Översikt
Vad är biliär atresi?
Biliär atresi är ett tillstånd hos nyfödda barn där gallan blockeras från att flytta från levern till tunntarmen.
Galla är ett ämne som tillverkas och frigörs av levern. Från levern rör sig den genom ett nätverk av rörliknande strukturer som kallas gallgångar till tunntarmen, där den hjälper kroppen att bryta ner och absorbera mat.
Hos barn som har gallatresi blockeras gallgångarna på grund av skador och ärrbildning. Som ett resultat kan gallan inte flöda till tunntarmen. Istället byggs det upp i levern och skadar den.
Vem drabbas av gallatresi?
Biliär atresi är ett relativt sällsynt tillstånd (cirka 12 000 fall per år i USA).
Symtom och orsaker
Vilka är orsakerna till biliär atresi?
Orsakerna till biliär atresi är inte kända, men kan inkludera:
- Inflammation (svullnad) och ärrbildning orsakad av problem med immunförsvaret
- Infektion av ett virus
- Exponering för skadliga kemikalier
- Mutationer (förändringar) i generna. (Biliär atresi ärvs inte från barnets föräldrar.)
Vilka är symtomen på gallatresi?
Det första tecknet på biliär atresi är gulsot (hud och ögon ser gula ut), ett tillstånd där det finns för mycket bilirubin i blodet. Bilirubin är ett ämne som bildas när röda blodkroppar bryts ned. Även om de flesta nyfödda har en viss grad av gulsot under den första levnadsveckan, om den fortfarande är närvarande efter två veckor, bör den kontrolleras av en läkare.
Andra tecken och symtom på gallatresi inkluderar:
- Ljus beige avföring (normal färg för avföring för spädbarn är gul, grön eller brun.)
- Mörkbrun urin
- En svullen mage (när levern och mjälten växer)
- Svårt att gå upp i vikt
- Ascites (vätska i magen)
-
Leversvikt efter flera månader om gallatresin inte behandlas
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras biliär atresi?
För att diagnostisera gallatresi kommer läkaren att ta barnets sjukdomshistoria och utföra en fysisk undersökning. En pediatrisk hepatolog, en läkare som är specialiserad på att arbeta med barn som har leversjukdomar, kan också beställa vissa tester, inklusive:
- Blodprover för att kontrollera nivåerna av bilirubin och för att leta efter tecken på leverskada
-
Ultraljud, en procedur som överför högfrekventa ljudvågor genom kroppsvävnader. Ekona spelas in och omvandlas till bilder av kroppens inre strukturer.
-
Leverbiopsi (borttagning av celler eller vävnad från levern för undersökning)
- Hepatobiliary scan, där ett radioaktivt ämne (spårämne) injiceras i blodomloppet. Om spårämnet inte utsöndras genom levern kan patienten ha gallatresi.
- Cholangiogram, ett förfarande där färgämne injiceras i gallblåsan för att se om den har en huvudgallgång. Om det inte gör det kan läkaren diagnostisera gallatresi.
Hantering och behandling
Hur behandlas gallatresi?
Det finns inget botemedel mot gallatresi. Den huvudsakliga behandlingen är en operation som kallas Kasai-proceduren. I denna operation tar kirurgen bort de skadade gallgångarna från utsidan av levern och ersätter dem med en bit av patientens tunntarm. Tunntarmen kommer sedan att dränera levern direkt till tunntarmen.
Denna operation är framgångsrik i de flesta fall av gallatresi. Men om det inte är framgångsrikt kommer barnet sannolikt att behöva en levertransplantation. Barnet kan behöva en levertransplantation även om operationen är framgångsrik, beroende på när operationen utförs.
Vilka är riskerna med kirurgi för biliär atresi?
- Blödning
- Kolangit (infektion i gallgångarna och levern)
- Hål i tarmen, vilket kan orsaka ett läckage av tarminnehållet i magen
- Blockering av tarmen orsakad av ärrbildning
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna (prognosen) för patienter som har gallatresi?
Om barnet inte opereras kommer han eller hon vanligtvis inte att leva efter 2 års ålder utan en levertransplantation. Efter Kasai-proceduren, hur länge ett barn kommer att leva utan en levertransplantation beror på när ingreppet gjordes och leverns tillstånd vid operationstillfället. Även med en lyckad operation kommer många patienter att behöva en levertransplantation någon gång i livet.
Resurser
Hitta ytterligare information om pediatriska levertransplantationer på vår sida för pediatriska levertransplantationer.
Cleveland Clinic Pediatric levertransplantationsprogram
