Churg-Strauss syndrom

Vilka är symptomen?

Symtomen på Churg-Strauss syndrom bestäms av vilka organ eller system tillståndet påverkar. Några av dessa symtom kan inkludera:

• feber
• extrem trötthet
• andnöd, orsakad av inflammation i lungsäckarna eller blodkärlen
• bröstsmärta, orsakad av inflammation i lungorna eller hjärtat
• domningar i händer eller fötter
• svaghet
• smärta i buken
• blod i din avföring
• sinussmärta eller rinnande näsa
• ledvärk
• träningsvärk
• hudutslag
• viktminskning
• nattsvettningar
• stroke
• njursjukdom

Du kanske bara har några av dessa symtom och inte alla. Du kan också ha kombinationer av något av dessa symtom.

Vilka är orsakerna?

Det är inte klart vad som orsakar Churg-Strauss syndrom. Astma verkar dock vara en gemensam nämnare hos personer med tillståndet. Det har varit studier som har tittat på om någon av ingredienserna i ett vanligt läkemedel mot svår astma, montelukast, kan orsaka eller utlösa det.

Än så länge finns det inte tillräckligt med bevis för att montelukast orsakar Churg-Strauss. Det finns dock bevis som tyder på att montelukast kan utlösa Churg-Strauss om det redan är ett tidigare oupptäckt tillstånd.

Det är känt att Churg-Strauss syndrom inte är genetiskt och inte är smittsamt. Det är också känt att ett autoimmunt tillstånd på något sätt är inblandat i orsaken till detta tillstånd.

Förväntad livslängd och prognos

Prognosen är vanligtvis god om ditt tillstånd är korrekt diagnostiserat och du behandlas med kortikosteroider. 90 % eller fler av personer som behandlas med enbart kortikosteroider kommer att gå i remission och behöver ingen ytterligare behandling.

Återfall är möjliga, så fortsatta kontroller hos en läkare är viktiga. Detta kommer att säkerställa att du kommer att kunna behandla återfallet snabbt. Många människor kommer att fortsätta att behöva behandling av astma även efter remission.

Om Churg-Strauss syndrom fångas upp och behandlas innan någon större organskada har inträffat kan du leva ett ganska normalt liv. Om organskada har inträffat kommer din framtida prognos att bestämmas av skadans svårighetsgrad och hur väl den svarar på behandlingen.

Hur diagnostiseras det?

Symtomen på Churg-Strauss syndrom kan se ut som ett antal andra sjukdomar och medicinska tillstånd. Därför kan din läkare göra olika tester för att utesluta andra diagnoser. När andra tillstånd har uteslutits kan din läkare utföra ytterligare diagnostiska tester för att bekräfta, såväl som för att upptäcka, vilka system som påverkas.

Vissa diagnostiska tester kan inkludera:

• lungröntgen
• datortomografi
• biopsi
• blodprov

För att få diagnosen Churg-Strauss syndrom måste du normalt ha följande sex kriterier:

• astma
• eosinofili eller ett högt antal vita blodkroppar i ditt blod
• skada på grupper av nerver (antingen en eller flera, även kallad mononeuropati eller polyneuropati)
• lesioner på din lungröntgen som rör sig, även kallade icke fixerade lunginfiltrat
• sinusproblem
• extravaskulär eosinofili eller vita blodkroppar utanför blodkärlen

Behandla och hantera symtom

Den första behandlingen är att ta kortikosteroider, såsom prednison. Dessa kan initialt ges i stora doser och kommer så småningom att reduceras till en mindre dos.

Om ditt fall är mer allvarligt, eller kortikosteroiderna inte ger remission av Churg-Strauss, kan immunsuppressiva läkemedel ges utöver kortikosteroiderna.

Exempel på immunsuppressiva läkemedel inkluderar:

• metotrexat
• cyklofosfamid
• azatioprin

De flesta av de mediciner som används vid behandling av Churg-Strauss syndrom har biverkningar som du bör vara medveten om. Vissa av dessa biverkningar kan vara allvarliga. Det finns dock saker du kan göra för att hantera och minska effekten av dem. Några pågående livsstils- och sjukdomshanteringssteg du bör ta inkluderar:

• börja eller bibehålla en hälsosam kost
• sluta röka
• planera regelbundna kontroller med din läkare
• starta eller upprätthålla en träningsrutin efter att ha kontrollerat med din läkare först
• se till att behålla tillräckligt med kalcium och vitamin D i din kost, enligt anvisningar från din läkare, för att hålla dina ben friska

Komplikationer och utsikter

Den huvudsakliga komplikationen av Churg-Strauss syndrom är den skada det kan göra på dina organ. Denna skada kan leda till allvarliga medicinska tillstånd som:

• njursjukdom eller njursvikt, är detta inte lika vanligt som andra komplikationer
• skada på dina perifera nerver i hela kroppen
• ärr på huden från utslag eller sår som kan uppstå
• skada på ditt hjärta som orsakar olika typer av hjärtsjukdomar

Det är viktigt att din läkare kontrollerar dig noggrant om du tror att du kan ha symtom som låter som Churg-Strauss syndrom. Din läkare kommer att avgöra om det är det som orsakar dina symtom, eller om du har ett annat medicinskt tillstånd. När diagnosen har diagnostiserats kommer din läkare att kunna ge dig en effektiv behandlingsplan.