Cogans syndrom

Vilka är symptomen?

Cogans syndrom börjar ofta som en inflammatorisk ögonsjukdom, vanligtvis interstitiell keratit. Detta orsakar inflammation i hornhinnans vävnad, den genomskinliga filmen som täcker framsidan av ögat.

Ytterligare symtom på interstitiell keratit inkluderar:

• rinnande ögon
• röda, smärtsamma ögon
• känslighet för ljus

Du kan börja märka tecken på inflammation i öronen. Detta händer vanligtvis inom cirka två år efter att du har inflammatorisk ögonsjukdom.

Dessa symtom inkluderar:

• hörselnedsättning
• yrsel
• ringer i dina öron
• problem med att balansera

Allt eftersom tiden går kan du också lägga märke till:

• Trötthet
• huvudvärk
• ledvärk
• utslag
• arm smärta
• andnöd
• förstorade lymfkörtlar

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken till Cogans syndrom är okänd, men det är sannolikt ett autoimmunt tillstånd. Det är också nära besläktat med vaskulit, som hänvisar till inflammation i dina blodkärl. Men forskarna är inte klara över förhållandet mellan de två tillstånden. Det finns inga bevis för att Cogans syndrom är ärftligt.

Cogans syndrom drabbar både män och kvinnor. Det brukar börja mellan 20 och 40 års ålder.

Hur diagnostiseras det?

Det finns inget specifikt test som läkare använder för att diagnostisera Cogans syndrom. Istället kommer din läkare att granska dina symtom, särskilt när de började, och ge dig en fysisk undersökning. De kommer sannolikt också att ge dig en grundlig synundersökning för att kontrollera om det finns tecken på inflammation och testa din hörsel. I vissa fall kan de också använda en MR-skanning eller datortomografi för att få en bättre titt på dina ögon och öron.

Om möjligt, håll koll på:

• när du först märkte symtom i dina ögon
• tiden mellan när du märkte symtom i dina ögon och när du märkte dem i dina öron
• om symtomen i dina öron förändrats från det ena örat till det andra

Denna information kan hjälpa din läkare att utesluta andra möjliga orsaker till dina symtom.

Hur behandlas det?

Det finns flera behandlingsalternativ för Cogans syndrom. Behandlingarna beror på dina symtom och hur allvarliga de är. Tänk dock på att du kan fortsätta att ha periodiska blossar i många år.

Din läkare kan börja med att förskriva antibiotika eller diuretika för att se till att dina symtom inte beror på en infektion eller extra vätska i öronen.

Därefter kan de föreslå mediciner för att hantera inflammationen. Dessa kan inkludera:

• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
• orala eller topikala kortikosteroider, särskilt glukokortikoider
• ögonvidgande droppar

Dessa mediciner börjar vanligtvis verka inom 10 dagar. Om du inte märker någon förbättring då, kontakta din läkare. Du kan behöva en högre dos.

Om dessa alternativ inte fungerar kan du behöva immunsuppressiva läkemedel för att förhindra att ditt immunförsvar angriper dina ögon och öron.

Om dina symtom är mer avancerade och du har pågående syn- och hörselproblem, kan din läkare också föreslå:

• en hornhinnetransplantation för att förbättra synen
• ett cochleaimplantat för att förbättra hörseln
• operation för att reparera skadade blodkärl

Finns det några komplikationer?

Många personer med Cogans syndrom förlorar en del av sin syn eller hörsel. Men om du påbörjar behandlingen tidigt kan du ofta undvika betydande syn- eller hörselnedsättning.

Att leva med Cogans syndrom

Cogans syndrom är ett sällsynt tillstånd som påverkar dina ögon och öron. Med tiden kan det leda till permanent syn och hörselnedsättning. Var noga med att prata med din läkare om eventuella symtom du har så snart som möjligt. Även om det finns flera effektiva behandlingsalternativ, kan du fortsätta att ha enstaka flare-ups i många år.