Huntingtons sjukdom och ALS påverkar båda dina muskler. Men medan ALS orsakar muskelsvaghet och förlamning, är Huntingtons ett ärftligt tillstånd som orsakar okontrollerade rörelser och psykiatriska symtom.
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) och Huntingtons sjukdom är två progressiva neurologiska störningar som orsakar rörelseproblem.
Även om de delar vissa symtom, är de väldigt olika tillstånd. En av de största skillnaderna är att Huntingtons sjukdom är ärftlig, medan ALS inte är det.
Den här artikeln utforskar viktiga skillnader mellan ALS (tidigare känd som Lou Gehrigs sjukdom) och Huntingtons sjukdom.
Hur skiljer sig symptomen på Huntingtons sjukdom och ALS?
Huntingtons sjukdom och ALS påverkar båda rörelserna. Men Huntingtons sjukdom är förknippad med ofrivilliga ryckningar som kallas chorea, medan ALS är mer benägna att orsaka muskelsvaghet (atrofi) och förlamning.
Med tiden leder båda tillstånden till svårigheter med:
- gående
- tugga
- svälja
- tala
- andas
Men det är mer sannolikt att Huntingtons orsakar ett bredare spektrum av symtom.
Förutom rörelse, försämrar Huntingtons minne, koncentration och beslutsfattande. Det kan också orsaka humörsvängningar, personlighetsförändringar och depression.
Även om de kognitiva och psykiatriska symptomen som anges ovan är möjliga med ALS, är de mycket mindre vanliga och uppträder senare. Med Huntingtons sjukdom uppträder psykiatriska symtom vanligtvis tidigt, ofta före motoriska symtom.
Vad orsakar Huntingtons sjukdom och ALS?
Huntingtons sjukdom beror på en genetisk mutation som finns i familjer. Det är ett autosomalt dominant tillstånd, vilket innebär att när en förälder har det, har deras barn 50 % chans att få det också.
Orsaken till ALS är inte lika tydlig. Även om det har en genetisk komponent, påverkar exponering för miljögifter, en historia av huvudskador och rökning också vem som får det.
Vem får Huntingtons sjukdom och ALS?
Huntingtons och ALS har distinkta riskfaktorer som beskrivs i diagrammet nedan.
| Riskfaktor | Huntingtons sjukdom | ALS |
|---|---|---|
| Ålder | Den genetiska mutationen är närvarande vid födseln, men symtom uppträder vanligtvis hos personer mellan åldrarna |
Symtom uppträder vanligtvis hos personer mellan åldrarna |
| Familjehistoria | Människor som har en förälder med Huntingtons sjukdom har 50-50 chans att också utveckla symtom. | Människor som har en familjehistoria av ALS löper en ökad risk, men bara något. |
| Sex | Påverkar män och kvinnor lika. | Hanar är något mer benägna att utveckla ALS. |
| Ras/etnicitet | Påverkar alla raser och etniciteter lika. | Vita och icke-spansktalande personer löper en ökad risk. |
Hur diagnostiserar läkare Huntingtons sjukdom och ALS?
De diagnostiska testerna för Huntingtons sjukdom och ALS är liknande. En läkare kommer att genomföra en fysisk undersökning och diskutera dina symtom och sjukdomshistoria. Ytterligare tester kan inkludera:
-
hjärn-MR eller CT-skanning
- nervledningstest
- neurologisk undersökning
- psykiatrisk utvärdering
- elektroencefalogram (EEG)
- elektromyografi (EMG)
- genetisk testning
- blod- och urinprov
- kognitiva funktionstester
Huntingtons sjukdom kan vara lättare att diagnostisera än ALS eftersom de flesta med Huntingtons också har en förälder som har det. Läkare kan använda genetiska tester för att bekräfta en diagnos av Huntingtons sjukdom.
En ALS-diagnos kan ta 10–16 månader, eftersom flera andra tillstånd kan likna ALS.
Hur skiljer sig behandlingen för Huntingtons sjukdom och ALS?
Behandling för både Huntingtons sjukdom och ALS syftar till att förbättra symtom och livskvalitet.
För Huntingtons sjukdom ordinerar läkare ofta tetrabenazin (Xenazine) och deutetrabenazin (Austedo) för att hjälpa till med chorea. Antipsykotiska läkemedel, antidepressiva och ångestdämpande läkemedel kan förbättra psykiatriska symtom.
Läkare ordinerar vanligtvis riluzol (Riluetk) för personer med ALS eftersom det hjälper till att bromsa utvecklingen av sjukdomen. I
Läkemedel för att behandla muskelspasmer inkluderar gabapentin (Neurontin), baklofen och tizanidin (Zanaflex).
Andra former av terapi för personer med antingen Huntingtons eller ALS kan inkludera sjukgymnastik, talterapi och psykoterapi.
Hur skiljer sig utsikterna för personer med Huntingtons sjukdom jämfört med ALS?
Huntingtons sjukdom och ALS är både progressiva och dödliga, vilket innebär att symtomen blir värre och i slutändan leder till döden.
Men Huntingtons sjukdom utvecklas mer gradvis än ALS. Det är möjligt att leva med symtom på Huntingtons för
Däremot är den typiska förväntade livslängden för personer med ALS
Vanliga frågor
Vilka sjukdomar härmar Huntingtons sjukdom?
Huntingtons sjukdom kan likna andra neurodegenerativa störningar som påverkar rörelsen, till exempel Parkinsons sjukdom.
Vad är ALS vanligen feldiagnostiserat för?
ALS kan feldiagnostiseras för andra motorneuronstörningar, inklusive spinal muskelatrofi eller progressiv muskelatrofi.
Finns det ett botemedel mot Huntingtons sjukdom eller ALS?
Det finns inget botemedel mot Huntingtons sjukdom eller ALS. I båda fallen fokuserar behandlingar på att göra människor med tillståndet mer bekväma.
ALS och Huntingtons sjukdom påverkar båda rörelserna. Men det är mer sannolikt att Huntingtons sjukdom orsakar oavsiktliga rörelser, medan ALS vanligtvis orsakar svaghet.
En annan viktig skillnad är att Huntingtons ärvs, medan ALS har flera potentiella orsaker. Huntingtons kan också vara enklare att diagnostisera eftersom det kan dyka upp i ett genetiskt test.
