Allt du behöver veta om pulmonell arteriell hypertoni

Pulmonell arteriell hypertension (PAH), tidigare känd som primär pulmonell hypertension, är en sällsynt typ av högt blodtryck.

PAH påverkar lungartärerna och kapillärerna. Dessa blodkärl transporterar blod från den nedre högra kammaren i ditt hjärta (höger kammare) in i dina lungor.

När trycket i lungblodkärlen byggs upp måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod till lungorna. Med tiden försvagar detta hjärtmuskeln. Så småningom kan det leda till hjärtsvikt och död.

Det finns ännu inget botemedel mot PAH, men behandlingsalternativ finns tillgängliga. Behandling kan hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv.

I de tidiga stadierna av PAH kanske du inte har några märkbara symtom. När tillståndet förvärras kommer symtomen att bli mer märkbara. Vanliga symtom inkluderar:

• svårt att andas
• Trötthet
• yrsel
• svimning
• tryck på bröstet
• bröstsmärta
• snabb puls
• hjärtklappning
• blåaktig nyans på dina läppar eller hud
• svullnad av dina anklar eller ben
• svullnad med vätska inuti buken, särskilt i de senare stadierna av PAH

Du kan ha svårt att andas under träning eller andra typer av fysisk aktivitet. Så småningom kan andningen bli svår under viloperioder också.

Ta reda på hur man känner igen symtom på PAH.

PAH utvecklas när lungartärerna och kapillärerna som transporterar blod från ditt hjärta till dina lungor blir sammandragna eller förstörda.

Olika tillstånd kan utlösa det, men den exakta orsaken är okänd.

Runt 20 procent av PAH-fall ärvs. Det involverar genetiska mutationer som kan uppstå i BMPR2 gen eller andra gener.

Mutationerna kan sedan överföras till familjer, vilket gör att personen med en av dessa mutationer har potential att senare utveckla PAH.

Andra potentiella tillstånd som kan associeras med att utveckla PAH inkluderar:

• kronisk leversjukdom
• medfödd hjärtsjukdom
• vissa bindvävsrubbningar
• vissa infektioner, såsom HIV eller schistosomiasis
• sicklecellanemi
• användning av vissa toxiner eller ämnen, inklusive metamfetamin och förbjudna eller avbrutna aptitdämpande medel

I vissa fall utvecklas PAH utan någon känd relaterad orsak. Detta är känt som idiopatisk PAH. Upptäck hur idiopatisk PAH diagnostiseras och behandlas.

Om din läkare misstänker att du kan ha PAH, kommer de sannolikt att beställa ett eller flera tester för att bedöma dina lungartärer och hjärta.

Tester för att diagnostisera PAH kan inkludera:

• elektrokardiogram för att kontrollera om det finns tecken på belastning eller onormala rytmer i ditt hjärta

• ekokardiogram för att undersöka ditt hjärtas struktur och funktion och mäta lungartärtrycket

• lungröntgen för att ta reda på om dina lungartärer eller nedre högra hjärtkammaren är förstorade

• CT-skanning för att leta efter blodproppar, förträngning eller skada i dina lungartärer

• höger hjärtkateterisering för att mäta blodtrycket i dina lungartärer och höger kammare i ditt hjärta

• lungfunktionstest för att bedöma kapaciteten och flödet av luft in i och ut ur dina lungor

• blodprover för att kontrollera ämnen associerade med PAH eller andra hälsotillstånd

Din läkare kan använda dessa tester för att kontrollera tecken på PAH samt andra potentiella orsaker till dina symtom. De kommer att försöka utesluta andra potentiella orsaker innan PAH diagnostiseras. Få mer information om denna process.

För närvarande finns det inget känt botemedel mot PAH, men behandling kan lindra symtomen, minska risken för komplikationer och förlänga livet.

Mediciner

För att hjälpa till att hantera din PAH kan din läkare ordinera en eller flera av följande mediciner:

• prostacyklinbehandling för att vidga (vidga) dina blodkärl
• lösliga guanylatcyklasstimulatorer för att vidga dina blodkärl

• antikoagulantia för att förhindra att blodproppar bildas

• en klass av droger som kallas endotelinreceptorantagonistersåsom ambrisentan (dessa läkemedel blockerar aktiviteten av endotelin, ett ämne som kan göra blodkärlen smalare)

Om din PAH är relaterad till ett annat hälsotillstånd, kan din läkare ordinera andra mediciner för att behandla det tillståndet. De kan också justera eventuella mediciner som du för närvarande tar.

Ta reda på mer om de läkemedel som din läkare kan ordinera.

Kirurgi

Beroende på hur allvarlig din PAH är kan din läkare rekommendera kirurgisk behandling.

Alternativen inkluderar förmaksseptostomi eller en lung- eller hjärttransplantation. Förmaksseptostomi kan minska trycket på höger sida av ditt hjärta. En lung- eller hjärttransplantation kan ersätta det eller de skadade organen.

Vid förmaksseptostomi kommer din läkare att leda en kateter genom en av dina centrala vener till den övre högra kammaren i ditt hjärta. De kommer att skapa en öppning i den övre kammarens septum. Detta är vävnadsremsan mellan höger och vänster sida av hjärtat.

Därefter kommer din läkare att blåsa upp en liten ballong i spetsen av katetern för att vidga öppningen, vilket gör att blod kan flöda mellan de övre kamrarna i ditt hjärta. Detta kommer att lindra trycket på höger sida av ditt hjärta.

Om du har ett allvarligt fall av PAH som är relaterat till allvarlig lungsjukdom, kan din läkare rekommendera en lungtransplantation. Din kirurg kommer att ta bort en eller båda av dina lungor och ersätta dem med lungor från en organdonator.

Om du också har en allvarlig hjärtsjukdom eller hjärtsvikt, kan din läkare rekommendera en hjärttransplantation utöver en lungtransplantation.

Livsstilsförändringar

Att justera din kost, träningsrutin eller andra dagliga vanor kan hjälpa till att minska risken för PAH-komplikationer. Dessa inkluderar:

• äta en hälsosam kost
• tränar regelbundet
• bibehålla en måttlig vikt
• sluta röka

Att följa din läkares rekommenderade behandlingsplan kan hjälpa till att lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv. Läs mer om behandlingsalternativen för PAH.

PAH är ett progressivt tillstånd. Det betyder att det blir värre med tiden. Vissa människor kan se symtomen bli värre snabbare än andra.

En studie från 2015 undersökte 5-årsöverlevnaden för personer med olika stadier av PAH. Forskare fann att när tillståndet fortskrider, minskar 5-årsöverlevnaden.

Här är de 5-åriga överlevnadsfrekvenserna som forskare hittade för varje stadium, eller klass, av PAH:

• Klass 1: 72 till 88 procent
• Klass 2: 72 till 76 procent
• Klass 3: 57 till 60 procent
• Klass 4: 27 till 44 procent

Även om det inte finns något botemedel för närvarande, har de senaste framstegen inom behandlingen hjälpt till att förbättra utsikterna för personer med PAH. Läs mer om överlevnadsgraden för personer med PAH.

PAH delas in i fyra stadier baserat på symtomens svårighetsgrad.

Dessa steg är baserade på kriterier som fastställts av Världshälsoorganisationen (WHO):

• Klass 1. Tillståndet begränsar inte din fysiska aktivitet. Du upplever inga märkbara symtom under perioder av vanlig fysisk aktivitet eller vila.
• Klass 2. Tillståndet begränsar din fysiska aktivitet något. Du upplever märkbara symtom under perioder av vanlig fysisk aktivitet, men inte under perioder av vila.
• Klass 3. Tillståndet begränsar din fysiska aktivitet avsevärt. Du upplever symtom under perioder av lätt fysisk ansträngning och vanlig fysisk aktivitet, men inte under viloperioder.
• Klass 4. Du kan inte utföra någon form av fysisk aktivitet utan symtom. Du upplever märkbara symtom, även under viloperioder. Tecken på högersidig hjärtsvikt tenderar att uppstå i detta skede.

Om du har PAH kommer ditt tillstånds stadium att påverka din läkares rekommenderade behandlingsmetod. Få den information du behöver för att förstå hur detta tillstånd fortskrider.

PAH är en av fem typer av pulmonell hypertoni (PH). Det är också känt som grupp 1 PAH.

Nedan är de andra typerna av PH:

• Grupp 2 PH är kopplat till vissa tillstånd som involverar vänster sida av ditt hjärta.
• Grupp 3 PH är associerad med vissa andningsförhållanden i lungorna.
• Grupp 4 PH kan utvecklas från kroniska blodproppar i blodkärlen till dina lungor.
• Grupp 5 PH kan bero på en mängd andra hälsotillstånd.

Vissa typer av PH är mer behandlingsbara än andra.

Ta en stund för att lära dig mer om de olika typerna av PH.

Under de senaste åren har behandlingsalternativen förbättrat utsikterna för personer med PAH.

Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att bättre lindra dina symtom, minska risken för komplikationer och förlänga ditt liv med PAH.

Läs mer om effekterna som behandling kan ha på din syn på denna sjukdom.

I sällsynta fall påverkar PAH nyfödda. Detta är känt som persistent pulmonell hypertoni hos nyfödda (PPHN). Det händer när blodkärlen som går till ett barns lungor inte vidgas ordentligt efter födseln.

Riskfaktorer för PPHN inkluderar:

• fosterinfektioner
• allvarlig ångest under förlossningen
• lungproblem, såsom underutvecklade lungor eller andnödssyndrom

Om ditt barn får en PPHN-diagnos kommer läkaren att försöka vidga blodkärlen i lungorna med extra syre. Läkaren kan också behöva använda en mekanisk ventilator för att stödja ditt barns andning.

Korrekt och snabb behandling kan hjälpa till att minska ditt barns chans att utveckla utvecklingsförseningar och funktionsnedsättningar, vilket hjälper till att förbättra chansen att överleva.

Experter rekommendera olika åtgärder för behandling av PAH. De inkluderar följande:

• Personer som löper risk att utveckla PAH och de med klass 1 PAH bör övervakas med avseende på utveckling av symtom som kan kräva behandling.
• När det är möjligt bör personer med PAH utvärderas på en vårdcentral som har expertis för att diagnostisera PAH, optimalt innan behandlingen påbörjas.
• Personer med PAH bör behandlas för alla hälsotillstånd som kan bidra till sjukdomen.
• Personer med PAH bör vaccineras mot influensa och pneumokockpneumoni.
• Personer med PAH bör undvika att bli gravida. Om de blir gravida bör de få vård av ett multidisciplinärt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom pulmonell hypertoni.
• Personer med PAH bör undvika onödiga operationer. Om de måste opereras bör de få vård av ett multidisciplinärt hälsoteam som inkluderar specialister med expertis inom pulmonell hypertoni.
• Personer med PAH bör undvika exponering för höga höjder, inklusive flygresor. Om de måste utsättas för höga höjder bör de använda extra syre efter behov.
• Personer med alla typer av pulmonell hypertoni bör delta i ett övervakat träningsprogram.

Dessa riktlinjer ger en översikt över hur man tar hand om personer med PAH. Din individuella behandling kommer att bero på din medicinska historia och de symtom du upplever.