Översikt
Din hjärna och ryggmärg har utrymmen som innehåller cerebrospinalvätska. Det är en vätska som hjälper till att skydda hjärnan och ryggmärgen från skador och från infektioner från gifter. Dessa utrymmen kallas ventriklar när de finns i hjärnan och ryggmärgen. Ett ependymom är en sällsynt tumör som bildas från celler i slemhinnan i dessa utrymmen.
Beroende på dess läge och aggressivitet kommer ett ependymom att klassificeras som en av tre huvudtyper:
- Klassisk. Dessa är ganska väldefinierade tumörer som vanligtvis uppträder i den nedre delen av hjärnan som innehåller lillhjärnan och hjärnstammen. De kan också dyka upp i ryggmärgen eller i hjärnbarken, den övre delen av hjärnan.
- Anaplastisk. Dessa tenderar att vara snabbväxande tumörer och indikerar ofta ett dåligt resultat. De tenderar också att utvecklas i det område av hjärnan som innehåller lillhjärnan och hjärnstammen. Denna del av hjärnan kallas den bakre fossan.
- Myxopapillärt ependymom. Dessa tumörer är vanligare hos vuxna än hos barn. De är vanligtvis begränsade till basen av ryggraden.
Orsaker och riskfaktorer
Ependymom är sällsynta, med endast cirka 200 nya fall rapporterade hos vuxna och barn i USA varje år. Tumörerna är mycket vanligare hos barn än hos vuxna, med de flesta tumörerna hos spädbarn och småbarn.
Som med de flesta hjärntumörer finns det inga kända orsaker till ependymom. Forskare har noterat att ependymom tenderar att samlas i familjer, så det kan finnas en ärftlig risk. Spinala ependymom är också vanligare hos personer med neurofibromatosis typ 2 (NF2), ett tillstånd där icke-cancerösa tumörer växer i nervsystemet.
Symtom
Ett av huvudsymtomen på ependymom är tryck i hjärnan, vilket orsakar huvudvärk. Ofta känner du denna huvudvärk när du först vaknar på morgonen. Barn med ependymom kan också uppleva hydrocefalus, en ansamling av vätska i hjärnan. Detta kan orsaka ökad huvudstorlek hos spädbarn.
Andra symtom på ependymom är:
- illamående och kräkningar (vanligare på morgonen)
- låg energi
- irritabilitet
- svårigheter att gå (ett ependymom kan få ögonen att korsas, vilket påverkar balansen)
Cirka 90 procent av ependymom hos barn finns i hjärnan. Majoriteten av ependymom hos vuxna finns i ryggraden. Spinaltumörer kan orsaka ryggvärk och ömhet och stickningar i benen.
Diagnos
Att diagnostisera ett ependymom kan kräva flera tester. Din läkare kommer att börja med att granska dina symtom och sjukdomshistoria. Du kommer att ha en fysisk undersökning som bör inkludera ett test av dina reflexer, koordination, ögon- och ansiktsrörelser och muskelstyrka.
Andra tester inkluderar:
- Magnetisk resonanstomografi (MRT). Detta är en icke-invasiv screening som använder ett magnetfält och radiofrekvenser för att skapa bilder av hjärnan eller något organ som screenas. Ingen strålning är inblandad.
- Datortomografi (CT) skanning. Detta är en speciell typ av röntgen som producerar tvärsnittsbilder av hjärnan. Dessa ”skivor” är mer detaljerade än vanliga röntgenstrålar.
- Biopsi. Detta är ett invasivt test. När läkaren har lokaliserat tumören, tar de bort en liten del av vävnaden kirurgiskt eller med en nål, beroende på tumörens plats. Vävnaden studeras i ett labb för att avgöra om det är cancer.
- Lumbalpunktion. Även känd som en spinal tap, är denna procedur också en invasiv. Din läkare kommer att använda en nål för att ta ut ett prov av spinalvätska för att se om cancerceller rör sig genom nervsystemet.
Behandling
Det första alternativet för att behandla ett ependymom är neurokirurgi. Målet är att ta bort så mycket av tumören som möjligt. Ibland kan platsen för tumören göra det omöjligt.
Om hydrocefalus är närvarande, kan kirurgen implantera en shunt i hjärnan för att hjälpa till att dränera överflödig cerebrospinalvätska. En shunt är ett rör som transporterar vätskan från hjärnan. I de flesta fall leds vätskan till buken, där den absorberas ofarligt i kroppen.
Läkaren kan använda strålbehandling för att krympa tumören om operationen inte kunde ta bort den i sin helhet. Mycket riktade strålar kan nå tumören utan att skada vävnaden runt den. Personen kan ta kemoterapimediciner före operationen för att hjälpa till att krympa tumören.
Om cancern har spridit sig kan strålning eller kemoterapi vara det bästa alternativet. Behandlingen kommer delvis att bero på åldern på personen med ependymom. Andra faktorer inkluderar platsen för cancern och personens allmänna hälsa.
Återhämtning
Att återhämta sig från cancerbehandling kan vara en lång och utmanande upplevelse.
Kemoterapi kan lämna en person svag och magsjuk. Neurokirurgi får ibland människor att må sämre ett tag än de gjorde före operationen. Det är inte ovanligt att känna sig trött, förvirrad, svag och yr.
Om operationen var en framgång bör dock dessa känslor avta med tiden.
Syn
Om tumören kan avlägsnas helt, finns det cirka 65 procent botemedel. Men nya ependymom kan utvecklas senare. Återkommande ependymom kan vara svåra att behandla. Någon med ett myxopapillärt ependymom tenderar att ha en bättre prognos än någon med en klassisk eller anaplastisk typ av ependymom. Vuxna tenderar att ha en bättre prognos än barn.
Men med bra behandling överlever cirka 82 procent av personer som har ett ependymom minst fem år. Det pågår också kliniska prövningar som testar nya behandlingar och tittar på hur långtidseffekter av behandlingar kan minimeras.
