Översikt
Vad är pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
PAP är ett lungtillstånd som orsakas av en uppbyggnad av proteiner, fetter och andra ämnen (tillsammans kallade ytaktiva ämnen) i lungornas luftsäckar, kallade alveolerna. Alveolerna är den del av lungorna som innehåller luft. Det är där som gaser mellan lungorna och blodet byts ut.
PAP är en sällsynt sjukdom som drabbar cirka 1 person av 100 000 människor världen över, med färre än 10 000 av dem i USA. Den utvecklas vanligtvis hos vuxna, men den kan vara medfödd (något du föds med). Det kallas ibland fosfolipidos eller pulmonell alveolär lipoproteinos.
Finns det olika typer av pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
Ja. Typer inkluderar:
- Autoimmun pulmonell alveolär proteinos (aPAP): Denna typ är den vanligaste och tros representera cirka 90 % av de vuxna som får den. Dessa vuxna är oftast mellan 30 och 60 år gamla.
- Sekundär PAP: Denna typ är ett resultat av att ha en annan typ av sjukdom eller tillstånd eller av att ha exponerats för ett toxin av någon typ.
- Medfödd: Det finns en form av PAP som uppstår på grund av genetiska defekter som överförs i familjer.
Vem får pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
Detta tillstånd inträffar oftare hos män än hos kvinnor. Det drabbar vanligtvis personer mellan 30 och 60 år. Exponeringar som damm och rökning ökar risken för PAP, vilket kan förklara varför det har upptäckts oftare hos män.
Symtom och orsaker
Vad orsakar pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
I majoriteten av PAP-fall hos vuxna misstänks orsaken vara brist på eller problem med granulocyt-makrofag kolonistimulerande faktor (GM-CSF). Detta ämne behövs för att få vissa immunceller att utvecklas. Utan det kan luftsäckarna inte rensa bort alla spår av proteinhaltiga material. Detta leder till ansamling av skräp i luftsäckarna och så småningom till andningsproblem.
Vilka är symptomen på pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
PAP har följande symtom:
- Andnöd, även kallad dyspné
- Smärta eller tryck i bröstet
- Feber
- Viktminskning
- Hosta (ibland, men inte alltid)
- Låga nivåer av syre i blodet
- Nagelklubba (onormal tillväxt av tå- eller fingernaglar)
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
Om din läkare misstänker PAP kommer han eller hon först att undersöka dig. Om du har PAP kan din läkare höra ett sprakande ljud när han lyssnar på dina lungor. Andra tester är sannolikt, inklusive:
- Blodprov, inklusive de som mäter gasnivåer i ditt blod.
-
Lungfunktionstester som mäter hur väl dina lungor fungerar.
- Imaging tester, inklusive lungröntgen eller högupplöst datortomografi (HRCT) skanningar.
- Bronkoskopi, ett test som använder ett tunt skop för att titta in i dina luftvägar.
- Transbronkial biopsi, ett mindre invasivt sätt att använda ett bronkoskop för att testa vävnad eller vätska från lungorna för ytterligare testning.
- Öppen kirurgisk lungbiopsi, ett test som tar bort vävnad från lungorna för att undersöka under ett mikroskop.
Hantering och behandling
Hur behandlas pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
Grundpelaren i PAP-behandling under mycket lång tid har varit terapeutisk hellungsköljning (WLL). Denna procedur innebär att en lunga i taget rengörs med saltlösning medan den andra lungan matas med syre. Under ingreppet bär du en agiterande (vibrerande) väst runt bröstet. När litervis av koksaltlösning strömmar genom din lunga genom speciella slangar, orsakar omrörningen från västen plus saltlösningen att dina luftvägar släpper ut den andedräktande tensiden. Ett annat rör placerat i din lunga suger ut vätskan ur din kropp. Denna ”lung power-washing” procedur utförs under generell anestesi och tar vanligtvis från två till fem timmar att slutföra.
Nyare terapier som studeras inkluderar:
- Granulocyt-makrofager kolonistimulerande faktor (GM-CSF) ges som sprutor under huden eller inandas genom en nebulisator
- Rituximab, en monoklonal antikropp, ges som en intravenös (IV) infusion
Om en person har sekundär PAP måste den bakomliggande orsaken – såsom en tumör – behandlas. Om orsaken är någon typ av exponering för ett toxin eller irriterande, måste exponeringen först stoppas.
En person med PAP kan ordineras syre för att hjälpa till med andningen.
En luftrörsvidgare (medicin för att förbättra luftflödet) kan ordineras om din typ av PAP orsakar astmasymtom.
I några få fall behandlas en person med PAP med plasmaferes eller lungtransplantation. Plasmaferes tar bort blodplasma från kroppen, behandlar den och återför den sedan till kroppen.
Sällan kommer någon med PAP att se tillståndet försvinna av sig självt utan behandling.
Förebyggande
Kan pulmonell alveolär proteinos (PAP) förebyggas?
Nej. Det finns inget sätt att förhindra att detta tillstånd inträffar just nu.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen för någon med pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
Behandling som hellungsköljning (WLL) kan ge lindring och återgå till normala aktiviteter inom några dagar. Syre kan behövas under de första dagarna efter ingreppet tills lungorna slutar rengöra och rensa av sig själva.
Utan behandling kan PAP ibland orsaka andningssvikt eller dödsfall.
Leva med
Hur kan jag hjälpa mig själv om jag har pulmonell alveolär proteinos (PAP)?
- Rök inte och undvik passiv rökning.
- Försök att hålla dig borta från människor som är sjuka.
- Tvätta händerna efter toalettbesök samt före och efter att du äter.
- Följ en hälsosam kost och försök att uppnå och bibehålla en hälsosam vikt.
- Ta en influensaspruta varje år (bekräfta detta med din läkare.). Du bör också ha en lunginflammationsspruta.
- Kontakta din vårdgivare om dina symtom blir värre.
- Du kan vara berättigad att delta i kliniska prövningar. (Fråga din läkare om detta eller besök https://clinicaltrials.gov/)
Resurser
Finns det resurser för personer med pulmonell alveolär proteinos (PAP) och deras familjer?
Ja. Du kan bland annat kontakta:
- PAP Foundation
- Organisation för interstitiell lungsjukdom för barn
- American Lung Association
