Förkylningsagglutininsjuka: Vad du behöver veta

Vad är CAD?

CAD är en sjukdom där en B-cells benmärgsstörning orsakar autoimmun hemolytisk anemi. Det gör upp ca 15 procent av autoimmuna hemolytiska anemier.

Det förekommer vanligtvis hos personer mellan 40 och 80 år och är vanligare hos äldre vuxna. Medianåldern då personer får en diagnos är 65 år.

Prevalensen av detta tillstånd uppskattas till cirka 16 personer per miljon. Det utvecklas i en person per miljon varje år.

Det finns två typer av CAD: primär och sekundär. Primär CAD är när den utlösande faktorn är okänd och det inte finns något annat tillstånd som orsakar det. Sekundär CAD är när det är associerat med en underliggande sjukdom. Detta förekommer hos upp till 70 procent av personer som lever med CAD.

Underliggande störningar associerade med CAD inkluderar:

• immunproliferativa sjukdomar, som är när cellerna i ditt immunsystem förökar sig för snabbt, som vid non-Hodgkins lymfom eller kronisk lymfatisk leukemi
• påssjuka
• cytomegalovirus
• bindvävsrubbningar som lupus eller reumatoid artrit

Vilka är symptomen på CAD?

Många människor som lever med CAD har symtom på hemolytisk anemi. Symtom och deras svårighetsgrad kan variera beroende på hur allvarlig din anemi är. Dessa symtom kan inkludera:

• Trötthet
• yrsel
• huvudvärk
• kalla händer och fötter
• blek hud
• mörk urin

• kräkningar eller diarré

• hjärtproblem
• bröstsmärta
• smärta i rygg eller ben

Vissa av dessa symtom orsakas av hemolys, vilket är förstörelsen av röda blodkroppar.

Om du lever med CAD kan du också ha:

• smärta och en blåaktig nyans på händer och fötter (akrocyanos)
• avbrutet blodflöde till dina tår, fingrar, öron eller näsa (Raynauds sjukdom)
• en förstorad mjälte (splenomegali)
• fläckig missfärgning av din hud (livedo reticularis)

Vad orsakar CAD?

Ditt immunsystem producerar vanligtvis antikroppar som fäster till invaderande celler och förstör dem. När antikroppar binder till röda blodkroppar istället och tror att de är mål kan CAD uppstå. En av dessa antikroppar är IgM, som orsakar många CAD-fall hos människor.

När antikroppar attackerar friska vävnader kallas de för autoantikroppar. När dessa autoantikroppar är aktiva i CAD kan de orsaka hemolys om de utsätts för kalla temperaturer.

När dina röda blodkroppar är märkta av en köldinducerad antikropp, klumpar de ihop sig och fäster till proteiner som kallas komplement. Dessa är också en del av ditt immunförsvar. När detta händer förstörs de röda blodkropparna.

Om den bakomliggande orsaken till allt detta inte är känd, anses det vara primär CAD.

När CAD är en sekundär sjukdom är den associerad med eller orsakad av olika sjukdomar som en infektionssjukdom eller bindvävsstörning.

Hur diagnostiseras CAD?

Läkare kan använda flera faktorer för att diagnostisera CAD. Dessa kan inkludera:

• din detaljerade medicinska historia
• en klinisk utvärdering
• hitta karakteristiska symtom
• blodprov, särskilt de som mäter ditt hemoglobin och hematokrit (andelen röda blodkroppar som finns)

Om en läkare misstänker att din hemolytiska anemi är autoimmun, kommer de att göra ett Coombs-test. Detta test upptäcker antikroppar fästa till dina röda blodkroppar eller andra biologiska komponenter.

När detta är gjort kommer den medicinska experten att göra ett termiskt amplitudtest, som tittar på blodprover vid olika temperaturer. De kommer att kunna se hur dina antikroppar reagerar vid olika temperaturer. Detta avgör hur mycket kallt agglutinin som finns.

Vad är behandlingen för CAD?

Behandling för CAD beror på sjukdomens svårighetsgrad, symtomen du har och eventuella bakomliggande orsaker. Om dina symtom är milda eller om hemolysen verkar sakta ner, kanske du inte behöver någon behandling.

Om hemolysen ökar kan medicinering vara nödvändig. Rituximab är standardbehandlingen för CAD. Det kan kombineras med vissa kemoterapiläkemedel eller med prednison.

Rituximab riktar sig mot de vita blodkropparna som bildar antikropparna som förstör dina röda blodkroppar. Rituximab används också för att behandla eventuella skov.

Om det finns ett annat tillstånd som orsakar CAD, behandlas det tillståndet.

Om du har snabb hemolys eller svår anemi kan du behöva blodtransfusioner eller plasmautbyte. Men dessa behandlar faktiskt inte din anemi. De lindrar bara symtomen tillfälligt.

Andra behandlingar inkluderar att undvika kalla temperaturer när det är möjligt, särskilt för ditt huvud, ansikte och extremiteter. Förvärmning av intravenösa (IV) vätskor rekommenderas också.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla CAD?

Riskfaktorer kan öka din chans att utveckla en sjukdom. Att ha en eller flera riskfaktorer betyder inte att du definitivt kommer att utveckla sjukdomen. Det betyder att du löper en högre risk.

Riskfaktorer för CAD kan inkludera:

• att vara kvinna
• har ett tillhörande tillstånd som tidigare listats
• lever i ett kallare klimat

Enligt en rapport från 2020 som kategoriserade människor som män och kvinnor, är CAD nästan dubbelt så vanligt hos kvinnor än män.

Hur ser utsikterna ut för personer med CAD?

Utsikterna för personer med CAD kan variera kraftigt. Det kan bero på saker som svårighetsgraden av sjukdomen och dina symtom, och om du har ett underliggande tillstånd.

Om en infektion eller ett okänt tillstånd orsakar CAD, är dina utsikter vanligtvis goda till utmärkta. Detta gäller särskilt om du undviker onödig exponering för kalla temperaturer.

Men om HIV eller vissa typer av cancer orsakar CAD, är utsikterna vanligtvis mindre gynnsamma. Detta beror på egenskaperna hos de underliggande sjukdomarna.

CAD är en sällsynt typ av anemi som kan orsaka betydande symtom, vilket leder till sjukdom och försämrad livskvalitet. Även om det inte är cancer, kan det orsakas av vissa typer av cancer, såväl som olika andra tillstånd.

Din behandling och din syn kan variera beroende på en mängd olika faktorer. Om du har CAD, prata med din läkare om dina behandlingsalternativ och de steg du kan vidta för att minimera symtomen.