Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom är en störning med inflammation i blodkärlen. Denna inflammation kan begränsa blodflödet till organ och vävnader, ibland permanent skada dem. Detta tillstånd är också känt som eosinofil granulomatos med polyangit.

Astma är det vanligaste tecknet på Churg-Strauss syndrom. Denna sjukdom kan också orsaka andra problem, såsom allergisk rinit, hudutslag, gastrointestinala blödningar och smärta och domningar i händer och fötter.

Churg-Strauss syndrom är sällsynt och har inget botemedel. Din läkare kan vanligtvis hjälpa dig att kontrollera symtomen med steroider och andra kraftfulla immunsuppressiva läkemedel.

Symtom på Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom varierar mycket från person till person. Vissa människor har bara milda symtom. Andra människor har allvarliga eller livshotande komplikationer.

Även kallad eosinofil granulomatos med polyangiit, Churg-Strauss syndrom tenderar att inträffa i tre steg och blir gradvis värre. Nästan alla med Churg-Strauss syndrom har astma, kronisk bihåleinflammation och förhöjt antal vita blodkroppar som kallas eosinofiler. Astma börjar vanligtvis fem till nio år innan diagnosen Churg-Strauss syndrom.

Andra symtom på Churg-Strauss syndrom kan inkludera:

Allergisk rinit
Feber
Förlust av aptit och viktminskning
Ledvärk och muskelvärk
Trötthet
Hosta
Buksmärtor och gastrointestinala blödningar
Svaghet, trötthet
Hudutslag eller hudsår
Smärta, domningar och stickningar i händer och fötter
Svår buksmärta
Andnöd
Blod i din urin eller avföring

Hudutslag, ett av symptomen på Churg-Strauss syndrom

När behöver du träffa en läkare?

Du måste uppsöka läkare om du utvecklar tecken och symtom som andningssvårigheter eller rinnande näsa som inte försvinner, särskilt om det åtföljs av ihållande ansiktssmärta. Du behöver också uppsöka läkare om du har astma eller allergisk rinit som plötsligt förvärras.

Churg-Strauss syndrom är sällsynt, och det är mer troligt att dessa symtom har andra orsaker. Tidig diagnos och behandling förbättrar resultatet.

Orsaker till Churg-Strauss syndrom

Orsaken till Churg-Strauss syndrom är i stort sett okänd. Det är troligt att en kombination av gener och miljöfaktorer, såsom allergener eller vissa mediciner, utlöser ett överaktivt immunförsvar. Istället för att skydda mot invaderande bakterier och virus riktar sig immunsystemet mot frisk vävnad, vilket orsakar utbredd inflammation.

Riskfaktorer

Möjliga riskfaktorer för Churg-Strauss syndrom inkluderar:

Ålder. I genomsnitt diagnostiseras personer med Churg-Strauss syndrom mellan 30 och 50 år.
Historik med astma eller nasala problem. De flesta personer som diagnostiserats med Churg-Strauss syndrom har en historia av allvarliga nasala allergier, kronisk bihåleinflammation eller astma.

Komplikationer av Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom kan påverka många organ, inklusive dina lungor, hud, mag-tarmsystemet, njurar, muskler, leder och hjärta. Utan behandling kan denna sjukdom vara dödlig.

Komplikationer av Churg-Strauss syndrom beror på de involverade organen och kan inkludera:

Perifer nervskada. Churg-Strauss syndrom kan skada nerverna i dina händer och fötter, vilket leder till domningar, sveda och funktionsförlust.
Ärrbildning på huden. Inflammationen kan orsaka sår som kan lämna ärr.
Hjärtsjukdom. Hjärtrelaterade komplikationer av Churg-Strauss syndrom inkluderar inflammation i membranet som omger ditt hjärta, inflammation i det muskulära lagret av din hjärtvägg, hjärtinfarkt och hjärtsvikt.
Njurskador. Om Churg-Strauss syndrom påverkar dina njurar kan du utveckla glomerulonefrit. Denna sjukdom hämmar dina njurars filtreringsförmåga, vilket leder till en ansamling av slaggprodukter i blodomloppet.

Diagnos av Churg-Strauss syndrom

Inget specifikt test kan bekräfta Churg-Strauss syndrom. Eftersom symtom på Churg-Strauss syndrom liknar de för andra sjukdomar kan det vara svårt att diagnostisera.

De tidiga tecknen och symtomen, såsom astma och bihåleinflammation, tenderar att vara ganska vanliga, så en diagnos kanske inte kan bekräftas förrän inflammationen har orsakat allvarliga skador på organ och nerver.

De 6 kriterierna

American College of Rheumatology har fastställt kriterier för att identifiera Churg-Strauss syndrom. Du anses generellt ha Churg-Strauss syndrom om du har fyra av de sex kriterierna. Dessa kriterier är:

Astma. De flesta som diagnostiserats med Churg-Strauss syndrom har kronisk, ofta svår astma.
Högre än normalt antal eosinofiler (en typ av vita blodkroppar). Eosinofiler utgör normalt 1 % till 3 % av vita blodkroppar. Ett antal högre än 10% anses vara onormalt högt och en stark indikator på Churg-Strauss syndrom.
Skada på 1 eller flera nervgrupper. De flesta personer med Churg-Strauss syndrom har en typ av nervskada som orsakar domningar eller smärta i händer och fötter.
Migrerande fläckar eller lesioner på en lungröntgenbild. Dessa lesioner rör sig vanligtvis från en plats till en annan eller kommer och går. På lungröntgenbilden efterliknar lesionerna lunginflammation.
Sinus problem. En historia av akut eller kronisk bihåleinflammation är vanligt hos personer med Churg-Strauss syndrom.
Vita blodkroppar finns utanför dina blodkärl. Din läkare kan beställa en vävnadsbiopsi av antingen din hud eller en avlägsnad näspolyp för att leta efter eosinofiler utanför ett blodkärl.

För att diagnostisera Churg-Strauss syndrom kommer läkaren sannolikt att begära flera tester, inklusive:

Blodprov. När ditt immunförsvar angriper din kropps egna celler, som händer vid Churg-Strauss syndrom, bildar det proteiner som kallas autoantikroppar.

Ett blodprov kan upptäcka vissa autoantikroppar i ditt blod som kan antyda, men inte bekräfta, en diagnos av Churg-Strauss syndrom. Ett blodprov kan också mäta nivån av eosinofiler, även om andra sjukdomar, inklusive astma, kan öka antalet av dessa celler.
Imaging tester. Röntgen och datortomografi letar efter avvikelser i dina lungor och bihålor.
Biopsi av angripen vävnad. Om andra test tyder på Churg-Strauss syndrom, kan du få ett litet prov av vävnad skuren bort för undersökning i mikroskop. Vävnaden kan komma från dina lungor eller ett annat organ, såsom hud eller muskler, för att bekräfta eller utesluta förekomsten av vaskulit.

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Det finns inget botemedel mot Churg-Strauss syndrom. Men mediciner kan hjälpa till att hantera symtomen.

Läkemedel som används för att behandla Churg-Strauss syndrom inkluderar:

Kortikosteroider. Prednison, som minskar inflammation, är det vanligaste läkemedlet för Churg-Strauss syndrom. Din läkare kan ordinera en hög dos kortikosteroider eller en ökning av din nuvarande dos av kortikosteroider för att snabbt få dina symtom under kontroll.

Men eftersom höga doser kortikosteroider kan orsaka allvarliga biverkningar, kommer din läkare att minska dosen gradvis tills du tar den minsta mängd som kommer att hålla din sjukdom under kontroll. Även lägre doser som tas under längre perioder kan orsaka biverkningar.

Biverkningar av kortikosteroider inkluderar benförlust, högt blodsocker, viktökning, grå starr och svårbehandlade infektioner.
Andra immunsuppressiva läkemedel. För personer med lindriga symtom kan enbart kortikosteroid räcka. Andra människor behöver ett annat immunsuppressivt läkemedel, såsom cyklofosfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) eller metotrexat (Trexall), för att ytterligare minska kroppens immunreaktion.

Eftersom dessa läkemedel försämrar din kropps förmåga att bekämpa infektioner och kan orsaka andra allvarliga biverkningar, kommer ditt tillstånd att övervakas noggrant medan du tar dem.
Immunglobulin. Givet som en månatlig infusion, ges immunglobulin i allmänhet till personer som inte har svarat på andra behandlingar. De vanligaste biverkningarna är influensaliknande symtom som vanligtvis varar bara ett dygn eller så. Immunglobulin är dyrt och fungerar inte för alla.
Biologiska mediciner. Läkemedel som nyligen godkända mepolizumab (Nucala) av Food and Drug Administration, samt benralizumab (Fasenra) och rituximab (Rituxan), förändrar immunsystemets svar och verkar förbättra symtomen och minska antalet eosinofiler.

Dessa mediciner har endast studerats i små försök, och deras långsiktiga säkerhet och effektivitet är fortfarande okänd.

Läkemedelsbehandling kan lindra symtom på Churg-Strauss syndrom och skicka sjukdomen till remission. Men återfall är vanliga.

Din läkare kommer sannolikt att utföra blod- och andra tester regelbundet för att övervaka ditt tillstånd och din reaktion på de droger du tar.

Ta hand om hemma

Långtidsbehandling med prednison kan orsaka en rad biverkningar. Du kan minimera dessa problem genom att göra följande:

Skydda dina ben. Fråga din läkare hur mycket D-vitamin och kalcium du behöver i din kost och diskutera om du ska ta kosttillskott.
Träna. Motion kan hjälpa dig att behålla en hälsosam vikt, vilket är viktigt när du tar kortikosteroidmediciner som kan orsaka viktökning. Styrketräning och viktbärande övningar som promenader och jogging hjälper också till att förbättra benhälsan.
Sluta röka tobak. Detta är en av de viktigaste sakerna du kan göra för din allmänna hälsa. Förutom att orsaka allvarliga hälsoproblem, förvärrar rökning också de problem du har och kan öka biverkningarna av mediciner.
Ät en hälsosam kost. Steroider kan orsaka höga blodsockernivåer och i slutändan typ 2-diabetes. Ät mat som hjälper till att hålla blodsockret stabilt, som frukt, grönsaker och fullkorn.

Coping och stöd

Här är några förslag för att hantera Churg-Strauss syndrom:

Lär dig själv. Att känna till sjukdomen kan hjälpa dig att förbereda dig för att hantera komplikationer eller återfall.
Bygg ett stödsystem. Familj och vänner kan hjälpa till enormt. Du kanske också vill prata med en kurator eller medicinsk socialarbetare som är bekant med sjukdomen. Eller du kanske tycker det är bra att prata med andra personer med Churg-Strauss syndrom.

Förbereder för ett möte med din läkare

Om du har tecken och symtom som är gemensamma för Churg-Strauss syndrom, boka tid med din läkare. Tidig diagnos och behandling förbättrar avsevärt prognosen för denna sjukdom.

Om din primärvårdsläkare misstänker Churg-Strauss syndrom, kommer läkaren sannolikt att hänvisa dig till en läkare som är specialiserad på sjukdomar som orsakar blodkärlsinflammation (vaskulit), såsom en reumatolog eller immunolog. Du kan också träffa en lungläkare eftersom Churg-Strauss påverkar dina andningsvägar.

Här är lite information som hjälper dig att förbereda dig för ditt möte.

När du bokar tid, fråga om du behöver göra något i förväg, som att begränsa din kost. Fråga också om du behöver stanna hos din läkare för observation efter dina tester.

Skriv ner följande information:

Dina symtom och när de började, även de symtom som inte verkar relaterade till Churg-Strauss syndrom
Viktig medicinsk information, inklusive andra medicinska tillstånd som du har fått diagnosen
Alla mediciner, vitaminer och andra kosttillskott du tar, inklusive doser
Frågor att ställa till din läkare

Om du har träffat andra läkare för din sjukdom, ta med ett brev som sammanfattar deras fynd och kopior av de senaste röntgenbilder av thorax eller sinusröntgenbilder. Ta med dig en familjemedlem eller en vän för att hjälpa dig komma ihåg informationen du får.

Grundläggande frågor att ställa din läkare är:

Vilken är den mest troliga orsaken till min sjukdom?
Vilka är andra möjliga orsaker?
Vilka diagnostiska tester behöver jag?
Vilken behandlingsmetod rekommenderar du?
Vilka livsförändringar kan jag göra för att minska eller hantera mina symtom?

Vad din läkare kan fråga

Din läkare kan ställa följande frågor till dig:

Har dina symtom, särskilt astmarelaterade symtom, förvärrats med tiden?
Inkluderar dina symtom andnöd eller väsande andning?
Inkluderar dina symtom bihåleproblem?
Inkluderar dina symtom gastrointestinala problem, såsom illamående, kräkningar eller diarré?
Har du haft domningar, smärta eller svaghet i en arm eller ett ben?
Har du gått ner i vikt utan att försöka?
Har du fått diagnosen några andra medicinska tillstånd, inklusive allergier eller astma?