Förstå sekundärt lymfom i centrala nervsystemet (CNS).

Vad är sekundärt CNS-lymfom?

Mellan 2% och 10% av personer med NHL har CNS-engagemang. Sekundärt CNS-lymfom inträffar när NHL som hade börjat i ett annat område av din kropp sprider sig till CNS. Berörda områden kan vara din hjärna, ryggmärg och ögon.

Sekundära CNS-lymfom involverar vanligtvis aggressiva typer av NHL. Enligt Leukemia and Lymphoma Society uppstår 90 % av CNS-lymfom på grund av diffust storcellslymfom (DLBCL).

De återstående typerna av NHL relaterade till CNS-lymfom inkluderar andra aggressiva typer av NHL som Burkitts lymfom och lymfoblastiskt lymfomsåväl som vissa typer av långsamt växande (indolent) NHL.

Om ditt tillstånd har diagnostiserats som NHL, kan din lymfombehandling innefatta behandling för att förhindra att det sprids till ditt CNS. Denna behandling kallas ”CNS-profylax” och används till personer med aggressiv NHL som löper en hög risk för CNS-inblandning.

En studie från 2018 noterar att sekundärt CNS-lymfom inträffar i mindre än 5 % av aggressiva NHL och mindre än 1 % av indolenta NHL när CNS-profylax används.

Sekundärt CNS-lymfom kan förekomma i upp till 50% av vissa aggressiva typer av NHL när ingen CNS-profylax ges. Exempel på sådana lymfom inkluderar:

• Burkitts lymfom
• lymfoblastiskt lymfom
• AIDS-relaterat lymfom

Vilka är symtomen på sekundärt CNS-lymfom?

CNS-lymfom kan påverka ett eller flera områden i CNS. Dess symtom beror på vilken eller vilka delar av CNS som påverkas.

Här är de olika symtomen associerade med varje område av CNS.

Sekundärt CNS-lymfom i hjärnan

När sekundärt CNS-lymfom påverkar hjärnan kan det orsaka:

• huvudvärk
• illamående och kräkningar
• känsla av domningar eller stickningar
• ansiktssvaghet eller förlamning
• förändringar i kognition och beteende
• hörselnedsättning
• svårt att svälja
• anfall
• förvirring

Sekundärt CNS-lymfom i ryggmärgen

Om sekundärt CNS-lymfom finns i ryggmärgen kan det leda till symtom som:

• känsla av domningar eller stickningar
• svaghet eller förlamning av armar och ben
• ryggont

• urin- eller tarminkontinens

Sekundärt CNS-lymfom i ögat

Närvaron av sekundärt CNS-lymfom i ögat kan orsaka symtom som:

• ögonrodnad eller svullnad
• ögonsmärta
• känslighet för ljus
• synförändringar som:
  • suddig syn
  • ögonsvävare
  • nedsatt syn eller synförlust

Vad orsakar sekundärt CNS-lymfom och vem är i riskzonen för det?

Lymfom kan spridas från sin ursprungliga plats genom lymfsystemet eller blodomloppet till andra områden i kroppen, inklusive CNS.

Generellt sett löper personer med aggressiva, mer avancerade typer av NHL en högre risk för CNS-inblandning. Andra riskfaktorer kan omfatta:

• äldre ålder
• involvering av områden utanför lymfkörtlarna, särskilt:
  • övre delen av näsan och halsen (nasofarynx)
  • bröst
  • binjurarna
  • njurar
  • testiklar
  • benmärg
• höga nivåer av laktatdehydrogenas (LDH) i ditt blod

Dessutom kan ha ett försvagat immunförsvar öka din risk av sekundärt CNS-lymfom. Några orsaker till ett försvagat immunförsvar som kan öka din risk är:

• lever med hiv/aids
• ha genomgått en organtransplantation
• har en primär immunbriststörning

Hur diagnostiseras sekundärt CNS-lymfom?

För att diagnostisera sekundärt CNS-lymfom kommer en läkare först att ta din medicinska historia och göra både en fysisk och en neurologisk undersökning, under vilken de kommer att kontrollera saker som ditt mentala tillstånd, koordination och reflexer.

De kommer också att beställa en mängd olika labbtester som:

• blodprover som:
  • fullständigt blodvärde
  • leverfunktionstester
  • njurfunktionstester
  • metabolisk panel
  • LDH-test
  • tester för HIV-infektion
• cerebrospinalvätska (CSF) analys

En visuell undersökning är också viktig för att diagnostisera sekundärt CNS-lymfom. Provet involverar vanligtvis bildbehandling och kan också innefatta:

• en MR-undersökning av hjärnan och ryggmärgen
• en PET-skanning eller CT-skanning för att kontrollera lymfominblandning i andra delar av kroppen
• en spaltlampsundersökning av ögonen

Ibland behövs ett biopsiprov, som kan analyseras i ett labb för att bekräfta en diagnos av sekundärt CNS-lymfom samt för att ytterligare karakterisera cancern. En biopsi samlas vanligtvis in med en tunn nål som styrs av bildbehandling.

När sekundärt CNS-lymfom som påverkar ögat misstänks, kan en läkare noggrant samla ett prov av glaskroppsvätska för att analysera. Insamlingen görs med en procedur som kallas ”vitrektomi.”

Hur behandlas sekundärt CNS-lymfom?

Det finns ingen standardbehandling för sekundärt CNS-lymfom. Istället kommer läkaren att skräddarsy en behandlingsplan för din individuella situation. De breda målen för behandlingen är att:

• hantera dina symtom
• bromsa utvecklingen av ditt lymfom
• förlänga överlevnaden

Några av de typer av behandling som kan användas för sekundärt CNS-lymfom, antingen ensamt eller i kombination, är:

• kemoterapi, som vanligtvis innehåller en hög dos av läkemedlet metotrexat

• strålbehandling
• riktad terapi, ofta med läkemedlet rituximab (Rituxan)
• kortikosteroider

Vad är utsikterna för någon med sekundärt CNS-lymfom?

Utsikterna för personer med sekundärt CNS-lymfom är dåliga. Det finns flera faktorer som kan påverka utsikterna, inklusive:

• den eller de delar av CNS som påverkas
• vilka andra delar av kroppen som påverkas av lymfom
• vilken typ av lymfom du har
• hur lymfomet svarar på den rekommenderade behandlingen
• din ålder och allmänna hälsa

Den totala överlevnadstiden för sekundärt CNS-lymfom kan variera. En studie från 2021 noterar att äldre forskning har funnit att medianöverlevnaden för sekundärt CNS-lymfom har varierat från 3,9 månader till 1,5 år.

Sekundärt CNS-lymfom inträffar när NHL sprider sig till ditt CNS. Även om sekundärt CNS-lymfom inte är vanligt, är det mer sannolikt att det inträffar hos personer med avancerade, aggressiva typer av NHL.

Det är möjligt för sekundärt CNS-lymfom att påverka en eller en kombination av hjärnan, ryggmärgen eller ögonen. Symtomen du upplever beror på de områden i CNS som är påverkade.

Utsikterna för personer med sekundärt CNS-lymfom är vanligtvis dåliga, men varje individ är annorlunda. Se till att ha ett öppet samtal med ett vårdteam om din specifika situation.