Adrenal kortikalt karcinom

Vad är adrenal kortikalt karcinom?

Adrenal cortical carcinoma (ACC) är en sällsynt sjukdom. Det orsakas av en cancerös tillväxt i binjurebarken, vilket är det yttre lagret av binjurarna. Binjurarna ligger ovanpå njurarna. De spelar en viktig roll i det endokrina systemet, vilket är systemet som producerar och reglerar hormoner. ACC är också känt som adrenokortiskt karcinom.

Binjurebarken producerar hormoner som reglerar ämnesomsättning och blodtryck. Det producerar också kortisol och de manliga hormonerna som kallas androgener, såsom testosteron. ACC kan utlösa överdriven produktion av dessa hormoner.

Typer av binjurebarkhinnor

Det finns två typer av binjurebarkhinnekarcinom.

Fungerande tumörer öka produktionen av binjurshormoner. Med denna typ av tumör finns vanligtvis stora mängder kortisol, testosteron och aldosteron i kroppen. (Aldosteron är ett hormon som reglerar blodtrycket.)

Tumörer som inte fungerar ökar inte binjurarnas hormonproduktion.

De flesta tumörer på binjurarna är inte cancerframkallande. Endast 5 till 10 procent av binjuretumörer är maligna.

Vad orsakar ett adrenal kortikalt karcinom?

Orsakerna till primär ACC är okända. Men ACC kan också vara en sekundär cancer. En sekundär cancer är vad som händer när en annan cancerform sprider sig till binjurarna.

Vem är i riskzonen för ett binjurebarkhinnecancer?

Forskare har identifierat ett antal riskfaktorer för ACC. Du kan ha högre risk om du:

är kvinnor
är mellan 40 och 50 år
har en ärftlig sjukdom som påverkar binjurarna
har en annan cancerform som är aggressiv

Barn under 5 år löper också högre risk för detta tillstånd. Tänk på att ACC är en sällsynt cancer. Bara för att du har en eller flera riskfaktorer betyder det inte att du kommer att få ACC.

Vilka är symtomen på ett binjurebarkhinnecancer?

Symptomen på en fungerande tumör beror på vilka hormoner den producerar.

Testosteron och andra androgener:

ökat ansikts- och kroppshår, särskilt hos kvinnor
fördjupad röst hos kvinnor

Östrogen:

tidiga tecken på puberteten hos barn
förstorad bröstvävnad hos män

Aldosteron:

viktökning
högt blodtryck

Kortisol:

högt blodsocker och tryck
muskelsvaghet i benen
blåmärken i kroppen
överdriven viktökning i bröstet och buken

Både fungerande och icke -fungerande tumörer kan orsaka buksmärta om de blir förstorade. Icke fungerande tumörer får inte producera några hormonella förändringar eller orsaka specifika symptom

Cushings syndrom är ett tillstånd som orsakas av kortisolproducerande binjurstumörer. Även om ACC kan orsaka Cushings är de flesta tumörer relaterade till tillståndet godartade. Om du har Cushings betyder det inte att du har cancer.

Diagnos av ett binjurebarkhinnecancer

För att diagnostisera ACC kommer din läkare att utföra en fysisk undersökning. Du kan också behöva laboratorietester för att kontrollera dina hormonnivåer. Detta kan kräva att du samlar in din saliv, blod och urin.

Din läkare kanske också vill använda bildtest för att leta efter en tumör på binjurarna. Dessa tester kan inkludera:

magnetisk resonansavbildning (MR)
datortomografi (CT)
positronemissionstomografi (PET) skanning

Om en tumör hittas kan en liten bit vävnad tas för undersökning. Detta kallas en biopsi. En biopsi gör att din läkare kan se om tumörceller är cancerframkallande eller godartade. De flesta binjurstumörer är icke-cancerösa.

Behandling av ett binjurebarkhinnecancer

Din läkare kommer att utveckla en behandlingsplan baserad på ditt tillstånd, kön, ålder och övergripande fysiska hälsa. Läkaren kan också iscensätta din cancer. Staging berättar för din läkare hur avancerad din cancer är och kan hjälpa till att bestämma rätt behandling.

Tumörstadier definieras enligt följande:

Steg 1 tumörer är små tumörer (mindre än 5 centimeter) som fortfarande finns i vävnaderna.
Steg 2 tumörer är stora tumörer (större än 5 centimeter) som fortfarande finns i vävnaderna.
Steg 3 tumörer är tumörer av alla storlekar som har spridit sig till närliggande lymfkörtlar och fettvävnad.
Steg 4 tumörer är tumörer av alla storlekar som har spridit sig till andra organ och vävnader.

Beroende på stadium av din cancer finns en mängd olika behandlingar tillgängliga.

Kemoterapi använder läkemedel för att döda cancerceller i kroppen. Dessa läkemedel kan tas genom munnen eller administreras genom venerna.

Kirurgi kan ta bort binjurarna och omgivande vävnad, om det behövs.

Strålning kan användas för att döda cancerceller. Det finns två typer av strålbehandling. Extern strålbehandling tillämpas utanför kroppen. Intern terapi applicerar radioaktiva ämnen direkt på tumören, inuti din kropp. Katetrar, nålar eller ledningar kan användas för att administrera intern behandling.

Biologisk terapi använder ditt eget immunsystem och din kropp för att förstöra cancern.

Prognos: Vad kan förväntas på lång sikt?

Skedet av din cancer kan påverka hur väl behandlingar fungerar. Din läkare kommer att begära uppföljningsbesök för att kontrollera din cancers svar på behandlingen. Ibland kan en tumör återkomma, och du kan behöva ytterligare behandling.

Din läkare kommer också att övervaka din hälsa för andra potentiella problem relaterade till ACC. De hormonförändringar som orsakas av funktionella tumörer kan leda till ytterligare symtom. Behandlingsförloppet du får kan fokusera på att hjälpa till att lösa dessa problem.