Översikt
Vad är ett kordom?
Chordomas är sällsynta maligna (cancerösa) tumörer som finns i ryggraden och skallen. Dessa tumörer drabbar cirka 1 person av 1 miljon människor per år. En till fyra procent av alla primära bentumörer är kordom.
Chordomas växer vanligtvis långsamt. De finns ofta
i främre (främre) delen av ryggraden eller skallbasen. De kan uppstå när som helst längs ryggraden.
Vanliga platser inkluderar basen av ryggraden (sakrum), svanskotan (svanskotan) och platsen där ryggraden möter skallen (skallbasen). Det finns ben som kallas clivus bakom baksidan av halsen men framför hjärnstammen. Kordomer där kallas clivala kordomer.
Vem utvecklar chordom?
Dessa tumörer finns oftast hos vuxna i åldern 40 till 70 år. En liten andel (cirka 5%) finns hos barn. Hanar utvecklar kordom ungefär dubbelt så ofta som kvinnor gör.
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på ett kordom?
Symtomen beror på var chordoma sitter. Symtom kan inkludera:
- Huvudvärk
- Synproblem, som dubbelseende
- Nerv- eller muskelsvaghet i rygg, armar eller ben
- Smärta
- Näsblod
- Rinnande näsa
- Problem med tarm eller urinblåsa
Vad orsakar kordom?
Det finns bevis för att en person kan ha en högre risk för kordom genom att ärva en förändrad gen från en förälder. Men andra fall av chordoma händer personer som inte har någon familjehistoria av chordomas.
Det finns rapporter om att barn som har ett genetiskt tillstånd som kallas tuberös skleroskomplex har en högre förekomst av att utveckla chordom.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras ett kordom?
Ibland, särskilt vid basen av ryggraden, kommer en klump att hittas. I andra fall dyker lesioner upp på datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT).
En biopsi kommer att göras för att diagnostisera ett kordom och för att skilja det från andra typer av tumörer. Vävnaden undersöks under ett mikroskop, kordomen kan ha en av tre undertyper: konventionell (eller klassisk), kondroid och dedifferentierad (även kallad sarcomatous).
Konventionella kordom är vanligast. De växer långsamt men är maligna. Chondroid chordoma växer ännu långsammare än ett konventionellt chordoma. De finns mestadels vid basen av skallen. Dedifferentierade chordom växer snabbt.
Eftersom radiologisk testning kan vara förvirrande, identifieras kordom av två typer av markörer: cytokeratiner och brachyury. Brachyuryproteinet finns också i massor som har utvecklats från notokorden, som är stödstrukturen i embryon.
CT- och MRI-skanningar används också för att utveckla strategier för behandling.
Hantering och behandling
Hur hanteras och behandlas ett kordom?
Kirurgi är det bästa alternativet för kordom som ligger vid korsbenet och i den rörliga ryggraden. Fullständigt kirurgiskt avlägsnande tenderar att fördröja återfall och är associerat med längre överlevnadsfrekvens. I dessa procedurer avlägsnas tumörerna tillsammans med vävnad runt den. Detta följs i allmänhet av extern strålbehandling.
För clival chordom och andra skalle-bas chordomas, görs stora ansträngningar för att rädda nervfunktionen. Detta innebär ofta att man opererar med speciella instrument och går in genom näsan. Det kanske inte är möjligt att ta bort hela tumören. Strålbehandling används efter operation. Doserna som är effektiva mot tumörerna är dock högre än vad ryggmärgs- och hjärnvävnaderna kan tolerera. Stereotaktisk strålkirurgi kan emellertid leverera sådan högdosstrålning med lägre risk för hjärn- och nervvävnad än konventionell fraktionerad strålbehandling, och kan vara en effektiv behandling i vissa fall.
Även om tester pågår, verkar kemoterapi inte vara effektiv mot kordom.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen för någon med kordom?
Det finns en hög återfallsfrekvens. De som diagnostiserats med chondroid chordom tenderar att ha en bättre prognos än antingen konventionella eller klassiska chordomas. Dedifferentierade kordom tenderar att växa snabbare och kommer oftare att växa någon annanstans (metastasera). Utsikterna för dedifferentierade kordom är minst optimistiska.
Yngre patienter är mer benägna att utveckla metastaserande sjukdom. Återfall är kopplat till metastaser. Överlevnadsgraden beror på platsen för tumören och platsen för metastasering.
