Creutzfeldt-Jakobs sjukdom och Mad Cow Disease

Vilka är symtomen på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

Symtom på CJD inkluderar:

• demens: en minskande förmåga att tänka, resonera, kommunicera och behålla egenvård
• ataxi: förlust av balans eller koordination
• förändringar i personlighet och beteende, som är vanligare i variant CJD
• förvirring eller desorientering
• kramper / anfall
• muskelryckningar och stelhet
• sömnighet
• svårt att prata
• blindhet

I variant och klassisk CJD orsakar demens att ditt sinne och din kropp försämras snabbt. Detta skiljer sig mycket från Alzheimers-associerad demens, som utvecklas långsamt.

Vad orsakar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

CJD orsakas av ett smittämne som kallas prion. Prioner är en typ av litet protein som normalt finns i vävnaderna hos många däggdjur. Vid prionsjukdom är dessa proteiner onormalt vikta och bildar klumpar. När de infekterar ett däggdjur börjar dess normala proteiner ta den felaktiga strukturen hos de infektiösa prionerna. Detta orsakar hjärnskada genom att förstöra nervceller och störa strukturen i din hjärna. CJD är en typ av “spongiform” encefalopati. Vid hjärnbildning verkar personer med CJD ha hål i hjärnan där celler har dött – vilket får hjärnan att likna en svamp.

CJD och Mad Cow Disease

Det finns starka bevis på att agenten som är ansvarig för bovin spongiform encefalopati (BSE) hos kor, vanligen kallad “galna ko -sjukdomen”, också är ansvarig för en form av CJD hos människor, kallad “variant CJD.”

BSE drabbade nötkreatur i Storbritannien, främst på 1990 -talet och början av 2000 -talet. Variant CJD (vCJD) uppträdde först hos människor 1994–1996, ungefär ett decennium efter att människor först hade utökat exponering för potentiellt BSE-kontaminerat nötkött. Enligt Centers for Disease Control and Prevention, detta passar de kända inkubationstiderna för CJD. Experimentella studier på möss har också gett bevis som stöder kopplingen mellan BSE och vCJD.

De olika typerna av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

De två vanligaste typerna av mänsklig CJD är sporadisk CJD och familjär CJD.

Sporadisk CJD

Sporadic CJD kan utvecklas när som helst mellan 20 och 70 år. Det drabbar dock oftast människor i slutet av 50 -talet. Sporadisk CJD har ingen koppling till galna ko -sjukdomar.

Sporadisk CJD uppstår när normala proteiner spontant muterar till den onormala priontypen. Enligt NINDS, minst 85 procent av CJD -fallen är sporadiska. Sporadisk CJD är vanligast hos personer över 65 år.

Familjell CJD

Ärvt CJD står för 5-15% av CJD. Det inträffar när du ärver en muterad gen associerad med prionsjukdom från en förälder. Personer med ärftlig CJD har ofta familjemedlemmar med sjukdomen. Omfattningen av hur CJD manifesterar sig i separata familjemedlemmar kan variera mycket och kallas variabel expressivitet.

Variant CJD

Variant CJD eller vCJD förekommer hos både djur och människor. När det förekommer hos nötkreatur kallas det galna ko -sjukdomen eller BSE. Enligt Mayo Clinic påverkar vCJD mestadels unga människor i slutet av 20 -talet.

Du kan bli smittad med vCJD genom att äta kött som är förorenat med smittsamma prioner. Din risk att äta infekterat kött är dock mycket låg. Du kan också bli smittad efter att ha fått blod eller transplanterade vävnader, till exempel en corne, från en infekterad donator. Sjukdomen kan också överföras med kirurgiska instrument som inte har steriliserats ordentligt. Lyckligtvis finns det strikta steriliseringsprotokoll för instrument som har varit i kontakt med vävnad med risk för prionexponering, till exempel hjärn- eller ögonvävnad.

Trots all press på galna ko -sjukdomen är vCJD mycket sällsynt. Från oktober 1996 till mars 2011, WHO säger att det bara rapporterades 224 fall världen över. Från och med 2013 har endast tre fall av variant CJD rapporterats i USA. Mindre än 1 procent av personer med CJD har varianttypen.

Vem är i riskzonen för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

Risken för klassisk CJD ökar med åldern. Du kan inte få CJD från tillfällig exponering för personer som är smittade. Istället måste du utsättas för infekterade kroppsvätskor eller vävnader.

Vårdgivare av personer med CJD bör vidta extra försiktighetsåtgärder för att minska risken för att drabbas av sjukdomen:

• Skydda dina händer och ansikte från exponering för kroppsvätskor.
• Tvätta händer, ansikte och all exponerad hud innan du röker, äter eller dricker.
• Använd vattentäta bandage för att täcka skärsår eller blåmärken.

Hur diagnostiseras Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

För att diagnostisera CJD börjar din läkare med en fullständig medicinsk historia, fysisk undersökning och neurologisk utvärdering. Den snabba utvecklingen av symtom skiljer CJD från andra orsaker till demens. Din läkare kan också använda ett antal tester för att fastställa din diagnos:

MR

MR är det mest hjälpsamma testet för att diagnostisera CJD. Det kan upptäcka små förändringar i din hjärna som kan föreslå CJD. En MR använder magnetfält för att skapa bilder av din hjärna.

CAT -skanning av din hjärna

CAT -skanningar är inte lika användbara som MR -skanningar för att upptäcka hjärnförändringar i CJD. Vanligtvis är CAT -skanningarna normala. Hos vissa patienter kan snabb degeneration av hjärnvävnad detekteras.

Lumbar punktering (kit för engångsbruk)

I detta test kommer din läkare att använda en tunn nål för att punktera slemhinnan i ryggmärgen för att erhålla ryggmärgsvätska. Om din ryggmärgsvätska testar positivt för förhöjda nivåer av ett protein som kallas 14-3-3, kan du ha CJD. Höga proteinnivåer finns dock också i många andra sjukdomar.

EEG

I detta test kommer din läkare att använda hårbottenelektroder för att undersöka dina hjärnvågor. Om du har CJD kan dina hjärnvågor visa skarpa spikar.

Blodprov

Din läkare kan använda blodprov för att identifiera och utesluta problem som hypotyreos och syfilis, vilket också kan orsaka demens.

Det är viktigt att komma ihåg att endast en biopsi av hjärnvävnad kan bekräfta en diagnos av CJD.

Kan Creutzfeldt-Jakobs sjukdom behandlas?

Det finns inget känt botemedel eller effektiv behandling för CJD. Men mediciner kan användas för att behandla några av de mentala förändringarna och personlighetsavvikelser som uppstår. Din behandling kommer förmodligen att fokusera på att göra dig bekväm och hjälpa dig att fungera säkert i din miljö.

Vad är långsiktiga utsikter?

Tyvärr, enligt NINDS, 90 procent av människor med klassisk CJD dör inom ett år. Personer med variant CJD tenderar att överleva lite längre, från symptomens början till döden.

Symtomen på CJD kommer att förvärras tills du faller i koma. De vanligaste dödsorsakerna för personer med CJD är:

• lunginflammation
• andra infektioner
• hjärtsvikt

Tala med din läkare om strategier för att hantera dina symtom.