Amelogenesis Imperfecta

Bilder på amogenesis imperfecta

Vad orsakar amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta orsakas av mutationer i generna AMELX, ENAM, eller MMP20. Dessa gener är ansvariga för att göra de proteiner som behövs för normal bildning av emalj. Emalj är det hårda, mineralrika materialet som bildar det skyddande yttre lagret av dina tänder. En mutation i någon av dessa gener kan hindra den från att göra rätt protein, vilket leder till emalj som är tunn eller mjuk.

De muterade generna kan överföras från föräldrar till deras barn, eller så kan mutationen utvecklas hos personer utan familjehistoria av sjukdomen.

Vilka är symtomen på amelogenesis imperfecta?

Det huvudsakliga symtomet på amelogenesis imperfecta är defekt emalj. Detta förekommer i både mjölktänder och vuxna permanenta tänder. I allmänhet inkluderar symtom:

• mindre än normala tänder
• gul eller brun missfärgning av tänderna
• tänder som är benägna att skadas och gå sönder
• känsliga tänder
• öppen bett malocklusion, en snedställning där de övre och nedre tänderna inte kommer i kontakt med varandra när munnen är stängd

De exakta egenskaperna hos emaljen beror på typen av amelogenesis imperfecta:

Typ I: Hypoplastisk

I denna form finns det en defekt i mängden skapad emalj. Emaljen är med andra ord hård, men det finns inte tillräckligt med den. Tänderna är små och kan vara vita, gula eller bruna, och emaljen är ganska tunn. Tänderna har även gropar och spår.

Typ I representerar majoriteten av alla fall av amelogenesis imperfecta.

Typ II: Hypomaturering

Hypomaturering innebär att det finns en defekt i den slutliga tillväxten och mognaden av emalj. Tänderna är en krämig ogenomskinlig till gul eller brun med känslighet. Emaljen har en normal tjocklek, men den är för mjuk, så tänderna ser fläckiga ut och kan slitas bort och gå sönder.

Hypomaturation representerar mellan 20 till 40 procent av alla fall av amelogenesis imperfecta.

Typ III: Hypocalcified

I denna typ uppstår en defekt i de inledande stadierna av emaljbildning. Emaljen kan ha en normal tjocklek, men den är för mjuk. Tänderna kan vara vita, gula eller bruna och emaljen kan vara grov. Tänderna kan också vara extremt känsliga för varmt och kallt.

Detta är den minst vanliga typen av amelogenesis imperfecta, som representerar cirka 7 procent av alla fall.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta och dentinogenesis imperfecta är båda genetiska störningar i tandutvecklingen.

Dentinogenesis imperfecta påverkar en annan del av tanden, dentinet. Detta är ett benliknande ämne som utgör mittskiktet av dina tänder. Dentinogenesis imperfecta orsakas av mutationer i DSPP gen. Personer med dentinogenesis imperfecta har tänder som är genomskinliga och blågrå eller gulbrun till färgen.

Under båda tillstånden är tänderna svaga och benägna att gå sönder.

Hur diagnostiseras amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta diagnostiseras vanligtvis av en tandläkare. De kommer att ta en familjehistoria och utföra en muntlig tentamen för att bedöma emaljen. Din tandläkare tar röntgen både i och utanför munnen, men vanligtvis kan diagnosen ställas genom visuell undersökning.

En röntgenundersökning kan hjälpa din tandläkare att se kontrasten mellan emaljen och dentinet på dina tänder. Denna typ av undersökning hjälper dem att bedöma tätheten av din tandemalj. Att känna till tätheten kan hjälpa din tandläkare att avgöra vilken typ av behandling du behöver.

Orsakar amelogenesis imperfecta komplikationer?

Utan effektiv emalj är dina tänder benägna att skadas och gå sönder, liksom tandköttssjukdomar (gingivit eller parodontit) och karies. Människor med tillståndet måste utöva sträng munhygien. De kommer att behöva besöka sin tandläkare oftare för rengöring och utvärdering. De flesta kommer att behöva omfattande tandvård, vilket ofta innebär en betydande ekonomisk börda för personen eller dennes familj.

Dessutom, eftersom tillståndet påverkar hur tänderna ser ut, kan vissa människor uppleva känslomässiga eller sociala problem, inklusive depression och låg självkänsla. Särskilt tonåringar kan bli tillbakadragna på grund av pressen att passa in bland sina kamrater.

Hur behandlas amelogenesis imperfecta?

För närvarande finns det ingen standardbehandling för amelogenesis imperfecta. Behandlingen beror på tillståndets typ och svårighetsgrad. Din tandläkare måste också ta hänsyn till din ålder, det övergripande tillståndet för dina tänder och de behandlingar du har råd med.

Några exempel på behandlingsalternativ inkluderar:

Bindning

Vid tandbindning fästs moderna plaster med hög densitet som kallas kompositharts eller porslinsfasader på tänderna för att fylla i luckor. Bindningsförfaranden används ofta för personer med hypoplastisk amelogenesis imperfecta eftersom deras tänder vanligtvis är tillräckligt hårda för att hålla fast vid bindningen.

Full krona restaurering

En krona är en tandformad mössa som placeras över en befintlig tand. Det hjälper till att återställa tandens form och storlek.

I de hypocalcifierade och hypomognadstyperna är emaljen vanligtvis för svag för att hålla fast vid bundna restaureringar. Så kronor är ett av de mest hållbara och förutsägbara alternativen för att återställa dessa tänder. Kronor kan också hjälpa till att förhindra eller eliminera karies.

Tillfälliga kronor av guld, porslin eller rostfritt stål kan skapas för barn eller ungdomar med tillståndet. Permanenta kronor försenas ofta av tandläkare till tidig vuxen ålder, då alla tänder är närvarande och stabila.

Ortodontisk behandling

Personer med amelogenes behöver ofta ortodontisk behandling, såsom tandställning eller apparater. Målet är inte nödvändigtvis att göra tänderna helt raka, utan snarare att få tänderna i ett bättre läge för restaureringar.

Bra tandhygien

Innan någon återställande behandling kan göras är det viktigt att ha optimal tandhälsa. Blödande eller inflammerat tandkött (gingivit) gör det extremt svårt att placera bundna restaureringar. Utmärkt munhygien hemma är avgörande.

Om du har smärtsam känslighet för värme och kyla kan du använda en desensibiliserande tandkräm.

Att besöka en tandläkare på ett regelbundet schema för att få en professionell rengöring är också mycket viktigt.

Diet med låg sockerhalt

I likhet med god tandhygien kan dieter med låg sockerhalt hjälpa till att förebygga hål i tandköttet och främja friska tänder.

Tandproteser eller överliggande proteser

En tandprotes är en avtagbar konstgjord anordning. Den är designad för att se ut som riktiga tänder. En överprotes eller en överliggande protes är en typ av protes som ligger direkt på dina befintliga tänder. Overlay proteser är reversibla och relativt billiga jämfört med andra behandlingsalternativ. De kan vara ett tillfälligt eller till och med permanent behandlingsalternativ för personer med en begränsad budget.

Om karies redan har kommit för långt, kan tänderna behöva dras ut. Traditionella proteser kan då vara nödvändiga för att ersätta de saknade tänderna.

Vad är utsikterna för någon med amelogenesis imperfecta?

Ju tidigare behandling, desto bättre utsikter. Korrekt tandvård kan hjälpa till att skydda tänderna från ytterligare skador. Om de lämnas obehandlade kan tänderna och emaljen gå sönder. Denna skada kan vara smärtsam och kommer att påverka det övergripande utseendet på tänderna.

Med behandling kan dock tänderna se normala ut och förbli funktionella livet ut. Om du är en förälder som tror att ditt barns tandemalj inte har utvecklats ordentligt, kontakta din tandläkare.