syre för att fortsätta normal metabolism. Detta orsakat av förlusten av RBC.

Andra behandlingar

Din läkare kommer att ta bort alla mediciner som kan vara den bakomliggande orsaken till HUS.

Trombocyttransfusion kan vara nödvändig om du har ett lågt antal blodplättar.

Plasmautbyte är en annan form av behandling, där din läkare ersätter din blodplasma med plasma från en givare. Du kommer att få frisk plasma för att stödja cirkulationen av friska, nya röda blodkroppar och blodplättar.

Vilka är möjliga komplikationer för hemolytiskt uremiskt syndrom?

I extrema fall om dina njurar har misslyckats, kan njurdialys användas för att filtrera avfall från din kropp. Detta är en tillfällig behandling tills njurarna kan fungera normalt. Om de inte återfår normal funktion kan du behöva en njurtransplantation.

Långvariga komplikationer

Den huvudsakliga komplikationen av HUS är njursvikt. Men HUS kan också orsaka:

högt blodtryck
pankreatit
förändrat mentalt tillstånd
anfall
kardiomyopati
stroke
koma

Som tur är kan de flesta återhämta sig helt från HUS.

Vad är utsikterna för hemolytiskt uremiskt syndrom?

HUS är potentiellt ett mycket allvarligt tillstånd. Men du kommer sannolikt att bli helt återställd om du diagnostiseras i de tidiga stadierna av tillståndet och påbörja behandlingen direkt. Ring din läkare när du får symtom som du är orolig för.

Hur kan du förhindra hemolytiskt uremiskt syndrom?

Den vanligaste orsaken till HUS är infektioner av E coli. Även om du inte kan undvika dessa bakterier helt, kan du minska risken för infektion genom att:

tvätta händerna regelbundet
tvätta redskapen noggrant
hålla matberedningsytor rena
hålla raw food åtskilda från färdigmat
tinar kött i kylen istället för på bänken
inte lämna kött i rumstemperatur (detta kan orsaka bakterietillväxt).
tillaga kött till 160 grader Fahrenheit för att döda skadliga bakterier
tvätta frukt och grönsaker noggrant
inte simma i förorenat vatten
undvika intag av opastöriserad juice eller mjölk