Återfallande polykondrit: symtom, diagnos, behandling och mer

Vad är skovvis polykondrit?

”Återfall” betyder att tillståndet orsakar återkommande uppblossningar av symtom. ”Polykondrit” betyder att det orsakar problem med många olika områden av brosk.

Världshälsoorganisationen (WHO) klassificerar detta som en kondropati, vilket är en sjukdom i ditt brosk. Brosk är en hård bindväv som har många funktioner i din kropp som:

• minska friktionen mellan dina leder
• absorberande stötar
• ger struktur åt din näsa och öron

Med tiden kan återfallande polykondrit orsaka långsam men oåterkallelig skada. Alla delar av din kropp som innehåller brosk kan påverkas. Det börjar oftast hos personer mellan 40 och 55 år.

Symtom

Återfallande polykondrit börjar vanligtvis med plötslig smärta eller ömhet i brosket i ett eller båda öronen. Blossar kan pågå dagar till veckor.

Dina öron

Öronsymtom utvecklas om ca 90 % av personer med återfallande polykondrit. Vanligtvis påverkas den hårda delen av ditt yttre öra och din öronsnibb skonas.

Du kan utveckla symtom som:

• smärta
• ömhet
• svullnad
• rodnad
• missfärgning

Vissa människor utvecklar en kollaps av hörselgången eller inflammation i strukturerna inuti örat. Skador på dessa strukturer kan orsaka hörselnedsättning och tillhörande symtom:

• illamående

• kräkningar
• tinnitus
• vertigo
• balansproblem

Lederna

Mer än 70% av människor utvecklar smärtsamma och svullna leder som varar från veckor till månader. Symtomen tenderar att likna de vid artrit. Cirka 30 % av människor upplever ledvärk som första symptom.

Närmare bestämt lederna runt dina händer, fingrar och handleder är oftast drabbade.

Näsan

Mer än 50 % av personer med återfallande polykondrit utvecklar nässymtom någon gång. Det kan leda till plötslig smärta och ömhet runt den mjuka delen av näsan.

I vissa fall kan näsan bli allvarligt skadad och kollapsa. Detta tillstånd är känt som sadelnäsa.

Dina ögon

Mellan 20 % och 60 % av människor utvecklar ögonsymtom. Dessa kan inkludera:

• ögonglobens utsprång

• konjunktivit (rosa öga)

• sår på hornhinnan
• röda ögon
• inflammation i mittskiktet av ditt öga (uveit)
• svullnad runt ögonen

Kardiovaskulära symtom

Kardiovaskulära problem utvecklas hos 25 % till 50 % av personer med skovvis polykondrit och kan vara allvarliga. Symtom kan inkludera

• inflammation i stora blodkärl
• aneurysm

• klaffsjukdom i ditt hjärta

Andningssystem

Handla om 50 % av människor har inblandning av sin röstlåda eller luftrör. Symtom kan inkludera:

• luftvägskollaps
• nasala eller sinusproblem
• problem att andas
• hosta
• heshet
• väsande andning

Respiratoriska komplikationer är mest vanliga dödsorsak.

Symtom på centrala nervsystemet

Involvering av hjärnan och ryggmärgen sker i ca 3 % Av människor. Symtom kan inkludera:

• Trötthet
• hjärninflammation och svullnad
• kognitiv dysfunktion
• minnesförlust
• hjärnhinneinflammation
• demens
• huvudvärk
• yrsel
• hörselnedsättning

Hur diagnostiseras skovvis polykondrit?

Återfallande polykondrit kan vara svårt att diagnostisera eftersom inget enskilt blod- eller avbildningstest kan ge en definitiv diagnos. Det kan också spegla symtom från andra tillstånd som påverkar olika delar av kroppen.

Den genomsnittliga tiden för att få en diagnos från symtomdebut har rapporterats som 2,9 år.

En läkare kommer sannolikt att vilja utföra en datortomografi (CT) för att leta efter luftvägsförändringar om de misstänker att du har återfallande polykondrit. De kan också beställa:

• positronemissionstomografi (PET)-CT-avbildning
• biopsi av en angripen led
• blodprov

Orsaker

Det är inte känt vad som orsakar skovvis polykondrit, men det tros vara en autoimmun sjukdom. Folk har ibland antikroppar mot kollagen typ IIvilket tyder på att det uppstår när ditt immunförsvar angriper proteinfibrerna som ger struktur åt brosket.

Liksom med många andra autoimmuna tillstånd tror forskare att det kan uppstå när personer som är genetiskt predisponerade utsätts för utlösande faktorer som:

• infektion
• kemikalier
• direkt trauma till örat

Handla om 30 % av människor har en annan autoimmun sjukdom. Reumatoid artrit är den vanligaste.

Hur behandlar man skovvis polykondrit?

Ingen standardterapi har utvecklats för att behandla skovvis polykondrit. Behandlingen kretsar till stor del kring symtombehandling.

Mild sjukdom kan hanteras med mediciner för att minska inflammation som:

• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
• dapson
• kolchicin

I svåra fall kan kortikosteroider som oralt prednisolon eller sällan metylprednisolon administrerat genom en IV behövas för att minska inflammationen.

Biologiska läkemedel kan rekommenderas för personer som inte kan ta kortikosteroider eller när kortikosteroider är inte effektiva. Dessa läkemedel hämmar ditt immunsystems aktivitet. Det mest använda biologiska läkemedlet är infliximab.

I en 2018 års studiefann forskare att endast 19% av personer med personer med återfall av kondrit som inte svarade på andra behandlingar hade ett fullständigt svar på biologiska läkemedel vid 6 månader.

I en 2022 studiefann forskare bevis för att initial behandling med en kombination av prednisolon och immunsuppressiva medel kan fördröja återfall.

Finns det något sätt att förebygga eller bota återfallande polykondrit?

Forskare är inte helt säkra på varför återfallande polykondrit utvecklas, och det finns inget botemedel. Det är troligt att en kombination av genetik och miljöfaktorer spelar en roll.

Du kan eventuellt minska antalet uppblossningar genom att göra regelbundna uppföljningar med en läkare och ta din medicin enligt ordination.

Du kan också tycka att det är bra att föra en dagbok över när dina flare-ups inträffar tillsammans med potentiella triggers du kommer i kontakt med. Med tiden kan du upptäcka mönster när du har uppblossningar och utveckla en bättre förståelse för vad som kan utlösa dem.

Syn

Utsikterna för personer med skovvis polykondrit är generellt goda. Omkring 91% av människorna överlever åtminstone 10 år. Det vanligaste livshotande symtomet är luftvägskollaps.

Återfallande polykondrit är ett sällsynt tillstånd som orsakar nedbrytning av brosk i delar av din kropp som dina öron, näsa och leder. De flesta människor har en bra syn, men vissa människor kan utveckla livshotande komplikationer såsom kollaps av deras luftrör.

Om en läkare misstänker att du har återfallande polykondrit kan de beställa tester för att utesluta andra tillstånd. De kan också hjälpa dig att utveckla en behandlingsplan för att minska antalet uppblossningar.