Vad orsakar kronisk lymfatisk leukemi (KLL)?

Alla cancerformer är resultatet av en genetisk förändring som orsakar förändringar i dina celler. Dessa genetiska förändringar (mutationer) kan ärftas, utvecklas från miljöfaktorer (som rökning eller kemikalier) eller uppstå slumpmässigt.

Det är oklart vad som orsakar de genetiska mutationerna som orsakar KLL, men forskare har identifierat flera gener som kan vara inblandade. De flesta fall beror på en deletion, vilket är när en del av en kromosom går förlorad, men andra typer av mutationer kan också orsaka KLL.

A 2017 års recension förklarar hur mutationer i kromosomerna 11, 12, 13 eller 17 kan påverka din sannolikhet att utveckla KLL:

• radering av 13q14vilket kan påverka regelbunden celldöd (apoptos) av dina lymfocyter

• radering av 11q22-23, som är kopplad till en mer aggressiv form av KLL som är svårare att behandla

• radering av 17p12vilket är associerat med resistens mot vanliga behandlingar som rituximab (Rituxan) och kemoterapi
• trisomi 12vilket händer när du har tre kopior av kromosom 12 istället för två

Dessa mutationer i kromosomer kan hjälpa till att förutsäga diagnos och behandlingsresultat.

Du kan ha en eller flera av dessa mutationer. Mutationerna kan också orsaka andra tillstånd. Till exempel kan trisomi 12 också orsaka andra fysiska och kognitiva effektersåsom hjärtfel och utvecklingsförseningar.

Andra genetiska biomarkörer kopplade till KLL inkluderar:

• störning av TP53-genenvilket hjälper till att förhindra att tumörer växer
• mutationer i IGHVvilket kan öka motståndet mot behandlingar som kemoimmunterapi (CIT)

Exponering för vissa kemikalier kan också öka risken för att utveckla KLL.

Exponering för Agent Orange är en väldokumenterad riskfaktor för att utveckla KLL. Agent Orange är en ogräsmedel som var vanligt förekommande under Vietnamkriget för att störa jordbrukets livsmedelsproduktion över hela landet.

En studie från 2018 av över 2 000 Vietnamveteraner fann att exponering för Agent Orange:

• resulterade i diagnos med KLL vid en yngre ålder än vad som är normalt (runt 63 år istället för 70)
• är förknippat med en längre total överlevnad än personer med KLL som inte exponerades, särskilt bland de med 11q-deletion
• behandlades mer effektivt med fludarabin, klorambucil (Leukeran) och rituximab

Några studier har kopplat andra bekämpningsmedel till CLL, men mer forskning behövs för att bekräfta denna koppling.

A 2017 års studie kopplar också radon i hemmet till ökade nivåer av KLL, men återigen behövs mer forskning.

Även om genmutationer är ansvariga för KLL, beror de flesta fall inte på mutationer som överförts genom familjer.

Ändå finns det starka bevis vilket tyder på att du kan vara mer benägen att utveckla KLL om någon i din närmaste familj också har fått diagnosen KLL:

• Människor födda av personer med KLL är mer benägna att få diagnosen 20 år yngre än vad deras föräldrar var.
• Personer med syskon eller föräldrar med KLL löper dubbelt så stor risk att få diagnosen.
• Personer med nära släktingar med KLL är mer benägna att ha ett tillstånd som kallas monoklonal B-cellslymfocytos, en annan riskfaktor för KLL.

Människor som bor i Nordamerika och Europa verkar vara mer benägna att utveckla KLL än människor som bor i Asien.

Övrig riskfaktorer som kan påverka din sannolikhet att utveckla KLL inkluderar:

• Ålder: KLL diagnostiseras oftare hos personer över 50 år och sällan hos någon yngre än 40 år.
• Sex: Människor som tilldelas man vid födseln är mer benägna att utveckla KLL än personer som tilldelas kvinnor vid födseln.
• Monoklonal B-cells lymfocytos: Detta tillstånd gör att din kropp producerar fler lymfocyter än vad som är normalt. Detta kan öka din risk att utveckla KLL.

Vilken är den vanligaste orsaken till KLL?

De vanligaste orsakerna till KLL är genetiska mutationer i kromosomer eller specifika gener.

Vissa av dessa kan överföras från dina föräldrar, men de kan också hända på grund av spontana genmutationer under din livstid.

Kan jag förhindra KLL?

Det finns inget säkert sätt att förhindra KLL, men att minska din exponering för miljöfaktorer kan hjälpa till att minska risken att utveckla det.

Hur snabbt utvecklas CLL?

KLL utvecklas vanligtvis inte särskilt snabbt. Det kan ta 2–20 år innan symtomen blir märkbara.

KLL är en sällsynt typ av blodcancer som beror på genetiska mutationer som påverkar dina lymfocyter. Forskare har identifierat specifika mutationer som orsakar KLL, men vad som orsakar dem är fortfarande oklart. Exponering för miljögifter som Agent Orange är en riskfaktor.

Det finns inget sätt att förhindra KLL. Men att känna till dina riskfaktorer kan hjälpa dig att lära dig hur du minskar din risk och förbättrar dina långsiktiga utsikter.